어린이와 성인의 레녹스-가스토 증후군

레녹스-가스토 증후군의 주요 특징은 다발성 강직성, 간대성, 무긴장성, 근간대성 발작입니다. 일반적으로 이 질환은 환자의 정신운동성 지연을 특징으로 하며, 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 레녹스-가스토 증후군은 심각하며 치료도 그만큼 어렵습니다.

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역학

레녹스-가스토 증후군의 발생률은 비교적 낮은 것으로 알려져 있습니다. 그러나 발작의 특징적인 양상은 매우 흔함을 시사합니다. 모든 연령대의 간질 환자의 최소 5%, 유아 및 청소년 간질 환자의 약 10%가 이 증후군을 앓고 있습니다.

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원인 레녹스 구스토 증후군

현재까지 소아에서 레녹스-가스토 증후군이 발생하는 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 전문가들이 지적하는 바와 같이, 병리학적 발달을 촉진할 수 있는 요인은 몇 가지뿐입니다.

위험 요소는 다음과 같습니다.

• 자궁 내 발달 기간 동안 태아의 저산소 상태
• 조산이나 태아 발달 지연과 관련된 아동의 뇌의 부정적인 과정
• 뇌의 감염성 병리(예: 수막뇌염, 풍진)
• 유아 경련 증후군 또는 웨스트 증후군;
• 뇌의 국소성 피질 이형성증
• 본빌병.

레녹스-가스토 증후군이 고령에 발생한 경우, 뇌종양이나 뇌혈관 질환이 원인일 수 있습니다. 25세 이후 증후군 발생에 기여하는 요인으로는 두부 외상, 알코올 남용, 약물 사용, 심각한 혈관 질환 등이 있습니다.

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병인

레녹스-가스토 증후군 발병에 앞서 생리적 과정의 장애 가능성을 시사하는 정보는 아직 없습니다. 그러나 전두엽의 상태가 증후군 증상 발현에 매우 중요하다는 정보는 있습니다. 이러한 뇌 구조가 병리 형성에 주로 관여한다는 결론을 내릴 수 있습니다.

렌녹스-가스토 증후군의 발병 단계에서는 국소적 방전과 스파이크파 복합체가 자주 감지되며, 병리학적 반응 과정에서 피질하 구조의 역할이 명확하게 드러납니다.

발작 간 극파 활동의 증가는 인지 장애 발생에 매우 중요한 역할을 하는 것으로 여겨지는데, 이러한 장애는 주로 발작과 함께 발생합니다. 레녹스-가스토 증후군은 간질성 뇌병증의 한 변종으로, 간질과 간질 상태의 중간 형태라고 할 수 있습니다.

스파이크파 활동의 상대적 영향은 신경망이 GABA 방출과 관련된 느린 진동을 생성하는 능력에 반영될 수 있으며, 이는 빠른 활동을 방해하는 과정입니다.

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조짐 레녹스 구스토 증후군

렌녹스-가스토 증후군의 경우 일반적인 증상 삼중 증상은 다음과 같습니다.

• EEG에서 널리 퍼져 있는 느린 스파이크파
• 정신운동지연
• 다수의 전신성 발작.

이 증후군은 대개 2~8세 사이의 어린 시절에 발견되며, 주로 남아에게서 나타납니다.

첫 번째 징후는 예기치 않게, 자연스럽게 나타나거나 뇌에 명백한 손상이 생긴 결과로 나타날 수 있습니다.

소아 레녹스-가스토 증후군은 갑작스러운 낙상으로 시작됩니다. 나이가 많은 소아의 경우, 초기 증상은 행동 장애일 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 발작 빈도가 증가하고, 간질 발작이 나타나고, 지능이 저하되고, 인격 장애가 관찰되며, 경우에 따라 정신병으로 진단됩니다.

긴장성 발작의 발생은 레녹스-가스토 증후군의 가장 특징적인 증상입니다. 이러한 발작은 대부분 단기간 지속되며 몇 초 정도만 지속됩니다.

이러한 공격에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

• 축성(목과 몸통의 굽힘근의 수축)
• 축-근층 운동(팔의 근위부를 내전시켜 들어올리고, 목의 근육을 긴장시키고, 어깨를 들어올리고, 입을 벌리고, 눈을 "굴리고", 잠시 숨을 참는 운동)
• 글로벌(환자가 서 있는 자세에서 갑자기 넘어짐).

이 증후군의 발작은 비대칭적이거나 측면적일 수 있습니다. 경우에 따라 긴장성 경련 후 자동증이 나타나기도 합니다. 긴장성 단계는 대부분 잠드는 단계에서 나타나지만, 낮에도 나타날 수 있습니다.

영아는 정신운동 발달이 느리거나 지연됩니다. 환자의 50%에서 행동 장애가 관찰됩니다.

• 과잉행동
• 감정적 불안정성
• 침략;
• 자폐성;
• 연관성;
• 성적 활동이 중단됨.

또한 주기적으로 악화되는 만성 정신병이 발생하는 것도 관찰됩니다.

약 17%의 경우 환자에게 신경학적 특징이 나타나지 않습니다.

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무대

렌녹스-가스토 증후군은 다양한 단계로 발생할 수 있습니다.

• 무긴장 단계 - 1~2초 동안 급격한 근긴장 저하가 특징입니다. 이 기간 동안 의식이 흐려질 수 있습니다. 이 단계는 매우 짧은 시간 동안 지속되므로 목의 급격한 약화나 고개 끄덕임으로 외부적으로 나타날 수 있습니다.
• 긴장기 - 근육 긴장도 증가(근육이 급격히 수축하고, 뭉치고, "무감각해짐")가 특징입니다. 이 단계는 몇 초에서 몇 분까지 지속되며, 잠에서 깨어날 때 더 자주 나타납니다.
• 부재 단계는 의식이 잠시 "꺼지는" 단계입니다. 환자는 마치 한 지점에 시선을 고정한 채 얼어붙은 듯합니다. 동시에 넘어지는 현상은 없습니다.

유아의 경우 발작은 길어질 수 있습니다. 최대 30분까지 지속될 수도 있고, 발작 사이의 휴식 시간이 매우 짧고 빈번하게 발생할 수도 있습니다.

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양식

렌녹스-가스토 증후군의 발작은 항상 동일하지 않으며 종에 따라 다음과 같은 차이점이 있습니다.

• 전신성 발작:

1. 경련성 발작
2. 경미한 발작(발작 부재, 근간대경련, 무운동증)
3. 간질 지속 상태.

• 국소 발작:

1. 운동성 발작(씹기, 긴장성, 근간대성 경련)
2. 감각 발작(시각, 청각, 후각, 미각, 현기증 장애)
3. 정신적 발작(발작과 유사한 정신병, 불쾌감)
4. 무의식적 자동 작용;
5. 언어 발작(발음 상실과 유사한 공격)
6. 반사 공격.

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합병증 및 결과

레녹스-가스토 증후군과 같은 병리의 임상 증상은 장기적이고 복잡한 약물 치료를 필요로 합니다. 시간이 지남에 따라 이 질환은 심각한 신경학적, 사회적 결과로 인해 악화될 수 있습니다.

• 치료를 받아도 발작이 재발함
• 치료에 대한 저항성;
• 평생 지속되는 지적 장애
• 사회적, 직업적 적응력 저하.

지적 활동이 지속적으로 감소하는 상황에서 발생하는 강직성 발작은 치료가 불가능합니다.

또한, 렌녹스-가스토 증후군의 다른 일반적인 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 공격은 환자가 넘어지거나 다치는 것으로 끝날 수 있습니다.
• 경련 상태는 뇌의 돌이킬 수 없는 변화를 동반한 일련의 반복적인 발작을 특징으로 하는 합병증입니다.
• 이러한 발작은 치명적일 수 있으며, 이러한 합병증은 드문 일이 아닙니다.

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진단 레녹스 구스토 증후군

레녹스-가스토 증후군 진단의 첫 단계는 병력 수집입니다. 의사는 주로 다음과 같은 질문에 주의를 기울일 것입니다.

• 첫 번째 발작은 언제 일어났나요?
• 발작은 얼마나 자주 발생하고, 얼마나 오래 지속되며, 어떤 모습인가요?
• 환자에게 다른 질환이 있습니까? 어떤 약을 복용하고 있습니까?
• 아기에게 질병이 진단되면 어머니의 임신과 분만이 어떻게 진행되었는지 확인하는 것이 필요합니다.
• 환자는 머리에 부상을 입었나요?
• 행동 문제나 다른 이상한 행동을 보인 적이 있나요?

검사는 렌녹스-가스토 증후군을 진단하는 기준은 아니지만, 종종 이 질병을 다른 병리와 구별하는 데 도움이 됩니다.

• 혈액 생화학;
• 혈당 수치 결정
• 오에이씨;
• 신장 기능 평가(RAA)
• 간 기능 검사
• 척추 천자;
• 신체에 감염이 있는지 확인하는 검사입니다.

기기 진단이 가장 중요하며 다음과 같은 진단 방법을 사용합니다.

• 뇌파검사는 뇌파를 기록하고 측정하는 검사입니다.
• 비디오 뇌파 검사는 이전 검사와 유사한 절차로, 뇌의 상태를 역동적으로 모니터링할 수 있습니다.
• 컴퓨터 단층촬영은 뇌 구조를 컴퓨터로 스캔하는 검사입니다. 고해상도로 뼈와 연조직 모두 고품질로 검사할 수 있습니다.
• 자기공명영상은 어린이의 뇌 상태를 평가하는 데 가장 권장되는 안전하고 유익한 진단 방법입니다.

또한, 의사는 양전자 방출 단층촬영, 단일 광자 방출 CT를 처방할 수 있으며, 이는 자기공명영상과 동시에만 시행됩니다.

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감별 진단

감별진단은 레녹스-가스토 증후군과 유사한 증상을 유발할 수 있는 다른 질병을 배제하기 위해 시행됩니다. 이러한 질병에는 주로 다음이 포함됩니다.

• 뇌혈관 사고와 관련된 단기 의식 상실. 이러한 순간에는 일반적으로 리듬성 경련이 동반되지 않습니다.
• 심한 (보통 한쪽에만 나타나는) 두통을 동반한 편두통 발작입니다.
• 부분 발작으로 오인될 수 있는 공황 발작. 공황 발작은 대개 빈맥, 발한 증가, 떨림, 호흡 곤란, 쇠약, 공포증을 동반합니다.
• 기면증은 사람이 갑자기 "스위치가 꺼지고" 잠이 드는 신경계 질환입니다. 동시에 근육 긴장도가 급격히 감소합니다.

치료 레녹스 구스토 증후군

렌녹스-가스토 증후군의 치료에는 약물적 방법과 수술적 방법이 모두 사용됩니다.

약물 치료는 환자의 20%에서만 긍정적인 효과를 보입니다. 수술적 치료에는 뇌량 절개술(뇌량 절개술)이 포함됩니다. 또한, 미주신경을 자극하고 혈관 종양 및 기형을 절제하는 수술도 가능합니다.

카르바마제핀과 페니토인은 전신 발작을 조절하고 발작 빈도를 줄이는 데 도움이 되지만, 경우에 따라 정반대의 효과를 나타낼 수 있습니다. 발프로에이트 계열 약물(발프로산 유도체)은 모든 유형의 발작을 중단시키거나 약화시키지만, 효과가 너무 짧습니다.

펠바메이트는 발작 빈도와 심각도를 줄이는 데 도움이 되는 좋은 효과를 기대할 수 있습니다. 그러나 이 약물의 사용은 많은 부작용을 동반한다는 점에 유의해야 합니다. 따라서 펠바메이트는 극심한 경우에만 처방되며, 간 기능과 혈액 상태를 정기적으로 모니터링하고 최대 8주 동안만 사용해야 합니다.

렌녹스-가스토 증후군을 치료하는 데 자주 사용되는 다른 약물로는 니트라제팜과 비가바트린이 있습니다.

용량을 서서히 감량하는 코르티코스테로이드는 증후군 초기, 간질 상태, 그리고 병리 악화기에 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 또한, 아마탄타딘, 이미프라민, 트립토판 또는 플루마제닐이 처방됩니다.

렌녹스-가스토 증후군 치료를 위한 약물

	투여방법 및 용량	부작용	특별 지침
클로바잠	하루 20~30mg을 2회 복용하거나 밤에 한 번 복용하십시오. 치료 기간은 1개월입니다.	피로, 손가락 떨림, 졸음, 메스꺼움, 식욕 부진.	장기간 약물을 사용하려면 의사와 상의해야 합니다.
루피나미드	하루에 두 번 음식과 함께 복용하세요. 하루 복용량은 200mg으로 시작하고, 하루 1000mg까지 늘릴 수 있습니다.	두통, 현기증, 졸음, 구토.	약물은 점차적으로 중단하며, 2일마다 복용량을 25%씩 줄입니다.
콘불렉스	이 약물은 체중 1kg당 평균 20~30mg의 일일 복용량을 정맥 주사로 투여합니다.	간 기능 장애, 두통, 운동 실조, 이명, 위장 장애.	치료 중에는 환자의 혈액 응고 상태를 모니터링하는 것이 필요합니다.
라모트리진	정제는 1일 25mg을 물과 함께 부수지 않고 복용합니다. 1일 50mg까지 점진적으로 증량할 수 있습니다.	피부 발진, 관절 및 근육 통증, 메스꺼움, 설사, 간 기능 저하.	이 약은 3세 미만의 어린이를 치료하는 데 사용되지 않습니다.
토피라메이트	하루 25~50mg(2회 복용)을 정제로 복용하십시오. 이후 개인에 따라 복용량을 조절할 수 있습니다.	빈혈, 식욕 변화, 우울증, 졸음, 언어 장애, 기억력 감퇴, 떨림.	발작이 재발하는 것을 막기 위해 약물 복용을 점차적으로 중단합니다.

렌녹스-가스토 증후군에서의 면역글로불린 사용

지난 10년 동안 임상 의학에서는 대량의 정맥 내 면역글로불린을 활발하게 사용하기 시작했습니다. 이러한 제제는 바이러스 불활성화된 표준 다가 인간 면역글로불린을 혼합하여 제조합니다. 이 제제의 기본은 면역글로불린 IgG이며, 소량의 IgM과 IgA도 포함됩니다.

원래 면역글로불린은 1차 또는 2차 면역결핍증으로 인한 자연 면역 장애를 없애기 위해 처음 사용되었습니다.

면역글로불린 제제는 기증자의 혈장에서 추출됩니다. 그 작용 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 전문가들은 신체에 복합적인 영향을 미칠 것으로 추정합니다.

레녹스-가스토 증후군 치료에 사용되는 특정 치료법은 없습니다. 대부분 체중 kg당 400~2000mg의 용량을 투여하며, 1회 투여량은 체중 kg당 100~1000mg으로 1~5회 주사합니다. 주사 빈도는 다를 수 있습니다.

비타민

비타민은 레녹스-가스토 증후군 환자의 신체에서 정상적인 생명 유지 과정에 필수적입니다. 하지만 비타민제 복용은 조절해야 하며, 그렇지 않으면 환자의 상태가 악화될 수 있습니다.

• _{비타민 B6} 대사 장애로 인해 어린이에게 발작이 발생할 수 있습니다.
• 항경련제를 장기간 사용하면 신체의 일부 비타민 수치가 감소할 수 있습니다. 이러한 비타민에는 토코페롤, 비타민 D, 아스코르브산, 비타민 B12 _, B6 _, B2 _, 엽산, β-카로틴이 포함됩니다.
• 렌녹스-가스토 증후군 환자의 신체에서 위의 비타민이 결핍되면 다양한 인지 장애가 발생할 수 있습니다.

증후군 치료를 위한 비타민은 의사의 감독 하에 복용해야 합니다. 특정 비타민 제제를 불균형적으로 또는 불규칙하게 섭취하면 다른 약물의 효과에 영향을 미칠 수 있기 때문입니다. 또한, 예를 들어 엽산을 장기간 또는 부적절하게 섭취하면 새로운 발작이 발생할 수 있습니다.

물리치료 치료

레녹스-가스토 증후군에 대한 물리치료는 매우 신중하게 시행됩니다. 모든 시술이 환자에게 적합한 것은 아닙니다. 한두 번의 시술 후에도 악화를 경험하는 경우가 매우 흔합니다.

의사들은 다음과 같은 물리치료 방법을 가장 선호합니다.

• 유도온수요법(때로는 전기화학적 욕조와 함께 사용)
• 수치료법(마사지 샤워, 약용 목욕)
• 초고주파;
• 치료용 진흙
• 솔럭스;
• 고압 산소 공급 방법
• 요오드와 노보카인, 염화칼슘, 리다제 등을 이용한 전기영동

적절하게 선택된 물리치료를 통해 발작 빈도가 감소하고 증상이 완화됩니다. 이 효과는 최대 6개월까지 지속될 수 있습니다.

렌녹스-가스토 증후군에는 침술과 마사지가 권장되지 않습니다.

민간요법

레녹스-가스토 증후군의 경우, 매운 음식, 짠 음식, 절인 음식, 커피, 초콜릿, 코코아, 탄산음료, 알코올을 제외한 특별한 식단을 따라야 합니다. 특히 밤에는 수분 섭취를 줄이는 것이 좋습니다.

새로운 발작을 예방하려면 흰 양파를 먹거나 양파즙을 마시는 것이 좋습니다. 양파즙의 작용 기전은 아직 밝혀지지 않았지만, 발작을 약화시키고 빈도를 줄이는 것으로 알려져 있습니다.

과학자들은 오메가-3 지방산을 소량이라도 매일 규칙적으로 섭취하면 레녹스-가스토 증후군 발작 횟수를 줄일 수 있다는 것을 증명했습니다. 따라서 매일 아침 아마씨유나 생선기름 1큰술을 섭취하는 것이 좋습니다. 또한, 지방이 많은 바다 생선(정어리, 고등어, 참치 등)을 요리하거나 특별한 건강 보조 식품을 섭취할 수도 있습니다.

마리인 뿌리는 레녹스-가스토 증후군뿐만 아니라 신경쇠약, 마비, 간질에도 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 마리인 뿌리의 알코올 팅크는 보드카 500ml당 원료 3큰술을 넣어 1개월 동안 우려냅니다. 팅크는 하루 최대 3회 1작은술씩 복용합니다.

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한방 치료

• 레녹스-가스토 증후군에는 애기똥풀 차를 마시는 것이 좋습니다. 애기똥풀 차를 만들려면 마른 원료 1큰술을 넣고 끓는 물 250ml를 부으세요. 이 차를 매일 아침 저녁으로 반 잔씩 마시세요.
• 장기간 또는 잦은 발작에는 캐러웨이 씨앗을 우려낸 차가 도움이 됩니다. 끓는 물 한 컵에 캐러웨이 씨앗 1티스푼을 넣고 보온병에 8시간 동안 우려냅니다. 이 차를 하루 세 번, 1큰술씩 마십니다.
• 하루 세 번, 약국에서 구입할 수 있는 기성품 작약 팅크제를 물 100ml에 40방울씩 식전에 복용해야 합니다. 작약 대신 효과가 덜한 익모초를 사용해도 됩니다.
• 겨우살이 팅크를 하루 세 번, 식전에 1큰술씩 복용하면 좋습니다. 팅크를 만들려면 원료 100g에 보드카 500ml를 붓고 어두운 찬장에 3주 동안 두세요. 그 후 약을 걸러서 사용하세요.

동종 요법

동종요법은 발작을 예방하고 기존 발작을 제거하는 데 모두 사용할 수 있습니다. 증상에 따라 적절한 약물을 선택하는 것이 중요합니다.

• 벨라도나는 발열, 얼굴의 발적, 몸과 사지의 떨림을 동반한 갑작스러운 경련에 사용됩니다.
• 카모마일은 경련, 과민성, 야간 경련, 분노 발작에 처방됩니다.
• 쿠프럼 메탈리쿰은 호흡곤란이나 크룹으로 인한 경련을 완화하는 데 사용됩니다.

발작이 발생하면 환자에게 12C 또는 30C를 긴급하게 1회 투여합니다. 이 용량이 효과가 입증되면 투여를 중단합니다. 발작이 지속되거나 재발하는 경우, 환자의 상태가 호전될 때까지 15분 간격으로 투여합니다.

약물 복용량을 늘린 경우에도 부작용이 나타날 가능성은 사실상 배제됩니다.

복잡한 동종요법 제제 중에서 전문가들은 다음과 같은 치료법을 선호합니다.

• 세레브럼 컴포지툼(Cerebrum compositum)은 근육 내 또는 피하 주사용 주사액입니다. 일반적인 치료 효과는 최대 1개월 반까지 지속됩니다. 이 약은 2.2ml씩 주 1~3회 투여합니다.
• 버티고힐은 2~4주 동안 주 1~3회, 1.1ml씩 근육 주사하는 주사액입니다.

수술적 치료

전문가들은 미주신경 자극술에 큰 기대를 걸었습니다. 레녹스-가스토 증후군을 치료하는 이 방법은 아직 더 발전해야 할 필요가 있습니다. 자극술과 뇌량절개술 수술이 거의 동일한 효과를 낼 것으로 예상되었습니다. 그러나 최근 연구에 따르면 자극기 이식이 모든 레녹스-가스토 증후군 환자에게 효과적인 것은 아니며, 뇌량절개술이 더 효과적일 수 있다는 것이 밝혀졌습니다.

뇌량절개술은 뇌의 양쪽 반구를 연결하는 주요 구조인 뇌량을 절개하는 수술입니다. 이 수술은 질병을 완전히 없애지는 못하지만, 발작 활동이 한쪽 반구에서 다른 쪽 반구로 빠르게 확산되는 것을 막아 발작 중 환자가 넘어지는 것을 방지합니다.

뇌량절개술은 부작용이 없는 것은 아닙니다. 따라서 이러한 수술을 받은 환자는 설명의 어려움 또는 신체 부위 식별 불능으로 나타나는 정신 장애를 겪을 수 있습니다. 이는 반구 사이의 연결 장애 때문입니다.

또 다른 수술 유형인 국소성 피질 절제술은 비교적 드물게 사용되며, 뇌에서 종양이나 혈관 군집의 형태로 별도의 신생물이 진단된 경우에만 사용됩니다.

예방

레녹스-가스토 증후군은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 특별한 예방법은 없습니다. 더욱이, 병리학적 발달을 유발할 수 있는 여러 가지 요인들이 예측 불가능하며, 그중에는 출산 시 발생하는 외상이나 뇌의 염증 과정도 포함됩니다.

발작이 자주 발생하는 환자는 유제품과 채소를 섭취하고, 합리적인 작업 및 휴식 계획을 세우고, 규칙적이고 균형 잡힌 운동을 하는 것이 좋습니다. 부정적인 감정에 굴복하지 않고, 날씨에 맞는 옷을 입고(너무 춥거나 덥지 않도록), 담배와 알코올 음료를 "잊고", 커피나 진한 차를 마시지 않는 것이 매우 중요합니다.

가능하다면 자연 속에서 더 많은 시간을 보내고 휴식을 취하는 것이 좋습니다. 이렇게 하면 발작 빈도가 줄어들고 환자의 삶이 더 좋아질 것입니다.

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예보

예후는 좋지 않은 것으로 여겨지지만, 레녹스-가스토 증후군은 간질로 발전하지 않습니다. 증상 완화 및 지적 능력 보존은 소수의 환자에서만 관찰되는 반면, 강직성 발작은 여전히 발생하지만 그 정도는 경미합니다.

이 증후군의 가장 불리한 경과는 뇌 기능이 손상된 환자, 질병이 일찍 발병한 환자, 잦은 발작, 재발성 간질 상태를 보이는 환자입니다.

현재로선 렌녹스-가스토 증후군을 완벽하게 치료할 수 있는 방법은 없습니다.

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