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결절성 동맥주위염

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.06.2024

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드문 병리학 - 결절성 동맥 주위염 - 중소 구경 동맥 혈관의 병변이 동반됩니다. 혈관벽에는 결합 조직 해체, 염증성 침윤 및 경화성 변화 과정이 있어 명확한 동맥류가 나타납니다.[1]

질병의 다른 이름: 다발동맥염 , 괴사성 동맥염, 범동맥염.

역학

결절성 동맥 주위염은 근육형의 중소형 동맥 혈관을 손상시키는 괴사성 혈관염인 전신 병리학입니다. 대부분의 경우 질병은 피부, 신장, 근육, 관절, 말초 신경계, 소화관 및 기타 기관으로 퍼지며 덜 자주 폐로 퍼집니다. 병리학은 일반적으로 일반적인 증상(발열, 전반적인 건강 악화)으로 먼저 나타난 다음 더 구체적인 징후가 추가됩니다.

질병을 진단하는 가장 일반적인 방법은 생검과 동맥조영술입니다.

치료에 가장 적합한 약물은 글루코코르티코이드 약물과 면역억제제입니다.

결절성 동맥주위염의 발생률은 환자 100만 명당 2~30명입니다.

환자의 평균 연령은 45~60세이다. 남성이 더 자주 영향을 받습니다(6:1). 여성의 경우 기관지 천식과 호산구 증가증이 발생하여 천식이 더 자주 발생합니다.

결절성 동맥주위염 진단 사례의 약 20%에서 환자가 B형 또는 C형 간염을 앓고 있는 것으로 밝혀졌습니다.[2], [3]

원인 결절성 동맥주위염

과학자들은 아직 결절성 동맥 주위염 발병의 명확한 원인을 발견하지 못했습니다. 그러나 질병의 주요 원인은 다음과 같습니다.

약물 복용에 대한 반응;
바이러스 감염(B형 간염)의 지속성.

전문가들은 결절성 동맥주위염 발병과 관련된 상당히 인상적인 약물 목록을 작성했습니다. 이러한 약물 중:

베타-락탐 항생제;
마크로라이드 약물;
설폰아미드 약물;
퀴놀론;
항바이러스제;
혈청 및 백신;
선택적 세로토닌 재흡수 억제제(Fluoxetine);
항경련제(페니토인);
레보도파 및 카르비도파;
티아지드 및 루프 이뇨제;
하이드랄라진, 프로필티오우라실, 미노사이클린 등

B형 간염 표면 항원(HBsAg) 또는 이와 관련된 면역복합체가 결절성 동맥주위염 환자 3~4명 마다 검출되었습니다. 다른 B형 간염 항원(HBeAg)과 바이러스 복제 중에 형성된 HBcAg 항원에 대한 항체도 검출되었습니다. B형 간염에 대한 광범위한 예방접종 덕분에 프랑스에서 결절성 동맥주위염의 발생률이 최근 수십 년 동안 크게 감소했다는 점은 주목할 만합니다.

또한 환자 10명 중 약 1명이 C형 간염 바이러스를 발견하고 있지만 과학자들의 미묘한 관계는 아직 입증되지 않았습니다. 인간 면역결핍 바이러스, 거대세포바이러스, 풍진 및 엡스타인-바 바이러스, T-림프친화성 바이러스 I형, 파보바이러스 B-19 등 기타 바이러스 감염도 "의심 대상"입니다.

결절성 동맥주위염 발병에 B형 간염과 인플루엔자 예방접종이 관련되어 있다고 가정하는 데에는 많은 이유가 있습니다.

추가적인 의심 요인은 유전적 소인으로 생각되며, 이에 대한 증거와 추가 연구가 필요합니다.[4]

위험 요소

결절성 동맥주위염은 잘 알려져 있지 않은 질병이지만, 전문가들은 이 질병의 발병에 많은 원인과 요인이 관련되어 있을 수 있기 때문에 이미 이를 다병인성 질환으로 간주하고 있습니다. 연쇄상 구균, 포도상 구균, 마이코 박테리아, 곰팡이, 바이러스 등 국소 감염과 관련이 있는 것으로 종종 발견됩니다. 중요한 역할은 항생제 및 설폰아미드와 같은 일부 약물에 대한 사람의 과민증에 의해 수행됩니다. 그러나 주의깊은 진단에도 불구하고 원인인자를 특정할 수 없는 경우가 많다.

오늘날 의사들이 알고 있는 위험 요소는 다음과 같습니다.

45세 이상 연령층, 0~7세 어린이(유전적 요인);
급격한 온도 변화, 저체온증;
과도한 자외선 노출, 과도한 일광욕;
과도한 신체적, 정신적 과부하;
외상이나 수술을 포함한 모든 손상 영향;
간염 및 기타 간 질환;
대사 장애, 당뇨병;
고혈압;
백신 투여 및 혈청 내 HbsAg 지속성.

병인

결절성 동맥 주위염의 병인은 병인 요인의 영향에 대한 신체의과민성 반응의 형성, 항원-항체 유형(특히 혈관벽에 대한)에 의한 자가면역 반응의 발달, 면역 복합체.

내피 세포에는 보체 C1q의 첫 번째 분획을 갖는 IgG의 Fc 단편에 대한 수용체가 장착되어 있으므로 면역복합체와 혈관벽 사이의 상호 작용 메커니즘이 촉진됩니다. 혈관벽에 면역복합체의 침착이 관찰되며, 이는 면역 염증 과정의 발달을 수반합니다.

형성된 면역복합체는 보체를 자극하여 벽 손상을 일으키고 호중구를 손상 부위로 유인하는 주화성 성분을 형성합니다.[5]

호중구는 면역복합체와 관련하여 식세포 기능을 수행하지만 동시에 혈관벽을 손상시키는 리소좀 단백질 분해 효소를 방출합니다. 또한 호중구는 내피 세포에 "접착"되어 보체 존재 시 혈관 손상을 유발하는 활성 산소 라디칼을 방출합니다. 동시에, 혈액 응고 증가를 촉진하는 인자의 내피 방출과 영향을 받은 혈관에서 혈전 형성이 강화됩니다.

조짐 결절성 동맥주위염

결절성 동맥 주위염은 일반적인 비특이적 증상으로 나타납니다. 사람의 체온은 지속적으로 상승하고 점차 얇아지며 근육과 관절에 통증이 있습니다.

지속적인 발열 형태의 발열은 98-100% 사례의 특징입니다. 온도 곡선이 불규칙하고 항생제 치료에 반응이 없지만 코르티코스테로이드 치료가 효과적입니다. 다기관 병리의 발달을 배경으로 온도가 정상화될 수 있습니다.

환자의 체중 감소는 본질적으로 특징적입니다. 일부 환자는 몇 달에 걸쳐 체중이 35-40kg 감소합니다. 얇음의 정도는 종양병리학보다 더 큽니다.

근육 및 관절 통증은 특히 결절성 동맥주위염 초기 단계의 특징입니다. 통증은 특히 큰 관절과 종아리 근육에 영향을 미칩니다.[6]

다기관 병리학은 질병의 증상을 결정하는 여러 유형으로 세분됩니다.

신장 혈관이 영향을 받으면(대부분의 환자에서 발생함) 혈압이 상승합니다. 고혈압은 지속적이고 지속적이며 심각한 정도의 망막병증을 유발합니다. 시각 기능의 상실이 가능합니다. 소변 분석에서 단백뇨(최대 3g/일), 미세 혈뇨 또는 거대 혈뇨가 감지됩니다. 어떤 경우에는 동맥류로 인해 확장된 혈관이 파열되어 신주위 출혈이 발생하기도 합니다. 신부전은 질병의 첫 3년 동안 발생합니다.
복강의 혈관이 손상되면 결절성 동맥주위염의 초기 단계에서 증상이 이미 뚜렷이 나타납니다. 주요 증상은 지속적이고 진행성인 복통입니다. 소화 불량 장애가 나타납니다 : 하루에 최대 10 번 혈액이 혼합 된 설사, 쇠약, 메스꺼움 및 구토 발작. 궤양 천공이 있으면 급성 복막염의 징후가 나타납니다. 위장 출혈의 위험이 있습니다.
관상 동맥 병변에서는 심장 통증이 특징적이지 않습니다. 경색은 주로 작은 초점으로 발생합니다. 부정맥의 출현, 심부전의 징후를 수반하는 심장 경화증 현상이 급격히 증가합니다.
호흡계가 영향을 받으면 기관지 경련, 호산구 증가증, 폐의 호산 구성 침윤이 감지됩니다. 폐의 혈관 염증 형성이 특징적입니다. 이 질병에는 기침, 가래 분비물 부족, 덜 자주-객혈, 호흡 기능 부족 증상이 증가합니다. X-ray는 정체된 폐의 유형, 폐 조직의 침윤(주로 뿌리 부위)에서 혈관 패턴이 급격히 증가한 것을 시각화합니다.
말초 신경계가 관련되면 비대칭 다발성 및 단일 신경염이 나타납니다. 환자는 심한 통증, 무감각, 때로는 근육 약화로 괴로워합니다. 다리는 더 자주 영향을 받고 팔은 덜 자주 영향을 받습니다. 일부 환자는 다발성 척수 신경염, 발과 손의 마비를 형성합니다. 종종 혈관 줄기, 궤양 및 피부 괴사의 병소를 따라 독특한 결절이 발견됩니다. 연조직 괴사와 괴저성 합병증이 발생할 수 있습니다.

첫 징후

결절성 동맥주위염의 초기 임상 양상은 발열, 극도의 피로감, 야간 발한 증가, 식욕 부진 및 야위음, 근육 약화(특히 사지)를 나타냅니다. 많은 환자에서 국소 허혈성 근염 및 관절통을 동반한 근육통이 발생합니다. 영향을 받은 근육은 힘을 잃고 관절의 염증 과정이 발생할 수 있습니다.[7]

첫 번째 징후의 심각도는 다양하며, 이는 주로 영향을 받은 기관 또는 기관 시스템에 따라 달라집니다.

말초신경계 손상은 척골신경, 정중신경, 비골신경의 운동 및 감각 장애로 나타납니다. 원위 대칭 다발신경병증도 발생할 수 있습니다.
중추 신경계는 두통으로 병리학에 반응하며 고혈압 배경에 뇌졸중(허혈성 및 출혈성)이 덜 자주 발생합니다.
신장 손상은 동맥 고혈압, 일일 소변량 감소, 요독증, 소변 침전물의 일반적인 변화, 세포 실린더가 없을 때 소변에 혈액과 단백질의 출현, 요통 및 심한 경우로 나타납니다. - 신부전의 징후;
소화관은 간 및 복통, 메스꺼움, 구토, 설사, 흡수 장애 증상, 장 천공 및 복막염을 유발합니다.
심장 부분에는 병리학적 징후가 없거나 심부전 증상이 나타날 수 있습니다.
망상형 활막, 붉게 변하는 통증성 결절, 소포 또는 소포 형태의 발진, 괴사 부위 및 궤양성 병변이 피부에 나타납니다.
생식기가 고환염의 영향을 받고 고환이 아프게됩니다.

결절성 동맥주위염의 신장 손상

결절성 동맥주위염 환자의 60% 이상이 신장에 영향을 미칩니다. 40% 이상의 경우에서 신부전이 발생합니다.

신장 장애의 확률은 환자의 성별 및 연령 범주, 골격근, 심장 판막 시스템 및 말초 신경계의 병리 유무, 질병의 진행 유형 및 단계, 바이러스 간염 항원의 존재 여부에 따라 다릅니다. 및 심혈관 값.

신장병의 발병 속도는 C-반응성 단백질과 류마티스 인자의 혈중 농도에 의해 직접적으로 결정됩니다.

결절성 동맥주위염의 신장 장애는 협착 및 신장 혈관의 미세동맥류의 출현으로 인해 발생합니다. 병리학적 변화의 정도는 신경계 장애의 중증도와 상관관계가 있습니다. 신장 병변은 환자의 생존 가능성을 급격히 감소시킨다는 것을 이해해야 합니다. 그러나 특정 신장 기능 장애가 결절성 동맥 주위염의 진행에 미치는 영향에 대한 이 질문은 충분히 연구되지 않았습니다.

염증 과정은 일반적으로 소엽간 동맥 혈관까지 확장되고 소동맥에는 덜 빈번하게 확장됩니다. 아마도 사구체 신염은 결절성 동맥 주위염의 특징이 아니며 주로 현미경 혈관염의 배경에서 나타납니다.

신부전의 급속한 악화는 신장의 다발성 경색으로 인해 발생합니다.[8]

심장 손상

심혈관 병변의 사진은 10건 중 2건마다 기록됩니다. 병리학은 좌심실의 비대성 변화, 심계항진, 심장 리듬 장애로 나타납니다. 결절성 동맥 주위염에서 관상 동맥 혈관의 염증은 협심증의 출현과 심근 경색의 발병을 유발할 수 있습니다.

대규모 준비에서는 10% 이상의 사례에서 직경이 수 밀리미터에서 수 센티미터(대형 혈관 줄기가 영향을 받은 경우 최대 5.5cm)의 팔찌와 같은 결절성 비후가 나타납니다. 절개 부위에는 동맥류가 나타나며 종종 혈전이 채워져 있습니다. 최종 진단 역할은 조직학에 의해 수행됩니다. 결절성 동맥주위염의 전형적인 특징은 다형성 혈관 병변입니다. 다양한 유형의 결합 조직 해체의 조합이 주목됩니다.[9]

점액 부종, 추가 경화증에 따른 섬유소 변화;
혈관 내강의 협착 (폐쇄까지), 혈전 형성, 동맥류, 심한 경우에는 혈관 파열.

혈관 변화는 괴사, 위축성 및 경화성 과정, 출혈의 발생을 유발하는 메커니즘이 됩니다. 일부 환자에서는 정맥염이 나타납니다.

심장은 심외막 지방층의 위축, 갈색 심근 이영양증, 고혈압의 경우 좌심실 비대를 나타냅니다. 관상 동맥 병변에서는 국소 심근 괴사, 영양 장애 및 근육 섬유 위축이 발생합니다. 심근경색은 비교적 드물며 주로 측부 혈류의 형성으로 인해 발생합니다. 혈전혈관염은 관상동맥간선에서 발견됩니다.[10]

결절성 동맥주위염의 피부 발현

이 질병의 피부 징후는 결절성 동맥주위염이 있는 매 두 번째 환자에게서 나타납니다. 종종 발진의 출현이 장애의 첫 번째 징후 또는 첫 번째 징후 중 하나가 됩니다. 전형적인 증상은 다음과 같습니다:

수포성 및 수포성 발진;
혈관성 구진-점상출혈 보라색;
때때로 - 피하 결절성 요소의 출현.

일반적으로 결절성 동맥주위염의 피부 증상은 이질적이고 다양합니다. 일반적인 징후는 다음과 같습니다.

발진은 염증성입니다.
발진은 대칭이다.
붓기, 괴사성 변화 및 출혈 경향이 있습니다.
초기 단계에서 발진은 하지에 국한됩니다.
진화적 다형성이 주목된다;
기존 감염, 약물, 온도 변화, 알레르기 과정, 자가면역 병리, 정맥 순환 장애와의 추적 가능한 연결.

피부 병변은 반점, 결절, 자반병에서부터 괴사, 궤양, 미란에 이르기까지 다양합니다.

어린이의 결절성 동맥주위염

청소년 다발동맥염은 결절성 다발동맥염의 한 형태로 주로 소아 환자에서 발견됩니다. 질병 경과의 이러한 변형은 과민성 구성 요소로 구별되며 대부분의 말초 혈관이 손상되고 건조 조직 괴사, 괴저 과정의 형태로 혈전증 합병증의 심각한 위험이 있습니다. 내장 장애는 상대적으로 약하게 나타나며 병리 결과에 영향을 미치지 않지만 주기적 재발로 장기간 진행되는 경향이 있습니다.

청소년 다발성 동맥염의 고전적인 형태에는 신장 손상, 고혈압, 복부 허혈, 뇌 위기, 관상 동맥 염증, 폐 혈관염, 다발성 단핵구염 등 심각한 과정이 있습니다.

질병의 원인 중에는 주로 알레르기 및 감염 요인이 고려됩니다. 결절성 동맥주위염의 전형적인 형태는 B형 간염 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 종종 질병의 발병은 급성 호흡기 바이러스 감염, 중이염 및 협심증과 함께 나타납니다. 백신이나 약물 요법의 도입으로 다소 덜 자주 발생합니다. 유전적 소인은 배제되지 않습니다. 종종 아픈 아이의 직계 친척에게서 류마티스, 알레르기 또는 혈관 병리가 발견됩니다.

소아에서 결절성 동맥주위염의 발생률은 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 매우 드물게 진단됩니다.

병인은 흔히 면역복합체 고정 부위에 보체 활성이 증가하고 백혈구가 축적되는 면역복합체 과정으로 인해 발생합니다. 염증 반응은 중소형 동맥 줄기의 벽에서 발생합니다. 결과적으로 증식성 파괴성 혈관염이 발생하고 혈관층이 변형되고 혈액 순환이 억제되며 혈액의 유변학적 및 응고 특성이 방해되고 혈전증 및 조직 허혈이 나타납니다. 점차적으로 벽 섬유증이 형성되고 직경이 최대 10mm인 동맥류가 형성됩니다.

무대

결절성 동맥주위염은 급성, 아급성, 만성 재발성 단계에서 발생할 수 있습니다.

급성기는 초기 기간이 짧고 혈관 병변이 심하게 일반화되는 것이 특징입니다. 질병의 경과는 발병 순간부터 심각합니다. 환자는 완화열형 고열, 다량의 발한, 뚜렷한 관절통, 근육통, 복통을 나타냅니다. 말초 순환이 영향을 받으면 피부 괴사의 넓은 병소가 빠르게 형성되고 원위 괴저 과정이 발생합니다. 내부 장기가 영향을 받으면 강렬한 혈관 - 뇌 위기, 심근 경색, 다발성 신경염, 장 괴사가 나타납니다. 급성기는 2~3개월 이상, 최대 1년까지 추적될 수 있습니다.
아급성 단계는 주로 내부 장기 영역의 병리학적 과정이 주로 국한된 환자에서 점진적으로 시작됩니다. 몇 달 동안 환자는 열이 나지 않거나 주기적으로 고온으로 올라갑니다. 점진적인 악화, 관절 및 두통이 있습니다. 결과적으로 복부 증후군이나 다발성 신경염과 같은 뇌 혈관 위기가 급성으로 발생합니다. 병리학은 최대 3년 동안 활성 상태로 유지됩니다.
만성 단계는 급성 및 아급성 질병 과정 모두에서 관찰될 수 있습니다. 환자들은 증상의 악화와 소멸이 번갈아 나타나는 기간을 경험하기 시작합니다. 처음 몇 년 동안은 6개월마다 재발이 나타나며, 추가 완화 기간은 더 길어질 수 있습니다.

결절성 동맥주위염의 급성 경과

결절성 동맥주위염의 급성기는 특정 필수 기관이 영향을 받기 때문에 일반적으로 심각합니다. 임상 증상 외에도 질병 활동의 평가는 충분히 구체적이지는 않지만 실험실 변화 지표의 영향을 받습니다. COE 증가, 호산구 증가증, 백혈구 증가증, 감마 글로불린 및 CIC 수 증가, 보체 수준 감소가 있을 수 있습니다.

결절성 동맥 주위염은 병리학의 지속적인 진행을 배경으로 번개 과정 또는 주기적인 급성 단계가 특징입니다. 신장 또는 심혈관 부전, 소화관 손상(특히 매우 위험한 장 천공 경색)이 발생하면 거의 언제든지 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다. 신장, 심장 및 중추신경계 장애는 지속적인 동맥 고혈압으로 인해 악화되는 경우가 많으며, 이는 환자에게 치명적일 수도 있는 심각한 후기 합병증을 초래합니다. 치료를 하지 않을 경우 5년 생존율은 약 13%로 추정된다.[11]

합병증 및 결과

환자 상태의 심각성과 합병증 가능성은 혈압이 최대 220/110-240/170mmHg까지 꾸준히 증가하여 발생합니다.

질병의 활동 단계는 종종 뇌 순환 장애로 끝납니다. 병리가 진행되면 고혈압이 악성화되고 뇌부종이 발생하며 일부 환자에서는 만성 신부전, 뇌출혈 및 신장 파열이 발생합니다.

신장 증후군이 종종 형성되고 사구체 옆 신장 허혈이 발생하며 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 메커니즘이 교란됩니다.

국소 및 미만성 궤양, 괴사의 병소 및 장의 괴저, 맹장의 염증이 소화관에 나타납니다. 환자는 심한 복통 증후군을 앓고 있으며 장 출혈이 발생할 수 있으며 복막 자극의 징후가 있습니다. 장내 염증성 질환에는 궤양성 대장염의 조직학적 징후가 없습니다. 내부출혈, 췌장괴사를 동반한 췌장염, 비장 및 간경색이 발생할 수 있습니다.

신경계 손상은 두통과 구토와 함께 갑자기 나타나는 뇌혈관 위기의 발생으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 그런 다음 환자는 의식을 잃고 간대 및 긴장성 경련, 갑작스런 고혈압이 나타납니다. 공격 후에는 시선 마비, 복시, 안진 증, 안면 비대칭, 시각 장애를 동반하는 뇌 병변의 초점이 나타나는 경우가 많습니다.

일반적으로 결절동맥주위염은 생명을 위협하는 병리이므로 가능한 조기 진단과 공격적이고 지속적인 치료가 필요합니다. 이러한 조건에서만 안정적인 완화를 달성하고 심각한 위험한 결과가 발생하는 것을 피할 수 있습니다.

결절성 동맥주위염의 결과

결절성 동맥주위염 환자의 70% 이상이 발병 후 60일 이내에 혈압이 상승하고 신부전이 증가하는 징후를 보입니다. 신경계는 영향을 받을 수 있으며 민감도는 유지되지만 운동 활동은 제한됩니다.

복부 혈관에 염증이 생겨 심한 복통을 초래할 수 있습니다. 위험한 합병증에는 종종 위궤양 및 장궤양, 담낭 괴사, 천공 및 복막염이 포함됩니다.

관상동맥은 덜 자주 영향을 받지만 결과도 가능합니다. 환자에게 심근경색이 발생합니다. 뇌졸중은 뇌혈관이 손상될 때 발생합니다.

치료를 하지 않으면 거의 모든 환자가 병리 발생 후 처음 몇 년 이내에 사망합니다. 치명적인 결과로 이어지는 가장 빈번한 문제: 광범위한 동맥염, 감염 과정, 심장 마비, 뇌졸중.

진단 결절성 동맥주위염

진단 조치는 환자의 불만 사항을 수집하는 것으로 시작됩니다. 발진의 존재, 피부의 괴사성 병변 및 궤양성 병변의 형성, 발진 부위의 통증, 관절, 신체, 사지, 근육 및 전반적인 약화에 특별한주의를 기울입니다.

피부와 관절의 외부 검사를 실시하고 발진 위치와 통증 부위를 평가하는 것이 의무입니다. 병변을 조심스럽게 만져봅니다.

질병 활동 수준을 평가하기 위해 실험실 테스트가 수행됩니다.

일반적인 임상 총 혈구수;
일반적인 치료 생화학적 혈액 작업;
혈액 내 혈청 면역글로불린 수치 평가;
혈액 내 분획으로 보체 수준 연구;
혈장 내 C-반응성 단백질의 농도 함량 평가;
류마티스 인자 결정;
일반 소변검사.

결절성 동맥주위염에서는 혈뇨, 원통형뇨, 단백뇨가 소변에서 검출됩니다. 혈액 분석 결과 호중구 백혈구 증가증, 빈혈, 혈소판 증가증이 나타납니다. 생화학적 그림은 γ 및 α2-글로불린, 피브린, 시알산, 세로무코이드, C 반응성 단백질의 분율 증가로 표시됩니다.

진단을 명확히하기 위해 도구 진단이 수행됩니다. 특히, 피부 및 근육 생검이 수행됩니다. 다리 아래쪽 또는 전복벽에서 채취한 생체 물질을 통해 혈관벽의 염증성 침윤 및 괴사 부위가 드러납니다.

결절성 동맥주위염은 종종 안저 검사에서 보이는 동맥류 혈관 변화를 동반합니다.

신장 혈관의 초음파 도플러 초음파 검사는 협착증을 확인하는 데 도움이 됩니다. 흉부 방사선 촬영을 검토하면 폐 패턴 강화 및 구성 중단을 시각화할 수 있습니다. 심전도와 심장초음파는 심장병을 감지할 수 있습니다.

연구에 사용할 수 있는 미세 표본은 동맥염의 삼출성 또는 증식 단계의 장간막 동맥, 피하 조직, 종아리 신경 및 근육 조직입니다. 간과 신장에서 채취한 검체는 검체 채취 오류로 인해 위음성 결과가 나올 수 있습니다. 또한, 이러한 생검은 진단되지 않은 미세동맥류로 인한 출혈을 유발할 수 있습니다.

해부된 병리학적으로 변화된 조직 형태의 거대 제제는 추가 조직학적 연구를 위해 에탄올, 클로르헥시딘, 포르말린 용액에 고정됩니다.

결절성 동맥주위염은 국소적인 특성을 가지므로 병리학의 영향을 받지 않는 조직의 생검은 부적절합니다. 따라서 임상검사를 통해 병변이 확인된 조직을 채취하여 생검을 실시한다.

임상 증상이 거의 없거나 전혀 없는 경우 근전도검사 및 신경 전도 평가 절차를 통해 의도된 생검 부위를 확인할 수 있습니다. 피부 병변의 경우 표면층을 제외하고 깊은 층 또는 PJC의 생체재료가 선호됩니다(잘못된 결과 입증). 고환 생검도 종종 부적절합니다.

진단 기준

결절성 동맥주위염의 진단은 병력, 특징적인 증상, 검사실 진단 결과를 토대로 이루어집니다. 실험실 매개변수의 변화는 주로 병리학 활동 단계를 반영하기 때문에 비특이적이라는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이를 고려하여 전문가는 질병의 진단 기준을 구별합니다.

근육통(특히 하지), 전반적인 약화. 요추 및 어깨 부위에 영향을 미치지 않는 미만성 근육통.
감염성 과정이나 외상성 부상과 관련이없는 고환 부위의 통증 증후군.
망상형 라이브도 유형으로 사지와 신체의 피부에 고르지 못한 선명도가 나타납니다.
다이어트나 기타 식이 변화로 인한 것이 아닌 4kg 이상의 체중 감소입니다.
모든 신경학적 징후를 동반한 다발신경병증 또는 단일신경염.
확장기 혈압이 90mmHg 이상으로 증가합니다.
탈수 또는 요로 폐쇄와 관련이 없는 혈액 요소(14.4mmol/리터 초과 - 40mg%) 및 크레아티닌(133μmol/리터 초과 - 1.5mg%) 증가.
혈액 내 HBsAg 또는 관련 항체의 존재(바이러스성 B형 간염).
동맥경화성 변화, 섬유근 이형성 과정 및 기타 비염증성 병리와 관련이 없는 동맥류 및 내장 동맥 혈관 폐색 형태의 동맥 조영술의 혈관 변화.
중소 구경 동맥 혈관에서 채취한 생체 물질의 형태학적 진단 시 혈관벽의 과립구 및 단핵 세포 침윤을 검출합니다.

적어도 세 가지 기준이 확인되면 결절성 동맥주위염 진단이 가능해집니다.

임상 지침

결절성 동맥주위염의 진단은 적절한 임상 증상과 실험실 소견을 통해 입증되어야 합니다. 질병을 확인하려면 양성 생검이 중요합니다. 조기 진단이 필요합니다. 병리가 중요한 기관으로 퍼지기 전에 응급 공격적인 치료를 시작해야 합니다.

결절성 동맥주위염의 임상 증상은 뚜렷한 다형성이 특징입니다. HBV 유무에 관계없이 질병의 징후는 유사합니다. 가장 심각한 발달은 약물 발생의 병리학에서 전형적입니다.

결절성 동맥주위염이 의심되는 환자의 경우 혈관벽에 혼합형 세포 침윤이 있는 국소 괴사성 동맥염의 전형적인 모습을 나타내는 조직학이 권장됩니다. 골격근의 생검이 가장 유익한 것으로 간주됩니다. 내부 장기 생검 중에는 내부 출혈의 위험이 상당히 증가합니다.

결절성 동맥주위염 환자의 치료 전술을 결정하려면 병리학의 중증도에 따라 나누고, 역 증상 발달 또는 심지어 강화를 특징으로 하지 않는 질병 과정의 난치성 유형을 구별하는 것이 필요합니다. 1개월 반 동안 진행된 고전적 병리학 치료에 대한 임상 활동.

감별 진단

결절성 동맥주위염은 주로 결합 조직과 관련된 다른 알려진 전신 병리와 구별됩니다.

현미경적 다발동맥염은 모세혈관, 정맥 및 세동맥이 항호중구 항체의 형성으로 영향을 받는 괴사성 혈관염의 한 형태입니다. 이 질병은 사구체신염의 출현, 나중에 점진적인 혈압 상승, 급속한 신부전 증가, 괴사성 폐포염 및 폐출혈의 발생으로 대표됩니다.
베게너 육아종증은 조직 파괴적인 변화를 동반합니다. 비강의 점액 조직에 궤양이 나타나고, 비중격이 천공되고, 폐 조직이 붕괴됩니다. 종종 항호중구 항체가 검출됩니다.
류마티스 혈관염은 다리에 영양성 궤양 병변이 나타나고 다발성 신경 병증이 발생하는 것이 특징입니다. 진단 과정에서 관절 증후군의 정도가 반드시 평가되고 (관절 구성을 위반하는 침식성 다발성 관절염의 존재) 류마티스 인자가 감지됩니다.

또한 패혈성 색전증, 좌심방 점액종에서 결절동맥주위염과 유사한 피부 증상이 나타납니다. 결절성 동맥주위염 치료를 위해 면역억제제를 사용하기 전에 패혈증 상태를 배제하는 것이 중요합니다.

다발신경병증, 발열, 다발관절염과 같은 일련의 증상이 라임병(보렐리아증의 또 다른 이름) 환자에게서 발견됩니다. 질병을 배제하기 위해서는 역학적 병력을 추적하는 것이 필요합니다. 보렐리아증을 의심할 수 있는 순간은 다음과 같습니다.

진드기 물림;
특별한 진드기 활동 기간(늦봄~초가을) 동안 자연 중심 지역을 방문합니다.

진단을 내리기 위해 혈액 검사를 실시하여 보렐리아에 대한 항체가 있는지 확인합니다.

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류마티스 전문의

치료 결절성 동맥주위염

치료는 가능한 한 조기에 장기간 이루어져야 하며, 임상 증상의 중증도와 결절성 동맥주위염의 단계에 따라 개별화된 치료법을 처방해야 합니다.

급성기에는 침상 안정이 필수이며 결절성 동맥 주위염의 병리학 적 초점이하지에 위치하는 경우 특히 중요합니다.

치료 접근법은 항상 포괄적이며, 관해 시작을 가속화하고 악화 빈도를 줄이는 데 도움이 되는 사이클로포스파마이드(1일 2mg/kg 경구)를 추가하는 것이 권장됩니다. 감염성 합병증을 피하기 위해 Cyclophosphamide는 Prednisolone이 효과가 없는 경우에만 사용됩니다.

일반적으로 치료는 효과가 없는 경우가 많습니다. 임상 양상의 강도는 프레드니솔론을 하루에 최소 60mg 이상 경구 투여하면 약화될 수 있습니다. 소아 환자의 경우 정맥 투여를 위한 정상적인 면역글로불린이 적합합니다.

치료의 질은 임상 과정의 긍정적인 역동성, 실험실 및 면역학적 수치의 안정화, 염증 반응 활성의 감소 등을 바탕으로 평가됩니다.

결절성 동맥 주위염의 진행에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 병리 현상을 교정하거나 근본적으로 제거하는 것이 권장됩니다. 이러한 병리에는 만성 염증, 당뇨병, 자궁 근종, 만성 형태의 정맥 부전 등이 포함됩니다.

침식 및 궤양에 대한 외부 치료에는 아닐린 염료 1-2% 용액, 상피화 연고(Solcoseryl), 호르몬 연고, 효소제(Iruscol, Chymopsin), Dimexide 어플리케이터 적용이 포함됩니다. 노드에 건열이 가해집니다.

약물

결절성 동맥주위염 치료에 효능을 보인 약물:

글루코코르티코이드: 프레드니솔론 1 mg/kg을 2개월간 하루 2회 경구 투여하고, 임상 증상이 사라질 때까지 아침(매일)에 5-10 mg/일로 추가 감량합니다. 가능한 부작용 : 위 및 12 장 주위 궤양의 악화 또는 발생, 면역 약화, 부종, 골다공증, 성 호르몬 분비 장애, 백내장, 녹내장.
면역억제제(글루코코르티코이드가 효과적이지 않은 경우), 세포증식억제제(병리학 활성 단계의 아자티오프린을 한 달 동안 하루 2-4mg/kg, 1년 반 동안 유지 용량 50-100mg/일로 추가 전환) 또는 2년), 사이클로포스파미드를 2주 동안 하루 1-2 mg/kg으로 경구 투여하고 점진적으로 복용량을 줄입니다. 병리학적 과정이 집중적으로 성장하는 경우, 3일 동안 하루 4mg/kg, 그 다음에는 일주일 동안 하루 2mg/kg을 투여하고 3개월 동안 점진적으로 복용량을 줄입니다. 총 치료 기간 - 최소 1년. 가능한 부작용: 조혈계 억제, 감염에 대한 저항력 감소.
메틸프레드니솔론 1000mg 또는 덱사메타손 2mg/kg을 3일 동안 정맥 주사하는 펄스 요법. 동시에, 첫날에는 1일 10-15mg/kg의 용량으로 사이클로포스파미드를 투여합니다.

글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 병용한 치료 요법이 필요합니다.

혈장분리반출, 림프구분리반출, 면역흡수 형태의 원심성 치료;
항응고제 요법(헤파린 5,000단위 1일 4회, 에녹시파린 20mg 매일 피하 투여, 나드로파린 0.3mg 매일 피하 투여;
항응집제 요법(펜톡시필린 200-600 mg 매일 경구 또는 200-300 mg 정맥 주사, 디피리다몰 150-200 mg 매일, 레오폴리글루킨 400 mg 정맥 점적, 격일로 10회 주입, 클로피도그렐 75 mg 매일);
비스테로이드성 항염증제 - 비선택적 COX 억제제(디클로페낙 50-150 mg/일, 이부프로펜 800-1200 mg/일);
선택적 COX-2 억제제(멜록시캄 또는 모발리스 7.5-15mg을 매일 음식과 함께, 니메술리드 또는 니메실 100mg을 1일 2회, 셀레콕시브 또는 셀레브렉스 200mg을 매일);
아미노콜린제(하이드록시클로로퀸 0.2g/일);
혈관 보호제(파미딘 0.25-0.75mg 1일 3회, 크산티놀 니코티네이트 0.15g 1일 3회, 한 달 동안);
효소 제제 (21 일 동안 하루에 세 번 Wobenzyme 5 정, 장기간 하루에 세 번 3 정);
항바이러스제 및 항균제;
증상 약물(혈압을 정상화하는 약물, 심장 활동을 정상화하는 약물 등);
혈관 확장제 및 칼슘 채널 차단제(예: Corinthar).

시클로포스파미드 치료는 강력한 적응증이 있고 글루코코르티코스테로이드제가 효과적이지 않은 경우에만 수행됩니다. 약물 복용으로 인해 발생할 수 있는 부작용: 골수 독성 및 간독성 효과, 빈혈, 무균 출혈성 방광염, 심한 메스꺼움 및 구토, 2차 감염.

면역억제제 치료에는 혈액 매개변수(일반 혈구 수, 혈소판 수, 혈청 간 트랜스아미나제 활성, 알칼리성 포스파타제 및 빌리루빈)를 매월 모니터링해야 합니다.

전신 글루코코르티코스테로이드는 주로 아침에 복용(투여)되며, 의무적으로 점진적으로 복용량을 줄이고 섭취(투여) 간격을 늘립니다.

물리치료

결절성 동맥주위염에는 물리치료가 금기이다.

한방치료

결절성 동맥주위염이 상당히 드문 병리라는 사실에도 불구하고, 이 장애를 치료하는 민간 방법이 여전히 있습니다. 그러나 질병의 중증도와 바람직하지 않은 부작용이 발생할 가능성을 고려할 필요가 있기 때문에 약초 치료 가능성은 주치의와 사전에 반드시 합의해야합니다.

결절성 동맥주위염의 초기 단계에서는 약초 요법의 사용이 필요할 수 있습니다.

고기 분쇄기에 중간 레몬 3개, 5큰술을 통과시킵니다. 정향, 꿀 500ml와 섞고 0.5 리터의 보드카를 부으십시오. 모든 것이 잘 섞여서 항아리에 부어 뚜껑을 닫고 14 일 동안 냉장고에 보냅니다. 그런 다음 팅크를 여과하고 1 큰술을 섭취하기 시작합니다. 하루에 세 번, 식사 30분 전.
호모(faggot), 부조화(immortelle) 및 엘레캄파인 뿌리줄기(elecampane rhizome)의 약초 혼합물을 준비하십시오. 1 큰술을 섭취하십시오. 혼합물에 끓는 물 한 잔을 부어 30 분 동안 고집하십시오. 식사 전에 하루에 세 번 50ml를 주입하십시오.
말린 보라색 꽃, 연속 잎, 말린 월귤의 동등한 혼합물을 준비합니다. 2 큰술을 붓습니다. 혼합물 0.5 리터의 끓는 물을 식힐 때까지 고집하십시오. 식사 사이에 하루에 4번 50ml를 섭취하십시오.
1 큰술을 섞는다. 부조화, 쑥 및 elecampane을 끓는 물 1 리터에 부어 2 시간 동안 고집하십시오. 그런 다음 주입 물을 여과하고 하루에 세 번 100ml를 섭취합니다.

결절성 동맥주위염의 혈관벽을 강화하는 간단하고 효과적인 방법은 녹차를 정기적으로 섭취하는 것입니다. 매일 3잔의 음료를 마셔야 합니다. 또한 미끼 또는 인삼의 알코올 팅크를 복용하면 원치 않는 질병 증상을 제거하는 데 도움이 됩니다. 이러한 팅크는 모든 약국에서 구입할 수 있습니다.

외과 적 치료

수술적 치료는 결절성 동맥주위염의 주요 치료법이 아닙니다. 수술은 임상적으로 국소 빈혈 또는 주요 동맥 간선의 폐색(다카야수 동맥염)으로 인해 발생하는 심각한 협착 상태에서만 지시될 수 있습니다. 수술에 대한 다른 적응증은 다음과 같습니다.

폐쇄성 혈전증;
말초 괴저 및 기타 돌이킬 수 없는 조직 변화;
베게너 육아종증(글루코코르티코스테로이드의 국소 사용과 기계적 기관 확장)의 인두하 협착.

복부 합병증 : 장 천공, 복막염, 장 경색 등 응급 수술이 처방됩니다.

예방

결절성 동맥주위염은 정확한 원인이 자세히 알려져 있지 않기 때문에 예방에 대한 명확한 개념이 없습니다. 병리학의 발달을 유발할 수 있는 요인에 대한 노출을 피하는 것이 반드시 필요합니다. 저체온증, 신체적, 정신적 정서적 과도한 긴장을 피하고, 건강한 생활 방식을 이끌고, 올바르게 먹고, 박테리아 및 바이러스 감염으로부터 자신을 보호하십시오.

질병의 첫 번째 의심스러운 징후가 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야합니다. 이 경우 발병 초기 단계에서 결절성 동맥 주위염을 진단하고 치료할 가능성이 높아집니다.

결절성 동맥주위염이 완화된 환자의 질병 악화 예방은 정기적인 진료 관찰, 체계적인 지지 및 강화 치료, 알레르기 항원 제거, 자가 약물 치료 및 통제되지 않은 약물 치료로 축소됩니다. 혈관염이나 결절성 동맥주위염 환자에게는 혈청이나 백신을 투여해서는 안 됩니다.

예보

결절성 동맥주위염을 치료하지 않으면 환자 100명 중 95명이 5년 이내에 사망합니다. 동시에, 환자 사망의 대부분은 질병 발병 후 90일 이내에 발생합니다. 병리학이 부정확하거나시기 적절하게 진단되면 이런 일이 발생할 수 있습니다.

결절성 동맥 주위염의 치명적인 결과의 주요 원인은 광범위한 혈관 염증, 감염성 병리학의 접근, 심장 마비, 뇌졸중입니다.[12]

글루코코르티코이드를 적시에 투여하면 5년 생존율이 절반 이상 증가합니다. 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제를 병용하면 훨씬 더 좋은 효과가 있습니다. 질병의 증상이 완전히 사라지면 악화 확률은 약 56-58 %로 추정됩니다. 예후에 불리한 요인은 척추 구조와 뇌의 병변으로 간주됩니다.[13]

유년기의 유전적으로 결정된 결절성 동맥주위염은 매 두 번째 사례에서 완전히 치료됩니다. 30%의 어린이에서 이 질병은 지속적인 약물 지원을 배경으로 증상이 지속적으로 사라지는 것으로 나타납니다. 어린 나이의 치사율은 4%입니다. 사망은 뇌 구조, 뇌신경 손상으로 인해 발생합니다.[14]

좋은 결과가 있더라도 결절성 동맥주위염은 정기적인 류마티스학적 관리가 필요합니다. [15]재발을 피하기 위해 환자는 전염병, 급격한 온도 변화, 자가 치료의 변형을 조심해야 합니다. 어떤 경우에는 임신이나 낙태로 인해 재발이 유발될 수 있습니다.