심장 및 연조직의 점액종

양성 간엽 종양 형태의 연조직의 신 생물의 이종 신 생물 군에있어서, 점액종과 같은 정의가있다.

이 용어는 19 세기 후반에 나온 용어입니다. 유명한 독일 병리학 자 루돌프 비르 코우 (Rudolf Virchow)가 소개되었습니다.

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역학

이런 유형의 종양은 드문 병리에 속하기 때문에 일반 통계는 보관되지 않으며 WHO는 심장 믹스의 유행을 0.01-0.02 % 수준으로 기록합니다. 약 5 %의 사례에서 점액종은 가족 유전 병리학의 유전 적 증상입니다.

Mixome  은 성인 의 주요 양성 심장 종양 의 48  %, 어린이의 15 %를 차지합니다. Cardio-Thoracic Surgery의 European Journal에 따르면, 대부분의 종양은 좌심방 (60-87 %)에 위치하고 있습니다.

우심실에서 점액종의 8 %가 검출되고, 좌심실의 점액종은 약 4 %의 경우에서 진단됩니다. 승모판 막종은 점액종 환자의 6 %를 차지하며, 다중 종양은 환자의 20 %에서 진단됩니다.

점액종은 여성에서 3 배 더 흔합니다. 환자의 평균 연령 범위 - 44-56 세.

일부 데이터에 따르면, 근육 내 점액종은 50 세 이후에 더 많은 사람들에게 영향을 미치며, 발병 빈도는 10 만 명당 0.1-0.13 명입니다.

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원인 점액종

그러한 종양은 거의 발견되지 않으며, 오늘날 점액종의 특정 원인은 알려져 있지 않습니다. 정확히 정의되지 않고 점액종이 얼마나 오래 자랄지도 모르지만 이러한 산발성 종양은 장기간의 형성을 특징으로합니다. 그건 그렇고, 그들은 거의 모든 장소의 부드러운 조직뿐만 아니라 관절의 영역에서도 발견됩니다.

중간 엽하기가 유사하게 대량 종종 자유롭게 임베디드 거기에 섬유 아세포의 세포로 캡슐화 주요 조직 학적 특징 믹스 인식 존재 점막 (무코) - 직물을하는에서 유기체의 태아 개발하는 동안 모든 결합 조직, 혈관과 근육 섬유를 형성.

일반적으로 점액종은 타원형 또는 구형, 젤라틴 형 표면 및 얇은 줄기 또는 넓은 기저부에서 인접한 근육 조직으로 성장한 섬유 성 캡슐을 가지고 있습니다.

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병인

분명히 병원성은 간엽 세포의 손상 및 과량의 황산 화 뮤코 폴리 사카 라이드 (glycosaminoglycans) 및 섬유 조직의 미성숙 세포를 생성하는 변형 된 섬유 모세포의 형성에 기인한다.

이 유형의 신 생물의 병인을 밝혀 내기 위해 심장 구조에 형성된 모든 점하의 약 7 %가 심장 및 피부를 제외한 피부의 과색 소 침착, 원발성 결절 부 신피질 형성 이상 (hypercorticism의 증상으로 나타남)을 포함한 유전성 Karni 복합체와 관련이 있음을 발견했다. Somatotropic 호르몬의 분비 증가와 뇌하수체 선종.

이 증후군은 체내의 모든 조직의 세포 성장 및 분열뿐만 아니라 구조 단백질의 분화 과정에서 선도적 인 역할을하는 좌위 17q2에서 효소 단백질 키나아제 A를 암호화하는 유전자의 결실로 인해 발생합니다. 또한 외국 임상 사례에서 볼 수 있듯이 10 명 중 8 명에서이 유전병을 가진 첫 번째 환자가 피부 점액종을 앓고 있으며 잠시 후 점액종이 심장에 형성됩니다.

또한 2, 12, 13 및 15 번 염색체의 이상이 심장 점액종의 형성에 관여하지만, 10-12 % 만 유전 적 혼합으로 간주되며 다른 경우에는 특발성으로 간주됩니다.

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조짐 점액종

종양의 위치에 따라 점액종 발달의 첫 징후와 후기 단계의 임상 증상이 다릅니다.

예를 들어, 종양이 내부 기관이나 골격근에서 자라는 경우, 유일한 증상은 통증이나 염증을 일으키지 않는 균질 질량의 증가이며 우연히 발견됩니다.

초기에는 심장 점액종이 나타나지 않으며 약 15 %의 경우 무증상입니다. 그러나 종양이 성장함에 따라 심장 마비가 발생할 수 있습니다 - 호흡 곤란 (정강까지), 야간 호흡 곤란 (폐부종으로 인한), 복수 및 간 비대증. 환자들은 부정맥과 흉통을 호소하며 피부와 특히 손가락의 지속적인 청색증을 보입니다 (혈액 순환에 문제가 있음을 나타냄).

좌심방의 점액종은 종양 덩어리의 일정한 움직임으로 인해 방실 판막의 기능을 저해 할 수 있는데, 이는 종결 덩어리가 닫히지 않도록하고 심장의 힘줄 필라멘트 (화음)를 손상시킬 수 있습니다. 이 부위의 점액종의 증상은  어지러움, 호흡 곤란, 기침 및 객혈,  저열 열증으로 표시된 악액질 을 포함하여 승모판 협착증 및 울혈 성 심부전  증상과 매우 유사합니다 .

우심방의 점액종은 폐 고혈압 증상을 일으킬 수 있습니다 : 피로감, 주간 심한 호흡 곤란, 말초 부종, 실신, 기침.

우심실의 큰 점액종은 협심증 통의 통증, 호흡 곤란 및 실신의 형태로 폐동맥이 증상에 따라 좁아지는 것을 나타냅니다. 환자 절반의 진행 단계에서 좌심실의 miksoma가 승모판을 통한 혈류 장애로 인해 심실 충만의 결함과 같은 혈역학 적 장애를 일으킨다.

관절 주위 점액종이 형성되는 동안 관절의 통증과 운동성의 감소가 가능합니다. 피부 점액종은 Karni 증후군 환자에서 발생하며 얼굴, 몸통, 또는 팔다리에 살색, 흔히 혈관이있는 연조직 (직경 2.5cm까지)의 단일 또는 다중 캡슐화 결절입니다.

콜라겐이나 섬유질 막이있는 복강의 점액종은 때로는 상당한 크기에 이르면 불편 함과 둔한 통증을 유발합니다. 부록과 함께 myxome은 맹장의 만성 염증과 같은 징후 일 수 있습니다.

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양식

연조직 종양의 국제 분류 - 전립선 종양의 WHO 분류 (2013 년 제 4 판) - 모든 종류의 양성 종양 중에서 "점액종"의 정의는 불확실한 분화 종양 (G9)에서 발견됩니다.

전문가들은 근육 내 점액종, 관절 주위 점액종, 표면 혈관 내피 세포종, 심부전 (국부적으로 공격적 인) 혈관 내피종, 신경 막의 진피 점액종 (neurotec)과 같은 유형을 확인했습니다.

주어진 분류 마음의 점액종이 선택되지 않지만 심장 전문의는 품종 말 : 심방 점액종 - (심방 중격에 지역화) 좌심방 (보통 사십년 후 감지)과 우심방을; 심실 점액종 (심장 심실에서 형성됨), 승모판 (매우 드물게 발생 함).

근육 내 점액종은 상지와하지의 골격근 - 대퇴 점액종, 다리 점액종 -에 형성됩니다. 어깨 또는 엉덩이의 근육 조직에 종양은 올브라이트 증후군과 함께 단독으로 발생할 수 있습니다. 섬유 성 이형성 (fibrous dysplasia) (섬유질의 뼈 조직의 대체)의 배경에있는 근육 조직의 다중 형성은 Masebroud 증후군으로 정의됩니다.

관절 주위 점액종은 어깨 또는 팔꿈치에서 발견 할 수 있습니다. 무릎 부분 (88 %의 경우), 엉덩이, 발목 또는 발 뒤꿈치. 의사는 관절의 골관절염 또는 이전에 입은 부상과 같은 형성의 위험 요소를 기록합니다.

국소 침습성 종은 턱의 점액종 - 드문 흉골 내 종양 - 아래턱에서 가장 흔하게 발생합니다. 이것은 치아 세균의 중간 엽 부분에서 형성되는 천천히 성장하는 치아 형성 종양으로 분류됩니다. 입안의 입천장, 잇몸 또는 뺨의 점액종.

하드웨어 이미징을 사용하여,이 그룹의 종양은 두개골 기저부, 측두골, 목, 그리고 오른쪽 쇄골 상부의 쇄골 상부 쇄골 (쇄골 근위부) 형성 또는 점액종에서 확인할 수 있습니다.

성인의 경우 - 함께 장액 점액 및 낭종 또는 골반 동정맥 기형 - CT 및 MRI와 골반이나 엉덩이 복막의 점액종 등의 기본 골반 복막 종양, 점액종를 한 것으로 밝혀졌습니다.

복막 공간 형성 양성 종양 : 조직 학적 점액 성 선암종을 나타내는 (복막 가성를 연결할 수 종종 mucoceles (점액낭 종) 부록으로 진단 vneorgannaya 공격적인 angiomiksoma 또는 점액종 복강뿐만 아니라 부록 맹장 (부록), 또는 낭포 증종).

또한, 공격적인 (침윤성) angiomiksoma는 항문이 될 수 - 점액종 음순, vulvovaginal 및 회음부, 그 모습은 폐경 세 미만의 환자에서 가능성이 높습니다.

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합병증 및 결과

이 종양은 본질적으로 양성이지만 심각한 결과와 합병증을 가지고 있습니다.

심장병 전문의에 따르면 심근 경색의 가장 위험한 합병증은 좌심방 종양이있는 환자의 30-45 %와 우심방 종양이있는 경우의 10 %에서 발생하는 전신 색전증이다. 색전의 가장 높은 발병률 (60 % 이상)은 좌심실의 점액종이 있습니다.

색전증은 종양 파편이 분리되어 혈류로 들어가기 때문에 발생합니다. 그 결과 심장 마비 발병, 폐 순환계 혈압 상승 (폐 고혈압 발생) 및 혈류 폐동맥 멈춤으로 관상 동맥이 막힐 수 있습니다.

Emboli는 뇌 경색 및 신경 병변을 일으키는 뇌 혈관에 영향을 줄 수 있습니다 : 시각 장애, 경련, 편 마비, 실어증 및 진행성 치매.

큰 심방 성 섬유종은 심장 판막의 협착 (승모판 또는 삼첨판 판막의 협착)과 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

Karni 단지와 관련된 결과는 가족 성 발병 사례의 약 12-22 %에서 점액종으로 재발하는 것을 포함합니다.

상악동의 치아 부종으로 인한 붓기는 얼굴의 변형뿐만 아니라 새로운 호흡 곤란이나 상악동 폐쇄의 어려움을 초래할 수 있습니다.

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진단 점액종

점액종의 적절한 진단에는 냉소적 인 경험이 많이 필요하며, 이러한 형태의 각 유형마다 진단 절차에 차이가 있습니다. 피부 점액종은 조직학이 필요합니다. Carti의 복합체를 확인하려면 일부 면역 조직학 마커를 분석해야합니다 (분석은 종양 제거 후 수행됩니다).

갑상선 호르몬 수준과 ACTH에 대한 β 글로불린 (혈액 응고 인자 VIII), ESR, C 반응성 단백질, 면역 글로불린 (IgM, IgE 및 IgA)에 대한 전해질 및 트로포 닌의 총 혈액 검사가 필요합니다.

현재 심장에 국한된 점액종 표지자에는 혈청 interleukin-6 (IL-6) 및 interleukin-8 (IL-8)과 A2 phospholipase가 포함됩니다.

연구에 따르면 장기간 조혈 줄기 세포 (LT-HSC)의 분화와 관련하여 transmembrane protein CD34에 대한 단일 클론 항체가 신체의 다른 구조물에서 이러한 유형의 신 생물의 표지가 될 수 있음이 밝혀졌습니다.

심장 점액종의 기 계 진단은 ECG, 경식도 및 경 흉 초음파 심 초음파, 혈관 조영술, 자기 공명 영상을 사용합니다.

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감별 진단

매우 중요한 차별 진단 믹스. 따라서, 심장 점액종의 감별 진단은 그 증상을 심질환, 심 부정맥, 세균성 심내막염, 원발성 폐 고혈압, 폐색전증, 승모판 / 삼첨판 막 협착증의 증상, 섬유 육종, 지방종, 혈관종, 데스 모이 드 종양과 구별하는 것을 포함한다.

근육 조직 안의 점액종은 육종으로 오인 될 수 있습니다. 피부 점액종은 지방종, 피부 섬유종, 상피 성 낭포 형성, 기저 세포의 상피 종 또는 기저 세포 암종과 구별되어야합니다.

초음파, CT 및 MRI는 다른 위치로 믹스를 시각화하는 데 사용됩니다. 의사는 종양을 발견하지만이를 구별 할 수 없기 때문에 외과 적 절제술 및 조직 검사 후 정확한 진단을 할 수 있습니다.

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치료 점액종

외과 적 치료, 즉 증상이있는 점액종을 완전히 제거하는 것이이 종양을 치료하는 유일한 올바른 방법으로 인식됩니다.

증상의 심각성과 수술 한 환자의 AIC (심폐 바이 패스) 연결 및 저체압 심장 마비의 사용을 필요로하는 모든 경우에있어서, 점액 성 점액종 수술 만이 생명을 위협하는 합병증의 발병을 예방할 수 있다고 믿어진다.

즉각적인 외과 적 개입에 대한 절대 금기 목록에는 뇌졸중과 뇌출혈이 포함됩니다.

종양에 대한 접근, 제거 기술 및 심장 판막의 조작 (판막 성형술 또는 내부 인공 삽입물 대체)은 점액종의 위치에 따라 결정됩니다. 그러나 전립선 암은 모든 종양 조직을 광범위하게 절제하고 수술 중 국소 색전증을 피하기 위해 종양 조직의 재 부착을 방지하고 재발을 방지하고 종양에 미치는 영향을 최소화해야합니다.

다른 환자들에서 점액종 제거 후 재활은 여러 가지 방식으로 진행됩니다 : 그것은 모두 수술의 복잡성 정도와 특정 환자의 신체 상태에 달려 있습니다. 그러나 어쨌든, 이것은 꽤 긴 과정입니다.

유럽 클리닉에 따르면 이러한 수술 후 사망률은 5-6 %입니다.

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예방

의사는 점액종의 형성을 예방하는 방법을 모릅니다. 그리고 수술을 마친 후 의사는 새로운 종양이 나타나지 않도록 향후 5 년간 심 초음파 검사를받을 것을 환자에게 권고합니다.

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예보

예후는 긍정적이며 심장 점액종을 제거하기위한 수술 후 생존율이 높습니다. 그러나 종양이 완전히 제거되지 않으면 다시 자랄 수 있습니다.

성공적으로 종양을 제거하면 환자가이 질환에서 보호됩니다.

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