카르타고 증후군

선천성 병리 - Kartagener 증후군 - 스웨덴 과학자 Kartagener의 이름을 따서 명명되었습니다. Kartagener는 1935 년에 세 가지 병적 징후의 완전성에 대한 철저한 연구를 수행했습니다.

• 비뇨 근염;
• 기관의 "거꾸로 된"배열;
• 기관지 확장증.

동시에, 질병을 설명하는 최초의 사람은 1902 년 키에프 의사 Sievert 였으므로 Sievert-Kartagener 증후군이라는 다른 이름을 종종 찾을 수 있습니다.

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역학

Kartagener의 증후군은 선천적 인 병리학 또는 선천적 인 발달 결함으로 간주됩니다. 그 증거는이 질병이 두 명의 일란성 쌍둥이와 동시에 친척들과 동시에 발견되었다는 것입니다.

Kartagener 증후군 환자의 거의 절반이 역 병변 국소 환자에서 발견됩니다.

Kartagener 증후군은 약 4,000 명의 신생아 중 1 예에서 발견되며 조기 진단은 16,000 명의 아동에서만 가능합니다.

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원인 kartagener 증후군

Kartagener 증후군은 상 염색체 열성 변이 형에 의해 전염되는 유전병으로 알려져 있습니다. 가능한 위험 요소는 가족 또는 Kartagener 증후군 환자의 친척 사이에 존재하는 것입니다.

섬모 상피의 구조에 장애가있어 섬모가 정상적으로 움직이지 못하면 점액 섬모 운동 장애를 일으킨다는 것이 증명되었다. 기관지의 퍼지 기능이 붕괴되고, 병리학 적 과정이 기관지 및 폐 내에서 진행되고, 상부 호흡기가 영향을받습니다.

환자가 움직일 수있는 섬모를 가지고 있더라도 운동성 장애가 동 기적이지 않고 유체 및자가 세척을 완전히 제거 할 수 없습니다.

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병인

질병의 병 인성 특징 - Kartagener의 증후군 -은 섬모 상피의 구조와 기능적 능력에 결함이 있습니다. 섬모는 동 기적으로 변동하는 능력을 상실하여 기관지 점액 섬모 계의 장애를 일으 킵니다.

이와 관련하여 호 기질은 기관지 확장과 함께 기관지 및 폐에서 일반화 된 만성 과정의 발병을 위해 생성됩니다.

섬모 상피 조직이있는 세포 구조는 기관지뿐만 아니라 다른 기관에도 위치합니다. 이는 비강 및 부비동의 염증 발생을 설명합니다.

섬모와 구조가 유사한 요소는 정자에서 편모입니다. Kartagenera의 증후군에있는 그들의 부재는 남성 환자의 불임을 설명합니다.

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조짐 kartagener 증후군

Kartagener 증후군의 초기 징후는 조기 유년기에서도 나타납니다. 상부 호흡기 및 폐 모두에 자주 발생하는 호흡기 질환.

기관지염, 부비동염 및 폐렴의 지속적인 악화는 근육 조직과 신경 섬유의 파괴적인 변화를 초래합니다. 어떤 곳에서는 기관지 확장증 인 기관지 확장증이 있습니다.

또한 카르타헤나 증후군에는 다른 증상이 동반 될 수 있지만 특징적인 것으로 간주되지는 않습니다.

• 아동의 신체 발달이 불충분하다.
• 빈번한 두통,주기적인 발한;
• 재발하는 동안 증가 된 체온;
• 화농성 퇴원으로 인한 지속적인 기침;
• 코를 통한 호흡 곤란;
• 화농성 비강 분비;
• 냄새를 맡을 능력이 없다.
• 비강의 폴립;
• 중이의 만성 염증;
• 팔다리에서 혈액 순환의 위반;
• 운동 중 피부의 희석.

Kartagener 증후군의 특징은 폐의 반복적 인 위치입니다. 질병의 모든 경우의 약 절반이 심장의 가역 위치 (오른쪽)와 다른 내 장기를 보여줍니다.

일반적으로 Kartagener 증후군을 앓고있는 남성은 불임 상태입니다.

추가 증상은 다음과 같습니다.

• 눈의 망막 변화;
• 비뇨기 계통의 결함;
• 불충분 한 갑상선 기능;
• polydactyly, 등등.

유아의 카르타헤나 증후군은 몇 달 또는 몇 년 후에 만 발견 될 수 있습니다.

무대

• 증후군의 악화 단계 (만성 폐 질환 및 상부기도의 재발을 특징으로 함);
• 상태의 완화 단계 (그것은 증상의 일시적인 완화와 함께 호흡기 질환의 완화)입니다.

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양식

• 폐의 역 위치;
• 폐와 심장의 역 위치 (심장 정점의 전위의 이상);
• 폐, 심장 및 내 장기의 역 위치 (간 - 좌측, 비장 - 우측).

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합병증 및 결과

호흡기 시스템의 문제와 코를 통한 적절한 호흡 곤란은 만성적 인 산소 결핍으로 이어질 수 있습니다. 산소 부족은 모든 환자의 장기에 부정적인 영향을 미칩니다. 특히 정신 능력에 영향을줍니다. 주의 집중이 손상 될 수 있으며 기억력이 저하 될 수 있습니다.

일정한 비강 혼잡은 신경계에 문제의 원인이 될 수 있습니다. 그러한 환자는 종종 기분이 좋지 않고 신경질이 많으며 과민 반응을 나타냅니다.

기관지의 만성 염증 과정은 폐의 농양, 기관지 천식 및 폐의 만성 염증을 유발할 수 있습니다.

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진단 kartagener 증후군

Kartagener 증후군의 진단은 우선 호흡기의 병변을 연구하는 데 기반을두고 있습니다. 다양한 도구 및 실험실 방법이이를 위해 사용됩니다.

• 의사의 일상 검사는 비강 호흡 문제를 감지 할 수 있습니다. 청취 (청취)는 폐와 심장에 변화를 줄 수 있습니다.
• 실험실에서의 분석에는 일반적인 혈액 검사, 생화학 적 혈액 검사, 면역 검사가 포함됩니다. 그 결과는 대개 염증의 징후, 저 감마 글로불린 혈증 A, 백혈구 이동성 감소를 나타낸다.
• 기 계 진단에는 다음이 포함됩니다.
  • 심장의 비표준 전위뿐만 아니라 호흡기 시스템에서 고통스러운 초점을 탐지하는 데 도움이되는 X- 레이 검사.
  • 기관지 내시경은 질적으로 기관지 확장을 시각화하고 기관지 점막의 생검을 추출 할 수있게한다.
  • 염증의 단계를 나타내고 점막 상피의 구조적 장애를 평가할 수있는 점막의 생검.

또한 이비인후과 의사 및 폐병 학자 -기도에서 만성 과정의 존재를 확인하는 의사에게 상담해야 할 수도 있습니다.

Kartagener 증후군의 X- 레이 사진에는 다음과 같은 진단 기능이 있습니다.

• 부비동 부비동의 정전 지역;
• 기관지 나무의 변화;
• 기관지 확장증이있는 부위;
• 화농성 염증의 존재.

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감별 진단

일반적으로 Kartagener 증후군의 진단은 어렵지 않습니다. 일부 경우에는 감별 진단이 폐렴, 유행 또는 섬유 - 해면 결핵, 콜라 게 네이즈로 수행 될 수 있습니다.

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치료 kartagener 증후군

대부분의 경우 Kartagener 증후군의 증상 치료는 다음과 같은 방법으로 시행됩니다 :

• 비 스테로이드 성 소염제로 항 염증 치료;
• 기관지의 배액 용량 제공 (수동 요법, 마사지, 흡입 점액 제, 배수 운동 및 자세 배액);
• 주사 및 기관지 내 항생제의 상당한 복용량을 사용하여 재발하는 동안 길어진 항생제 치료; fluoroquinolone 시리즈의 준비뿐만 아니라 여러 페니실린, 매크로 라이드의 항생제를 사용할 수 있습니다.
• 재발 방지 치료 (면역 자극제, 기관지, 비타민 요법);
• 물리 치료, 운동 요법.

심한 경우에는 고식적 인 절제술이라고하는 수술을 처방하고 폐의 일부를 제거해야합니다. 수술 후 치료에서 상당한 진전을 이룰 수있는 경우가 종종 있습니다.

기관지가 양쪽에서 대칭 적으로 영향을받는다면, 양면 절제술은 8-12 개월 간격으로 두 가지 접근법으로 수행됩니다.

기관지에 중요한 양측 확장이있는 경우 외과 적 개입은 필요하지 않은 것으로 간주됩니다.

수술 전에 비강의 완전한 진술을하는 것이 중요합니다.

예방

카르타헤나 증후군은 유전자 변이로 인해 발생하는 선천성 선천성 질환으로 간주되기 때문에 발생을 예방할 수는 없습니다.

Kartagener 증후군 환자의 재발 방지를 위해 다음과 같은 조치가 취해집니다 :

• 면역 강화;
• 호흡기 감염 예방;
• 경화, 신체 활동;
• Timogen, Bronhomunal, 비타민 제제의 코스 접수;
• 어떤 경우에는 - 항체 IG와 혈장의 도입.

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예보

Kartagener 증후군의 예후는 기관지 폐 병리의 발현 정도에 달려 있습니다. 기관지의 미세한 확장과 호흡 부전의 징후가없는 경우 예후는 유리한 것으로 간주 될 수 있습니다.

과정이 일반화되면 호흡 부전의 징후가 증가하고 화농성 과정이 발생하고 중독 될 수 있습니다.이 경우 환자는 무력화 될 수 있습니다. 심한 경우에는 성병에 걸리지 않고 사망 할 수 있습니다.

Kartagener 증후군으로 진단받은 모든 환자는 등록을해야하며 주기적으로 예방 치료를 받아야합니다.

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