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역학
결석에 대해 처음으로 그들은 17 세기와 18 세기에 말하기 시작했습니다. 말 그대로 프랑스어에서 번역 된 용어는 "부재"란 환자의 일시적인 의식 부족을 의미합니다. 신경 학자들은 또한 "작은 병"으로 해석되는 "쁘띠 말"이라는 결석을 언급하는 추가 용어를 사용합니다.
부재는 일반화 된 간질의 다양성에 속하며 주로 4 세에서 7 세까지, 때로는 2 세에서 8 세까지 어린이 소아에서 흔히 볼 수 있습니다. 많은 어린이들에서 의식 상실은 간질 발현의 다른 변이와 함께 발생합니다.
더 많은 소녀들이 아프지 만, 소년들은 질병의 출현을 배제하지 않습니다.
통계에 따르면, 결석은 모든 진단 된 소아 간질의 20 %에서 발생합니다.
결석이 우세한 임상 증상 인 경우, 환자는 "결석 간질"로 진단됩니다.
성인은 훨씬 적은 빈도로 고통 받고 있습니다 - 단지 5 %의 경우.
원인 부재
결석의 출현에 대한 기본 이유는 대뇌 피질의 신경 세포에서 억제 및 자극 과정의 균형을 위반하는 것입니다. 이에 따라 결석에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 2 차 결핍 - 생체 전기 활동을 변화시키는 요인에 의해 유발됩니다. 이러한 인자는 염증 과정 (농양, 뇌염), 종양 과정 일 수 있습니다. 이러한 상황에서, 결석은 근본적인 병리의 증상이됩니다.
- 특발성 결석은 불확실한 병인이있는 질환입니다. 아마도 병의 가족 에피소드에서 알 수 있듯이이 병리학은 유전학을 의미합니다. 특발성 결석은 보통 4 년에서 10 년 사이에 발생합니다.
결석은 유 전적으로 결정된 병리로 간주되지만 현재 상속의 뉘앙스와 유전자의 관련성은 알려져 있지 않습니다.
위험 요소
위험 요소 중 하나가있는 경우 자발적 부재의 공격이 발생할 수 있습니다.
- 염색체 수차의 유형에 의한 유전;
- 태아와 노동 (산소 굶주림, 장시간 중독, 감염, 출산 중 외상)의 야기 중에 발생한 문제;
- 신경 독성 및 감염;
- 두부 외상;
- 신체의 심한 고갈;
- 강한 호르몬 순열;
- 대사 장애, 뇌 조직에 영향을주는 퇴행성 과정;
- 뇌의 종양 과정.
대부분의 경우 공격의 반복은 특정 요인의 영향과도 관련됩니다. 그러한 요인은 가벼운 번쩍임, 에피소드의 빈번한 섬광, 과도한 신경 장력, 예리한 공기 흐름 등이 될 수 있습니다.
병인
결근이 어떤 메커니즘으로 발전했는지, 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 과학자들은이 문제에 대해 여러 가지 다른 연구를 수행했으며, 질병의 출현에있어 일정한 역할은 억제 및 흥분성 송신기뿐 아니라 피질과 시상에 의해 수행된다는 것을 발견했습니다.
병인학 적 근거는 유 전적으로 결정된 비정상적인 신경 세포의 가능성 일 수 있습니다. 전문가들은 휴전이 차단 활동의 지배력과 함께 발전한다고 믿는다. 이것은 과잉 발작의 결과 인 결석과 경련성 발작의 주된 차이점입니다.
피질의 활성화를 과도하게 억제하는 것은 달성 된 고통스러운 흥분을 억제하기위한 보상 메커니즘으로 발생할 수 있습니다.
어린이의 결핍 발달과 나이가 들어감에 따라 문제가 압도적으로 사라지는 것은 병리학과 뇌의 성숙 정도와의 관계를 나타냅니다.
조짐 부재
결근은 대개 아무런 선구자없이 절대 안전 상태를 배경으로 전개됩니다. 이 공격은 본질적으로 자연스럽고 사전에 예측하고 계산할 수 없습니다.
고립 된 경우에만, 환자들은 다가오는 발작의 첫 징후를 주목합니다. 이것은 갑작스런 두통과 메스꺼움, 발한과 잦은 심장 박동입니다. 어떤 사람들은 밀접한 사람들이 공격 직전에 아기가 불가분의 행동을 취할 수 있음을 예고합니다. 예를 들어 자극받지 않는 과민 반응이나 변덕스러운 행동이 있습니다. 고립 된 경우에는 청각, 청각 또는 미각 환각이 있습니다.
그러나 우리가 이미 알아 봤 듯이 모든 환자에서 첫 징후는 관찰되지 않습니다. 일반적으로 증상은 모든 경우에 공통적입니다.
- 공격은 갑자기 발달하고 같은 방식으로 끝납니다. 환자는 외적으로 "얼어 붙이 듯이"외침이나 다른 성가신 요인에 대한 반응없이 "상반"과 비슷합니다. 평균 발작의 기간은 12-14 초이며, 그 후에 환자는 아무 일도 없었던 것처럼옵니다. 약점이없고, 공격 후 졸음이 발생하지 않습니다.
- 환자가 복잡한 농양 흐름으로 고통받는 경우, "여행"에는 강장 성분이 동반 될 수 있습니다. 환자는 갑자기 멈추고 손에 무엇인가가 있으면 빠져 나가고 머리는 뒤집힌다. 사람이 눈을 굴리고 때로는 반복되는 소리 나 말을 듣습니다 (소위 말하는 automatisms).
결근의 압류는 다른 빈도로 반복됩니다. 하루 6-9 일에서 수백 시간에 이르기까지 대부분 생기있는 상태입니다 (하루 동안).
밤에는 결석이 드물지만 천천히 자고있는 동안에는 그 출현이 가능합니다. 외부에서 발작을 느끼는 것은 거의 불가능합니다. 그러나 환자에게 신경 자극을 읽는 특수 센서를 부착하면 해당 병적 징후를 찾을 수 있습니다.
어른들의 금식
성인 인구에서, 결석은 어린이와 달리 훨씬 적은 빈도로 발생합니다 - 단지 5 %의 경우. 의사들은이 문제의 발생을 예를 들어 환자가 십대 였을 때와 같이 조기에 필요한 요법의 부족과 관련시킵니다.
성인 환자의 발작의 기간은 몇 초이므로 측면에서 공격을 느낄 수는 없습니다. 의학에서 이것은 공격이 단지 2 초간 지속되고 드물게 반복 될 때 "작은 결석"이라는 용어로 불립니다. 그러나, 어려움은 의식을 끊는 것이 자동차를 운전하는 동안 또는 위험한 장치와 메커니즘으로 작업 할 때 일어날 수 있다는 사실에 있습니다. 사람은 수영장에서 수영 할 때 또는 잠재적으로 위험한 또 다른 상황에서 "연결 해제"할 수 있습니다.
성인의 경우, 질병은 상체와 머리의 떨림을 수반 할 수 있으며, 이로 인해 종종 운동 협응이 붕괴됩니다. 그러나 대부분의 경우 발작은 특정 증상에 의해 구별되지 않습니다. 발작과 눈꺼풀 근력은 관찰되지 않고 환자는 단순히 특정 시간 동안 "꺼져"활동을 일시 중단하고 "동결"합니다.
환자가이 몇 초 동안 어떤 일이 있었는지 물어 보면이 기간 동안 의식이 꺼져있어 아무 것도 대답 할 수 없습니다.
아이들의 학대
어린 시절에 결석 간질은 특발성 간질 의 유형과 관련이 있습니다. 이 형태는 본질적으로 유전 적입니다 (환자의 2/3 정도).
아이들의 결석은 대부분 2 세에서 8 세 사이의 여아에서 발생합니다. 그러한 질병의 예후는 종종 호의적입니다. 질병은 약 6 년간 지속되며 완치 또는 지속적인 지속 된 완화 (최대 20 년)로 끝납니다. 긍정적 인 결과를 얻는 주된 조건은시기 적절한 탐지 및 치료입니다.
부모는 항상 발작의 존재에주의를 기울이지 않는다는 사실에 주목해야합니다. 종종 그들은 간과하지 않습니다. 특히 육식 결핵이있는 유아의 경우에는 몇 초 밖에 걸리지 않으며 특별한 증상을 동반하지 않습니다.
연령 카테고리에 따라 결석이 처음 발견되면 질병은 어린이 (7 세 미만)와 청소년 (청소년)으로 나뉩니다.
ILA의 국제위원회는 결석이있는 여러 단계에서 4 개의 아동 증후군을 확인했습니다 :
- 어린이 부재 간질;
- 청소년 결석 간질;
- 어린 미 클론 성 간질;
- myoclonic absence 간질.
가장 최근에는 분류 목록에 전형적인 결석이있는 다른 증후군을 제거하는 것이 제안되었습니다.
- 결석을 동반 한 눈꺼풀의 근긴장
- 간질의 경구 결핍;
- 자극 - 민감한 부재 간질.
Lennox-Gastaut 증후군 환자 에서 느린 수면 중에 스파이크 파동이 지속되는 증후군 환자에서 비정형 발작이 관찰 될 수 있습니다 .
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양식
결근은 진로, 무대, 근본적인 질병의 형태, 이용 가능한 증상 등에 따라 여러 가지 종류가 있습니다. 우선 질병은 두 가지 기본 유형으로 나뉩니다 :
- 전형적인 결석 (단순 결석이라고도 함);
- 비정형 결석 (소위 복잡한).
간단한 결석은 짧고, 급격히 발생하며, 발작을 끝내며, 근육 조직의 음색이 현저히 변화하지 않고 진행됩니다.
복잡한 결석은 종종 어린 시절에 나타나고, 심령의 발달이 방해받는 배경에서 나타나고 증상 간질이 동반됩니다. 발작이 일어나면 강한 하이퍼 또는 저 혈량의 근육 조직이 나타나는데 이는 질병의 분류에서도 나타납니다. 일부 전문가들은 복합성 발작을 설명 할 때 "일반화 된 결석"이라는 용어를 사용합니다.이 발작은 질병에 일반화 된 근 이클레오티드가 동반됨을 나타냅니다.
근음의 변화 정도에 따라,
- 무 건 결석;
- 무신경 한 결석;
- myoclonic 부재.
이러한 상태는 복잡한 결석을 나타냅니다 : 그들은 근육의 음색 변화와 관련된 운동 특성에 의해 쉽게 확인됩니다. 비 점막성 발작은 근육 긴장이 줄어들어 나타납니다. 이는 손의 처짐으로 현저합니다. 환자가 의자에 앉아 있으면 말 그대로 "빠져 나올"수 있습니다. 무 활동성 발작으로, 서있는 환자는 급격히 떨어진다. 팔다리에 굴곡이나 신근 운동이있을 수 있으며 머리를 위로 던져 트렁크를 구부릴 수 있습니다. Myoclonic 결석으로, 작은 운동 진폭을 가진 전형적인 근육 수축이있다 - 소위 twitchings. 종종 턱, 눈꺼풀 및 입술의 근육 수축이 있습니다. 꼬임은 대칭 또는 비대칭으로 발생합니다.
합병증 및 결과
대다수의 환자에서 전형적인 결핍 증상은 약 18-20 년간 사라집니다. 그리고 일부 경우에만 질병이 주요 간질로 변질됩니다. 이러한 환자에서 문제는 오랜 시간 지속되거나 평생 지속됩니다.
상태 상태로의 전환은 30 %의 경우에 발생합니다. 상태는 약 2 ~ 8 시간 정도 지속되며, 며칠 동안 덜 자주 발생합니다. 그러한 합병증의 징후는 의식의 혼란, 다양한 방향의 혼란, 부적절한 행동 (저장된 움직임 및 조정과 함께)입니다. 말하기 활동도 방해받습니다. 환자는 "예", "아니오", "모르겠다"와 같이 대부분 단순한 단어와 구를 사용합니다.
전문가들은 결석의 긍정적 추세를 나타내는 몇 가지 징후에주의를 기울입니다.
- 정상 수준의 지능 발달과 함께 질병의 초기 발병 (4 년에서 8 년 사이);
- 다른 발작 상태의 부재;
- 하나의 항 경련제를 사용하는 단일 요법 중 양성 변화;
- 변경되지 않은 EEG 사진 (일반적인 일반 "피크파"콤플렉스를 고려하지 않음).
비정형 결석은 치료에 잘 반응하지 않으므로 그러한 질병에 대한 결과는 근본적인 병리학의 경과에 달려 있습니다.
공격이 시작되는 동안 사회화에 어려움이있을 수 있습니다. 발작의 발현 및 발현 정도는 예측하기 어렵습니다. 발작시 부상의 가능성을 배제하지 마십시오. 따라서 환자들은 종종 낙상, 머리 부상 및 골절을 경험합니다.
진단 부재
부재 진단을위한 주 진단 절차는 뇌의 전기적 활동이나 뇌파 검사 입니다. 뇌파는 매우 민감한 연구 기법으로 대뇌 피질과 심층 구조에 최소한의 기능 변화가 있음을 나타냅니다. EEG에는 대안에게조차도 알려져 진단 절차 PET (이광자 방출 단층 촬영) 및 자기 공명 (없다 기능적 자기 공명 영상 tomorgafiya 정보 성이 방법과 비교되지 않을 수).
다른 방법은 어떤 이유로 EEG가 불가능한 경우에만 사용됩니다.
- 자기 공명 영상;
- 컴퓨터 단층 촬영;
- 양전자 방출 단층 촬영;
- 단일 광자 방출 단층 촬영.
나열된 진단 절차를 통해 뇌의 구조적 변화 (예 : 외상성 부상, 혈종, 종양 과정)를 등록하는 데 도움이됩니다. 그러나 이러한 연구는 뇌 구조의 활동에 대한 정보를 제공하지 않습니다.
전형적인 발작 (absence seizure)에 특유한 점을 입증하는 것이 가능 뇌파 - 손상 의식 일반화 polyspike 스파이크 웨이브 활동 (- 2.5-3 Hz의 주파수 이상의 숫자 3-4)와 연관.
이상이없는 경우, 뇌파는 2.5 Hz 미만의 느린 파동을 나타냅니다. 방전은 불 균질성, 불규칙성 및 최고점의 비대칭 성으로 구분됩니다.
감별 진단
단기간의 의식 상실은 주요 증상 중 하나 일 뿐인 간질의 다른 종류와 부재를 구분합니다. 예를 들어, 전형적인 차이점은 복잡한 집중 발작의 전형적인 결석입니다.
국소 간질 발작 |
일반적인 결석 |
|
이전 분위기 |
사방에. |
자료 없음. |
기간 |
기본적으로, 1 분 이상. |
5-20 초. |
심한 환기의 영향 |
고립 된 경우. |
사방에. |
감광도 |
고립 된 경우. |
많은 경우. |
의식 상실 |
일반적으로 깊이가 있습니다. |
흐름에 따라 변형이 가능합니다. |
자동주의의 출현 |
거의 항상, 트렁크와 사지의 한 쪽이 관련되어 있습니다. |
Malovyrazhennye, 트렁크와 사지를 수반하지 않고. |
이동성 자동 기능의 출현 |
사방에. |
결석 상태에서만. |
간질 성 발작의 출현 |
희소 한 경우에, 일방적 인, 공격의 끝으로. |
구강 및 눈꺼풀 주변의 양측 성 형태 일 때가 많습니다. |
발작의 부재 |
고립 된 경우. |
그것은 가능합니다. |
출산 전후 증상 |
거의 모든 경우에 혼란 된 의식, 기억 상실, 실어증. |
자료 없음. |
초점 간질의 발작은 결합 된 모터 자동 기능, 환각 상태, 풍부한 포스트 클리닉으로 특징 지어집니다.
결석이나 사려 깊음?
많은 부모들은 처음에는 그 아이가 결석을했는지 또는 아기가 몇 초 동안 생각 하는지를 알 수 없습니까? 이것이 공격인지 어떻게 판단 할 것인가?
비슷한 상황에서, 의사는 큰 소리로 자신의 손을 두들겨 치거나 박수하도록 조언합니다. 아이가 소리를 켜면, 그것은 거짓된 결석이나 진부한 "잔혹한 소리"를 의미합니다. 이 질문에 대한 정확한 답은 진단 EEG 후에 만 가능합니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 부재
결석의 출현에 대한 치료는 매우 어렵습니다. 주로 주기적으로 신체의 저항이 있기 때문입니다. 그러므로 치료법은 개별적이고 차별화되어야한다. 항 경련제는 발작의 유형과 병인에 따라 처방된다.
- 전형적인 결석이있는 경우, ethosuximide, valproic acid를 사용하는 단일 요법이 허용됩니다. 제공되는 의약품은 환자의 70 % 이상에서 효과를 입증합니다. 저항성 단독 요법의 개발과 함께 라모트리진 (lamotrigine)과 소량 접종합니다.
- 특발성 유방 변이에서 항 경련제로 단일 요법을 시행하여 모든 종류의 경련에 대한 활동을 보여줍니다. 원칙적으로 levetiracetam 또는 valproic acid가 사용됩니다. 이러한 약물은 결석시와 마찬가지로 효과적이며, myoclonic 또는 tonic clonic 발작에서도 효과적입니다. 결근과 강박 성 간질 발작이있는 경우 라모트리진을 지명하는 것이 적절합니다.
- 비정형 결핍 상태에서 단일 요법은 valproic acid, Lamotrigine, Phenytoin으로 시행됩니다. 때로는 스테로이드 약물을 연결할 필요가 있습니다. 증상이 증가 할 가능성이 있기 때문에 티아가 빈, 카르 바 마제 핀, 페 노바 비탈을 사용하는 것은 바람직하지 않습니다.
- 단독 요법이 효과가 없을 때, 많은 약물이 사용됩니다. 원칙적으로 항 경련제는 환자와 질병의 개인적 특성을 고려하여 결합합니다.
선택된 항 경련제의 복용량은 취소까지 포함하여 점진적으로 감소되지만 2-3 년간 안정적인 완화의 경우에만 감소합니다. 간질의 반복 된 증상이 발견되면, 증상 치료의 배경에 대해 주요 병리가 치료됩니다.
인지 측이 앓는 경우에, 심리학자는 대우 될 것을 요구된다.
결석 지원
결석하면 의식이 짧아지고 예측할 수 없게 진행됩니다. 대부분의 경우, 그러한 순간은 다른 사람에게는 거의 감지 할 수없는 것으로 생각됩니다. 왜냐하면 공격은 불과 몇 초 밖에 걸리지 않기 때문입니다.
결석은 운동과 언어 활동에 잠깐 멈추는 것처럼 보입니다. 대부분 환자는 특별한 도움이 필요하지 않습니다. 모든 관심을 집중시키는 유일한 방법은 환자의 안전입니다. 의식이 최대한 회복 될 때까지 어떠한 경우에도 혼자 남을 수는 없습니다.
아이를 결석에서 멀어지게 할 수 있습니까?
허위 유무와 같은 것이 있습니다. 환자가 전화를 걸거나, 손을 대거나, 단순히 박수를 치면 사라지는 "페이딩", 즉 "루핑"입니다. 이러한 결석은 그러한 조치에 의해 중단 될 수 없으므로 진정한 공격으로부터 사람을 산만하게하는 것은 불가능할 것이라고 믿어집니다.
공격이 갑작스럽고 예기치 않게 시작되기 때문에 공격을 막지 못합니다.
결석이 오래 지속되지 않으므로 어떤 식 으로든 환자에게 영향을 미치려고해서는 안됩니다. 공격은 시작된 것처럼 끝납니다.
예보
결근은 양성 병리학으로 간주됩니다. 환자의 80 %가 안정된 완화가 있기 때문에 - 물론 환자에게 적시에 의료 지원이 제공되고 완전한 치료 과정이 수행되기 때문입니다.
개별적인 경우, 한 번의 발작은 노년기에 반복됩니다. 이 상태는 자신의 안전 규칙을 준수하지 않는 배경으로 추가적인 재발 방지 치료가 필요합니다. 발작이 완전히 완화 될 때까지는 그런 사람들은 차를 운전할 권리가 없으며 어떤 메커니즘으로도 작업 할 수 있습니다.
결석으로 고통받는 아이들의 일반적인 발달에 관해서는, 그것은 다른 동료의 그것과 다르지 않다. 물론 어떤 경우에는 육체적 또는 지적 발달이 결여되어 있습니다. 그러나 이것은 단지 하나의 변종이며 질병의 악성 경로의 조건 하에서 만 존재합니다.
그러나 반복적으로 반복되는 발작은 어린이의 집중력에 문제를 일으킬 수 있음을 잊지 말아야합니다. 고통받는 아이들은 닫히고, 부주의하며, 조만간 학습의 질에 영향을 미칠 수 있습니다. 그러므로 "결석"으로 진단받은 어린이는 의사뿐 아니라 교육자와 교육자도 모니터해야합니다.