어린이와 성인의 Lennox-Gastaut 증후군

다발성 강직성, 간질 성, 무력증 및 경련성 경련은 레녹스 가스 토 증후군을 특징 짓는 주요 징후입니다. 일반적으로 질병은 환자의 정신 운동 또는 후진성을 특징으로하는데, 시간이 지나면 악화됩니다. Lennox Gasto의 증후군은 치료가 어렵고 치료하기가 어렵지 않습니다.

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역학

Lennox Gastaut 증후군의 발병률은 상대적으로 낮습니다. 그러나 공격의 특징은 유병률이 높은 것을 제안 : 그것은 모든 연령, 간질의 사람들의 5 % 미만, 유년기와 청소년기 간질 환자의 약 10 % 이하이다.

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원인 레녹스 가스 토 증후군

지금까지 아동 증후군 레녹스 가스 토 (Leonox Gastaut)의 출현으로 이어지는 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 전문가가 제안한 것처럼 병리학의 발달에 자극을 줄 수있는 요소는 여러 가지입니다.

다음과 같은 위험 요소가 고려됩니다.

• 자궁 내 발달 기간 동안 태아의 저산소 상태;
• 조기 출산이나 태아 발달과 관련된 아동의 뇌에서의 부정적인 과정;
• 뇌의 감염성 병리 (예 : 뇌수막염, 풍진);
• 영아 경련 증후군 또는 조끼 증후군;
• 뇌의 국소 피질 형성 이상;
• Burneville 질병.

Lennox Gastaut 증후군이 노년기에 나타나면 그 원인은 뇌의 종양 과정이나 뇌 혈관 질환 일 수 있습니다. 25 년 후에 증후군의 발달에 기여하는 도발적인 요인은 머리 부상, 알코올 남용, 마약 사용, 심한 혈관 병리입니다.

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병인

지금까지 레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군의 출현 이전의 생리적 과정에 대한 위반 가능성을 나타내는 정보는 없습니다. 그러나, 전두엽의 상태가 증후군의 증상 발달에 매우 중요하다는 증거가 있습니다. 병리학의 형성에서 이러한 두뇌 구조가 주로 관련되어 있다고 결론 내릴 수 있습니다.

Lennox Gastaut 증후군이 발달하는 단계에서 초점 방전과 스파이크 - 웨이브 복합체가 종종 발견되며, 병리학 적 반응 과정에서 피질 하부 구조의 역할이 명확하게 나타납니다.

스파이크 파의 중요한 발작 활동은 아마도인지 장애의 출현에있어 매우 중요합니다. 경련 발작과 함께 주로 발생하는 이러한 질환입니다. 레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군은 간질 및 뇌 기능 장애의 중간 형태 인 간질 성 뇌증의 변종 중 하나로 간주됩니다.

스파이크 파 활동의 상대적인 영향은 아마도 GABA 방출과 관련된 지연 진동을 발생시키는 신경 세포 네트워크의 능력에 영향을 줄 수 있습니다. 이 프로세스로 인해 빠른 활동이 중단됩니다.

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조짐 레녹스 가스 토 증후군

레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군의 증상은 다음과 같습니다 :

• 뇌파가있는 일반적인 지연 성 스파이크 파;
• 정신 운동 지연;
• 많은 수의 일반화 된 발작.

가장 흔한 증후군은 2 세에서 8 세 사이의 어린 시절에 주로 발견되며 소년을 중심으로합니다.

첫 징후는 예기치 않게, 자발적으로 또는 뇌에 명백한 손상으로 인해 발생할 수 있습니다.

어린이의 Lennox Gastaut 증후군은 갑작스런 낙상으로 시작됩니다. 나이가 많은 어린이의 경우 첫 번째 증상은 행동 장애 일 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 발작이 더 자주 발생하고 간질 발작이 일어나고 지능이 감소하고 성격 장애가 관찰되며 경우에 따라 정신병이 진단됩니다.

강장 성 발작의 출현은 Lennox Gastaut 증후군의 가장 특징적인 특징입니다. 그러한 공격은 대부분의 경우 단명하고 불과 몇 초 밖에 걸리지 않습니다.

비슷한 종류의 유사한 공격이 있습니다.

• 축 방향 (목과 몸통의 flexor 근육의 감소);
• 축 - rhizomelic (손 근위 부분의 감소와 리프팅, 목 근육 긴장, 어깨의 리프팅, 입을 열어 "눈 감아", 단기 호흡);
• 전역 적 (서있는 자세에서 환자가 급격히 떨어짐).

증후군의 공격은 비대칭 또는 외측 일 수 있습니다. 어떤 경우에는 강장 장애가 자동 치료에 의해 뒤 따른다. 대부분의 경우 강장 단계는 잠들 때 발생하지만 하루 중에도 발생할 수 있습니다.

영아는 정신 운동 발달이 지연되거나 중지됩니다. 환자의 50 %에서 행동 장애가 나타납니다.

• 과다 활동;
• 감정적 인 불안정성;
• 침략;
• 자폐증;
• 연관성;
• 성적 활동을 방해했다.

또한, 주기적 악화와 만성 정신병의 발전이 있습니다.

환자의 약 17 %는 신경 학적 특징이 없습니다.

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무대

Lennox Gastaut 증후군은 다양한 단계의 형태로 발생할 수 있습니다 :

• 무톤 단계 - 1-2 초의 날카로운 드롭이 특징입니다. 동시에 의식이 흐트러 질 수 있습니다. 무대는 매우 짧은 시간 동안 지속되기 때문에 외부에서는 목에 날카로운 약화가 나타나거나 머리가 고개를 끄덕 거리는 경우가 있습니다.
• 토닉 단계 - 근육의 음색이 증가하는 특징이 있습니다 (근육이 크게 압축되고 그룹화되어 "녹슬다"). 무대는 몇 초에서 몇 분 정도 지속됩니다. 잠에서 깨어날 때가 많습니다.
• 결석 단계 - 의식의 짧은 "여행"입니다. 환자는 얼어 붙어서 한 눈에 눈을 고정시키는 것처럼 보입니다. 동시에 드롭이 발생하지 않습니다.

영아의 경우 발작이 30 분까지 길어질 수 있으며, 빈번히 발작이 발생할 수 있습니다.

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양식

레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군에 대한 공격은 항상 동일하지는 않으며 자신의 구체적인 차이점이 있습니다.

• 일반 발작 :

1. 경련 발작;
2. 작은 공격 (absense, myoclonia, akinesia);
3. 간질 발병 상태.

• 집중 공격 :

1. 모터 공격 (씹는 것, 강장제, 근 이완 성 경련);
2. 민감한 적합 (시각, 청각, 후각, 맛, 발작 현기증);
3. 정신적 적합성 (발작 정신병, 불쾌감);
4. 자동문;
5. 발화 발작 (발작 발작의 손실);
6. 반사 공격.

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합병증 및 결과

Lennox Gasto 증후군과 같은 병리학 적 증상은 장기간에 걸친 복잡한 약물 치료가 필요합니다. 시간이 지남에 따라이 질병은 심각한 신경 학적 및 사회적 결과에 의해 복잡해질 수 있습니다.

• 치료 중조차도 발작의 재발;
• 치료에 대한 내성;
• 인생 전체에 걸쳐 남아있는 지적 열등감;
• 사회적 및 노동 적응을 방해했다.

간질 발작은 지적 활동이 꾸준히 감소하는 배경에서 발생합니다.

또한, 레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군의 다른 빈번한 합병증이 가능합니다 :

• 공격은 환자에게 넘어져 부상을 입힐 수 있습니다.
• 간질 상태는 뇌에서 돌이킬 수없는 변화가 수반되는 일련의 반복 된 발작으로 특징 지어지는 합병증이다.
• 공격은 치명적일 수 있으며,이 합병증은 드문 일이 아닙니다.

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진단 레녹스 가스 토 증후군

레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군 진단의 첫 번째 단계는 부인병입니다. 우선 의사는 다음 질문에주의를 기울일 것입니다.

• 언제 첫 번째 발작이 시작 되었습니까?
• 발작은 얼마나 자주 발생합니까? 발작은 얼마나 오래 지속되며 무엇이 표현되어 있습니까?
• 환자는 다른 질병을 앓고 있습니까? 그는 어떤 약물 치료를 받았습니까?
• 질병이 유아에게서 진단되는 경우에, 어머니의 임신 및 노동 활동이 어떻게 진행되는지 지정할 필요가있다.
• 환자가 두부 손상을 입었습니까?
• 행동 장애 또는 다른 이상한 것이 있습니까?

분석은 레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군을 진단하는 기준이 아니지만 종종 다른 병리와 질병을 구별 할 수 있습니다.

• 혈액의 생화학;
• 혈액 내의 글루코스 수준을 측정하는 단계;
• 참나무;
• 신장 기능 평가 (OAM);
• 간 분석;
• 척추 천자;
• 몸에 감염이 있는지 테스트합니다.

기 계적 진단이 주된 것이며 이러한 진단 기법의 사용을 의미합니다.

• 뇌파 검사는 뇌파를 교정하고 측정하는 절차입니다.
• Videoelectroencephalography - 당신이 역학의 두뇌의 상태를 모니터링 할 수있는 이전 하나와 비슷한 절차.
• 컴퓨터 단층 촬영은 뇌 구조의 컴퓨터 검사입니다. 고해상도는 뼈 형성과 부드러운 천을 질적으로 고려할 수 있습니다.
• 자기 공명 영상은 어린이의 뇌 상태를 평가할 때 가장 권장되는 안전하고 정보 제공적인 진단 방법입니다.

또한 의사는 자기 공명 영상과 동시에 수행되는 양전자 단층 촬영, 단일 광자 방출 CT를 처방 할 수 있습니다.

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감별 진단

차별 진단은 레녹스 가스 토우 증후군과 유사한 증상을 유발할 수있는 다른 질병을 배제하기 위해 수행됩니다. 그러한 질병들에 우선, 다음과 같습니다 :

• 뇌 순환 장애와 관련된 단기 의식 상실. 그러한 순간에는 원칙적으로 리드미컬 한 경련이 동반되지 않습니다.
• 편두통 발작은 강한 (보통 한쪽) 두통과 동반됩니다.
• 공황 발작, 부분 발작으로 간주 될 수 있습니다. 공황은 대개 빈맥, 땀샘 발진, 떨림, 호흡 곤란, 약점, 공포증과 동반됩니다.
• Narcolepsy는 사람이 갑자기 "연결을 끊고"잠에 빠지는 신경 질환입니다. 동시에 근육 긴장이 급격히 감소합니다.

치료 레녹스 가스 토 증후군

레녹스 증후군의 치료를 위해 Gasto가 의약 및 수술 기술로 사용됩니다.

의약품 치료는 환자의 20 %만이 긍정적 인 효과가 있습니다. 수술 적 치료는 콜드 바디 (calloused body)의 절개 - 콜스 토토 미 수술 (callosotomy)의 수술을 제공합니다. 또한, 미주 신경 및 혈관 종양 과정 및 기형의 절제를 자극하는 수술을 수행 할 수 있습니다.

Carbamazepine과 Phenytoin을 사용하면 발작의 통제를 확립하고 발작 빈도를 줄일 수 있습니다. 그러나 이러한 약물은 경우에 따라 반대의 효과를 나타낼 수 있습니다. 발 프로 레이트 제제 (발 프로트 유도체)는 발작을 멈추거나 감소 시키지만 그 효과는 너무 짧습니다.

Felbamate는 발작의 빈도와 중증도를 감소시키는 좋은 효과를 기대합니다. 그러나 주어진 준비의 수신은 많은 부작용이 수반된다는 것을 알 수 있습니다. 이를 토대로 Felbamate는 8 주를 초과하지 않는 기간 동안 간 기능과 혈액 상태를 정기적으로 모니터링하면서 극단적 인 경우에만 처방됩니다.

레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군 치료에 자주 사용되는 약물에는 니트 라제 팜 (Nitrazepam)과 비가 바 트린 (Vigabatrin) 같은 약물이 있습니다.

복용량이 서서히 감소하는 부신 피질 호르몬 약은 간질 상태와 병리 악화 기간 동안 증후군의 초기 단계에서 환자를 도울 수 있습니다. 또한 Amatantadine, Imipramine, Tryptophan 또는 Flumazenil이 처방됩니다.

레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군 치료제

	투약 및 관리	부작용	특별 지시 사항
Clobazam	하루에 20-30 mg을 2 회에 나누어 복용하거나 밤에 1 회 복용하십시오. 치료 과정은 1 개월입니다.	피로감, 손가락 떨림, 졸음, 메스꺼움, 섭식 장애.	약물의 장기간 사용은 의사와 합의해야합니다.
루핀 아미드	1 일 2 회 식량을 섭취하십시오. 1 일 섭취량은 200mg으로 시작하여 하루에 1000mg까지 늘릴 수 있습니다.	머리에 통증, 현기증, 졸음, 구토.	약물의 회수는 점차적으로 이루어지며 2 일마다 25 % 씩 복용량이 감소합니다.
Convolex	약물은 체중 kg 당 20-30 mg의 평균 일일 투여 량으로 정맥 내 투여된다.	간 기능, 두통, 운동 장애, 이명, 소화 장애.	치료 중 환자의 혈액 응고를 모니터링해야합니다.
라모트리진	정제는 하루에 25mg의 양을 물에 적셔 분쇄하지 않습니다. 점차적으로 용량을 하루 50mg까지 증가시킬 수 있습니다.	피부 발진, 관절과 근육통, 메스꺼움, 설사, 간 기능 장애.	이 약은 3 세 미만의 어린이를 치료하는 데 사용되지 않습니다.
토피라 메이트	하루에 25-50 mg (2 회 분량)을 섭취하십시오. 하나 또는 다른 방향으로 투여 량을 개별적으로 보정 할 수 있습니다.	빈혈, 식욕의 변화, 우울증, 졸음, 언어 장애, 기억력 손상, 떨림.	발작의 재개를 초래하지 않도록 약물의 취소가 점진적으로 수행됩니다.

Lennox Gasto 증후군에서 면역 글로불린의 사용

지난 10 년 동안 임상 의학은 면역 글로불린의 정맥 내 투여를 적극적으로 사용하기 시작했습니다. 그러한 제제는 퍼프 된 바이러스 - 비활성화 된 표준 다가 인간 면역 글로불린으로서 제공된다. 약물의 기본은 IgG 면역 글로불린과 IgM과 IgA의 비율이 적습니다.

초기 면역 글로불린은 1 차 또는 2 차 면역 결핍의 모든 가능한 조건에서 자연 면역에 대한 위반을 제거하기 위해 사용되었습니다.

면역 글로불린 제제는 기증자 혈장에 기초하여 제조된다. 그들의 행동 메커니즘은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 전문가들은 신체에 복합적인 영향을 제안합니다.

레녹스 가스 토우 증후군의 치료법으로 유도되는 특정 치료 계획은 존재하지 않습니다. 가장 보편적으로 사용되는 용량은 코스 당 kg 체중 kg 당 400-2000mg이며 1-5 회 주사의 경우 kg 당 100-1000mg의 단일 투여 량입니다. 주입 빈도가 다를 수 있습니다.

비타민

비타민은 레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군 환자의 몸에 필수적인 과정의 정상적인 과정에 매우 필요합니다. 그러나 비타민제 섭취를 통제해야하며, 그렇지 않으면 환자의 상태가 악화 될 수 있습니다.

• 비타민 B의 화가 교환 ₍₆₎ 어린이 경련을 일으킬 수 있습니다.
• 토코페롤, 비타민 D, 아스코르브 산, 비타민 B : 경련제의 장시간 사용 특정 신체 비타민의 수준을 감소시킬 수있다 ₍₁₂₎, B ₍₆₎, B ₍₂₎, 엽산, β 카로틴.
• Lennox Gasto 증후군 환자의 몸에 위의 비타민이 부족하면 다양한인지 장애가 발생할 수 있습니다.

증후군 치료를위한 비타민제는 의사의 감독하에 만 복용해야합니다. 특정 비타민제의 불균형 또는 혼란스러운 섭취가 다른 약제의 효과에 영향을 줄 수 있기 때문입니다. 또한, 예를 들어, 엽산의 장기간 또는 부당한 섭취는 새로운 경련 발작을 일으킬 수 있습니다.

물리 치료 요법

Lennox Gastaut 증후군을 가진 물리 치료는 아주 조심스럽게 사용됩니다. 모든 절차가 환자에게 표시되는 것은 아닙니다. 1 ~ 2 회의 세션 후에도 환자가 악화 될 수 있습니다.

가장 충성스러운 의사는 이러한 물리 치료법을 언급합니다.

• inductothermy (때로는 - 갈바니 (galvanic) 욕조와 복합체);
• 수 치료법 (마사지 샤워, 치료 용 욕조);
• UHF;
• 치료 진흙;
• solux;
• 고압 산소 처리 방법;
• 요오드 및 노보 케인, 염화칼슘, 리다 아제 등의 전기 영동

적절하게 선택된 물리 치료법을 사용하면 공격 빈도가 감소하고 덜 두드러지게됩니다. 이 효과는 최대 6 개월까지 지속될 수 있습니다.

Lennox Gastaut 증후군으로 침술과 마사지를하는 것은 권장하지 않습니다.

대체 치료

Lennox Gastaut 증후군에서는 커피, 초콜릿, 코코아, 탄산 음료, 알코올뿐만 아니라 날카 롭고 짠 음식, 절인 음식을 제외하는 특수 식단을 따라야합니다. 특히 밤에 사용되는 유체의 양을 줄이는 것이 바람직합니다.

새로운 발작을 방지하기 위해 흰 양파를 마시거나 양파 주스를 마시는 것이 좋습니다. 양파 쥬스의 작용 기전은 알려지지 않았지만 공격의 빈도를 줄이고 빈도를 줄이는 것으로 나타났습니다.

과학자들은 오메가 -3 지방산의 일상적인 섭취가 소량이라 할지라도 레녹스 가스 토 (Lennox Gastaut) 증후군의 공격 횟수를 줄일 수 있음을 입증했습니다. 따라서 매일 아침 1 큰 술을 마시는 것이 좋습니다. L. 아마 인유 또는 어유. 또한, 지방 종의 해양 물고기 (정어리, 고등어, 참치 일 수 있음)를 준비하거나 특수식이 보조제를 섭취하는 것이 가능합니다.

사람들은 성공적으로 Maryin 뿌리를 적용합니다 - Lennox Gasto 증후군뿐만 아니라 신경 쇠약, 마비, 간질에도 도움이됩니다. 식물의 꽃잎의 알콜 색소는 3 tbsp의 계산에서 준비됩니다. L. 보드카 500ml 용 원료, 1 개월이 걸립니다. 팅크는 1 tsp 걸립니다. 최대 3 회 하루.

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한방 치료

• Leennox Gasto 증후군이 계승 주입을 마치는 데 유용합니다. 그것을 만들기 위해 1 큰술을. L. 원료를 건조시키고 250ml의 끓는 물을 부은 다. 이 음료는 아침과 저녁에 매일 유리로 마셔야합니다.
• 길고 빈번한 공격은 커민의 씨앗에 기초하여 주입을 돕습니다. 당신은 1 잔의 끓는 물 1 컵을 부어 야합니다. 커민은 보온병 병에서 8 시간을 주장한다. 음료 주입은 하루에 세 번, 1 큰술이어야합니다. 숟가락.
• 하루에 세 번 먹기 전에 물 100ml 당 40 방울의 양의 모란 팅크 (약국에서 살 수 있습니다)를 먹어야합니다. 모란은 똑같이 효과적인 모성으로 대체 될 수 있습니다.
• 미슬 토의 팅크 안에 1 tbsp를 넣는 것이 유용합니다. L. 하루에 세 번, 식사 전에. 팅크를 준비하기 위해 500ml의 보드카를 100g 붓고 어두운 벽장에 3 주 동안 두어야합니다. 그런 다음 약을 걸러 내고 사용하십시오.

동종 요법

동종 요법 치료는 공격을 예방하고 이미 존재하는 공격을 제거하는 데 사용할 수 있습니다. 증상에 따라 올바른 약을 선택하는 것이 중요합니다.

• Belladonna는 발열, 붉은 얼굴, 몸과 팔다리에 동반되는 갑작스러운 경련에 사용됩니다.
• Hamomilla는 경련, 과민 반응, 야간 경련, 성난 공격에 대해 처방됩니다.
• Kuprum metallukum은 호흡 곤란이나 크룹의 배경에 대해 발생하는 발작을 없애기 위해 사용됩니다.

공격이 발생하면 환자에게 12C 또는 30C의 용량을 급하게 투여합니다. 이 금액이 효과가 입증되면 절차가 일시 중지됩니다. 발작이 계속되거나 반복 될 경우 환자의 상태가 완화 될 때까지 1 시간 반마다 복용량이 제공됩니다.

약물의 복용량을 증가 시켜도 부작용이 거의 없어진다.

복잡한 동종 요법 치료법 중 전문가들은 다음과 같은 방법을 선호합니다.

• Cerebrum compositum은 근육 내 또는 피하 투여를위한 주사 가능한 용액입니다. 평소 치료는 한 달 반 정도 지속됩니다. 약물은 일주일에 1 ~ 3 회 2.2 ml로 투여합니다.
• 버티고 헤일 (Vertigoheel)은 주 1 회 1-3 회, 2-4 주 동안 근육 주사로 사용되는 주사액 용 솔루션입니다.

수술 치료

전문가들은 미주 신경의 자극에 큰 기대를 걸었습니다. 레녹스 가스 토 증후군 치료법은 여전히 발전이 필요합니다. 절개술의 자극과 수술은 거의 동등한 효과가 있다고 가정했다. 그러나 최근 연구에 따르면 자극성 물질의 주입은 레녹스 가스 토 증후군 환자 모두에게 효과적이지 않을 수 있습니다. 절개술은보다 효과적임이 입증되었습니다.

Cryosotomy는 뇌의 양쪽 반구를 연결하는 기본 구조 인 뇌량을 해부하는 수술 중재입니다. 이 수술은 병을 완전히 없애지는 않지만 한쪽 반구에서 다른 쪽 반으로 경련이 급속히 퍼지는 것을 방지하여 환자가 공격 중에 떨어지는 것을 방지합니다.

Callosotomy의 수술은 부작용이없는 것은 아닙니다. 따라서 이러한 수술을받은 환자에게는 설명이 어렵거나 신체 부위를 결정할 수없는 정신적 능력이 위배 될 수 있습니다. 그 이유는 반구 사이의 끊어진 연결 때문입니다.

그리고 종양 또는 혈관 클러스터의 형태로 분리 된 신 생물이 뇌에서 진단되는 경우에만, 초점 대뇌 피질 절제술 (focal cortical resection)의 또 다른 유형이 비교적 드물게 사용됩니다.

예방

질병의 실제 원인이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 Lennox Gastaut 증후군의 특별한 예방은 없습니다. 또한 병리학의 발전을 촉발 할 수있는 많은 요인들은 예측할 수 없습니다. 그 중에는 출산 외상, 뇌의 염증 과정이 있습니다.

빈번한 공격을 받기 쉬운 환자는 우유 야채 다이어트를 준수하고 합리적 인 작업 방식을 설정하고 휴식을 취하여 정기적으로 운동을 수행하는 것이 좋습니다. 하지 알코올 음료 및 담배, 커피를 마시는 강한 차의 존재에 대해 "잊지"로, 날씨 (과냉각하지 과열하지 않음)에 대한 드레스, 부정적인 감정이 주도하는 것이 중요하다.

가능한 경우 자연을 더 자주 방문하고 휴식하는 것이 바람직합니다. 이것은 발작의 빈도를 줄이고 환자의 삶을 질적으로 만듭니다.

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예보

예후는 불리한 것으로 간주되지만 레녹스 가스 토우 증후군은 간질로 변하지 않습니다. 증상의 이완과 지적 능력의 보전은 특정 수의 환자에서만 관찰됩니다. 강장 성 발작은 계속 괴롭 히지만 그 정도는 적습니다.

이 질환의 조기 발병, 잦은 발작 및 반복 된 간질 간질이있는 뇌 기능 장애 환자의 증후군 중 가장 바람직하지 않은 과정.

현재 Lennox Gasto 증후군은 완치되지 않았습니다.

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