심장 종양: 원인, 증상, 진단, 치료

심장 종양은 원발성(양성 또는 악성) 또는 전이성(악성)일 수 있습니다. 양성 원발성 종양인 점액종은 심장에서 가장 흔한 신생물입니다. 종양은 심장의 어느 조직에서나 발생할 수 있습니다. 종양은 판막 또는 유출로 폐쇄, 혈전색전증, 부정맥 또는 심낭 병변을 유발할 수 있습니다. 진단은 심초음파와 생검으로 이루어집니다. 양성 종양의 치료는 일반적으로 수술적 절제를 포함하며, 재발이 흔합니다. 전이성 병변의 치료는 종양의 종류와 기원에 따라 다르며, 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.

부검에서 발견되는 원발성 심장 종양의 발생률은 2,000명 중 1명 미만입니다. 전이성 종양은 30~40배 더 흔하게 발견됩니다. 원발성 심장 종양은 대개 심근이나 심내막에서 발생하지만, 판막 조직, 결합 조직 또는 심낭에서 기원할 수도 있습니다.

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양성 원발성 심장 종양

양성 원발성 종양에는 근육종, 유두상 섬유탄력종, 횡문근종, 섬유종, 혈관종, 기형종, 지방종, 부신신경종 및 심낭낭종이 포함됩니다.

점액종은 가장 흔한 종양으로, 모든 원발성 심장 종양의 50%를 차지합니다. 여성의 유병률은 남성보다 2~4배 높지만, 드물게 가족성 형태(카니 복합형)에서는 남성이 더 자주 발생합니다. 점액종의 약 75%는 좌심방에 국한되어 있으며, 나머지는 심장의 다른 방에 단일 종양 또는 (덜 흔하게) 여러 개의 종양으로 형성됩니다. 점액종의 약 75%는 유경성으로, 승모판을 통해 탈출하여 확장기 동안 심실 충만을 방해할 수 있습니다. 나머지 점액종은 단독으로 발생하거나 넓은 기저부에 퍼져 있습니다. 점액종은 점액성, 매끄럽고, 단단하고 소엽형이거나, 부서지기 쉽고 구조가 없을 수 있습니다. 부서지기 쉽고 형태가 없는 점액종은 전신 색전증의 위험을 증가시킵니다.

카르네 증후군은 재발성 심장 점액종, 때로는 피부 점액종, 유선 점액종성 섬유선종, 색소성 피부 병변(검버섯, 주근깨, 청색 모반), 다발성 내분비선종증(쿠싱 증후군을 유발하는 원발성 색소성 결절성 부신피질 질환, 성장 호르몬과 프로락틴 과다 합성을 동반한 뇌하수체 선종, 고환 종양, 갑상선 선종 또는 그 암, 난소 낭종), 사종성 흑색종성 신경초종, 유선관 선종, 골연골점액종 등의 증상이 나타나는 유전성 상염색체 우성 증후군입니다. 진단 시 연령은 대개 젊은 편(평균 20세)이며, 환자는 다발성 점액종(특히 뇌실)을 가지고 있고 점액종 재발 위험이 높습니다.

유두상 섬유탄력종은 두 번째로 흔한 양성 원발성 종양입니다. 이 종양은 대동맥판과 승모판에서 주로 발생하는 무혈성 유두종입니다. 남녀 모두 발병률이 동일합니다. 섬유탄력종은 말미잘과 유사한 중앙 핵에서 뻗어 나오는 유두상 가지를 가지고 있습니다. 약 45%는 유경성입니다. 판막 기능 장애를 유발하지는 않지만 색전증 위험을 증가시킵니다.

횡문근종은 모든 원발성 심장 종양의 20%, 소아 심장 종양의 90%를 차지합니다. 횡문근종은 주로 영유아와 소아에게 발생하며, 그중 50%는 결절성 경화증을 동반합니다. 횡문근종은 대개 다발성으로 발생하며, 좌심실 중격 또는 자유벽의 벽 내에 위치하여 심장 전도계를 손상시킵니다. 종양은 단단하고 흰색의 소엽으로 나타나며, 일반적으로 나이가 들면서 소실됩니다. 소수의 환자에서는 좌심실 유출로 폐쇄로 인해 빈맥성 부정맥과 심부전이 발생합니다.

섬유종은 주로 소아에게 발생합니다. 피부의 피지선 선종 및 신장 종양과 관련이 있습니다. 섬유종은 판막 조직에 더 자주 나타나며 염증에 반응하여 발생할 수 있습니다. 섬유종은 심장 전도계를 압박하거나 침범하여 부정맥과 급사를 유발할 수 있습니다. 일부 섬유종은 신체 크기의 전신적 증가, 턱의 각질세포증, 골격 이상, 그리고 다양한 양성 및 악성 종양(골린 증후군 또는 기저세포 모반)을 동반하는 증후군의 일부입니다.

혈관종은 양성 종양의 5~10%를 차지합니다. 혈관종은 소수의 환자에게 증상을 유발하며, 다른 이유로 시행하는 검사에서 우연히 발견되는 경우가 가장 많습니다.

심낭 기형종은 주로 영유아와 소아에서 발생합니다. 종종 큰 혈관의 기저부에 부착되어 있습니다. 약 90%는 전종격동에 위치하며, 나머지는 주로 후종격동에 위치합니다.

지방종은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 심내막이나 심외막에 국한되어 있으며, 기저부가 넓습니다. 많은 지방종은 무증상이지만, 일부는 혈류를 방해하거나 부정맥을 유발합니다.

갈색세포종을 포함한 부신경절종은 심장에서 드물게 발생하며, 대개 미주신경 말단 근처 심장 기저부에 위치합니다. 이러한 종양은 카테콜아민 분비 증상을 동반할 수 있습니다.

심낭낭종은 흉부 방사선 사진에서 심장 종양이나 심낭 삼출액과 유사할 수 있습니다. 낭종은 대개 무증상이지만, 일부 낭종은 압박 증상(예: 흉통, 호흡곤란, 기침)을 유발할 수 있습니다.

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악성 원발성 심장 종양

악성 원발성 종양에는 육종, 심낭 중피종, 원발성 림프종이 포함됩니다.

육종은 가장 흔한 악성 종양이며, 점액종 다음으로 두 번째로 흔한 원발성 심장 종양입니다. 육종은 주로 중년 성인(평균 연령 41세)에서 발생합니다. 약 40%는 혈관육종으로, 대부분 우심방에서 발생하여 심낭을 침범하여 우심실 유입로 폐쇄, 심낭 압전, 폐 전이를 유발합니다. 다른 유형으로는 미분화 육종(25%), 악성 섬유성 조직구종(11~24%), 평활근육종(8~9%), 섬유육종, 횡문근육종, 지방육종, 골육종이 있습니다. 이러한 종양은 좌심방에서 가장 흔하게 발생하여 승모판 폐쇄와 심부전을 유발합니다.

심낭 중피종은 드물며, 모든 연령대에서 발생할 수 있고, 여성보다 남성에게 더 흔하게 발생합니다. 압전증을 유발하고 척추, 주변 연조직, 그리고 뇌로 전이될 수 있습니다.

원발성 림프종은 매우 드뭅니다. 주로 AIDS 환자나 기타 면역 저하 환자에게서 발생합니다. 이 종양은 빠르게 성장하여 심부전, 부정맥, 눌림증, 상대정맥 증후군(SVCS)을 유발합니다.

전이성 심장 종양

폐암, 유방암, 연조직 육종, 신세포암은 심장 전이의 가장 흔한 원인입니다. 악성 흑색종, 백혈병, 림프종은 심장으로 전이되는 경우가 많지만, 임상적으로 유의미하지 않을 수 있습니다. 면역 저하 환자(주로 AIDS 환자)에서 카포시 육종이 전신으로 전이될 경우, 심장으로 전이될 수 있지만, 임상적으로 유의미한 심장 합병증은 드뭅니다.

심장 종양의 증상

심장 종양은 훨씬 더 흔한 질병(예: 심부전, 뇌졸중, 관상동맥 심장 질환)의 전형적인 증상을 유발합니다. 양성 원발성 심장 종양의 증상은 종양의 종류, 위치, 크기, 그리고 분해 능력에 따라 다릅니다. 심장외 종양, 심근내 종양, 심강내 종양으로 분류됩니다.

심장외 종양의 증상은 주관적이거나 기질적/기능적일 수 있습니다. 주관적 증상인 발열, 오한, 무기력, 관절통, 체중 감소는 점액종에 의해, 또는 사이토카인 합성(예: 인터루킨-6)에 의해 유발될 수 있으며, 점상출혈이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 및 기타 증상은 감염성 심내막염, 결합 조직 질환, 무증상 악성 종양으로 오인될 수 있습니다. 호흡곤란, 흉부 불편감 등의 다른 증상은 종양 성장이나 심낭 내 출혈로 인한 심방 또는 관상동맥 압박, 심낭 자극, 또는 심장 눌림증으로 인해 발생할 수 있습니다. 심낭 종양은 심낭 마찰음을 유발할 수 있습니다.

심근내 종양의 증상으로는 부정맥, 주로 방실 또는 심실내 차단, 또는 발작성 상심실 또는 심실 빈맥이 있습니다. 심근내 종양의 원인은 전도계를 압박하거나 침범하는 종양(특히 횡문근종과 섬유종)입니다.

강내 종양의 증상은 판막 기능 장애 및/또는 혈류 장애(판막 협착, 판막 기능 부전 또는 심부전 발생)로 인해 발생하며, 일부 경우(특히 점액종성 점액종의 경우)에는 체순환(뇌, 관상동맥, 신장, 비장, 사지) 또는 폐의 색전증, 혈전 또는 종양 파편으로 인해 발생할 수 있습니다. 강내 종양의 증상은 자세 변화에 따라 달라질 수 있으며, 이는 종양에 영향을 미치는 혈역학 및 물리적 힘의 변화를 초래합니다.

점액종은 일반적으로 주관적 증상과 심실강 내 증상이 복합적으로 나타납니다. 승모판 협착증과 유사한 이완기 잡음을 유발할 수 있지만, 그 크기와 위치는 심박수와 자세에 따라 달라집니다. 좌심방에 위치한 유경성 점액종의 약 15%는 이완기 동안 승모판 구멍으로 미끄러져 들어가면서 특징적인 펑 소리를 냅니다. 점액종은 또한 부정맥을 유발할 수 있습니다. 레이노 현상과 손가락 곤봉증은 덜 흔하지만 발생할 수 있습니다.

부검에서 우연히 발견되는 섬유탄력종은 대개 무증상이지만 전신 색전증의 원인이 될 수 있습니다. 횡문근종은 대부분 무증상입니다. 섬유종은 부정맥과 급사를 유발합니다. 혈관종은 대개 무증상이지만 심장외, 심근내, 또는 심강내 증상을 유발할 수 있습니다. 기형종은 대동맥과 폐동맥의 압박 또는 WPW 증후군으로 인해 호흡곤란과 청색증을 유발합니다.

악성 심장 종양의 증상은 더 급성적이고 진행성입니다. 심장 육종은 일반적으로 심실 유입로 폐쇄 및 심장 압전 증상을 유발합니다. 중피종은 심낭염 또는 심장 압전의 특징을 유발합니다. 원발성 림프종은 난치성 진행성 심부전, 압전, 부정맥, 그리고 WPW 증후군을 유발합니다. 전이성 심장 종양은 갑작스러운 심장 비대, 압전(심낭강 내 출혈성 삼출액의 빠른 축적으로 인해 발생), 심장 차단, 기타 부정맥, 또는 원인 불명의 갑작스러운 심부전으로 나타날 수 있습니다. 발열, 권태감, 체중 감소, 야간 발한, 식욕 부진도 발생할 수 있습니다.

심장종양 진단

진단은 임상 증상이 훨씬 더 흔한 질환의 증상과 유사하여 종종 지연되지만, 생검 시 심초음파와 조직 검사를 통해 확진합니다. 경식도 심초음파는 심방 종양을, 경흉부 심초음파는 심실 종양을 더 잘 보여줍니다. 결과에 의문이 있는 경우, 방사성 동위원소 스캔, CT 또는 MRI를 시행합니다. 심장 카테터 삽입 시 조영제 심실 조영술이 필요한 경우도 있습니다. 생검은 카테터 삽입 또는 개흉술 시 시행합니다.

점액종은 증상이 비특이적이기 때문에 심초음파 검사에 앞서 광범위한 검사를 시행하는 경우가 많습니다. 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 증가증, 적혈구수치 상승, C-반응성 단백질, 그리고 감마글로불린이 흔히 동반됩니다. 심전도(ECG) 소견은 좌심방 비대를 시사할 수 있습니다. 경우에 따라 흉부 방사선 검사에서 우심방 점액종에 칼슘 침착이 관찰되거나, 전방 종격동에 종괴로 발견되는 기형종이 관찰됩니다. 수술적으로 제거한 색전에서 종양 세포가 발견될 때 점액종으로 진단되는 경우도 있습니다.

결절성 경화증의 특징을 보이는 부정맥과 심부전은 횡문근종이나 섬유종을 시사합니다. 심장 외 악성 종양이 있는 환자에서 새로운 심장 증상은 심장 전이를 시사하며, 흉부 방사선 촬영에서 심장 윤곽의 기이한 변화가 관찰될 수 있습니다.

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심장 종양 치료

양성 원발성 종양의 치료는 수술적 절제 후 최소 5~6년 동안 주기적인 심초음파 검사를 통해 재발 여부를 적시에 진단하는 것입니다. 치매와 같은 다른 질환으로 수술이 불가능한 경우를 제외하고는 종양을 절제합니다. 수술은 일반적으로 좋은 결과를 보입니다(3년 생존율 95%). 예외로는 대부분 자연적으로 소실되어 치료가 필요하지 않은 횡문근종과 긴급 심낭 천자가 필요할 수 있는 심낭 기형종이 있습니다. 섬유탄력종 환자는 판막 수술이나 교체가 필요할 수 있습니다. 횡문근종이나 섬유종이 다발성인 경우, 수술적 치료는 일반적으로 효과가 없으며 진단 후 1년 이내에 예후가 좋지 않습니다. 5년 생존율은 15% 미만일 수 있습니다.

악성 원발성 종양의 치료는 일반적으로 완화적 치료(예: 방사선 치료, 화학 요법, 합병증 치료)를 실시하는데, 그 이유는 예후가 좋지 않기 때문입니다.

전이성 심장 종양에 대한 치료는 종양의 기원에 따라 달라지며 전신 화학 요법이나 완화 수술이 포함될 수 있습니다.