전두엽의 수막종

두개 내 종양 중에는 대반구의 전두엽 (전두엽)에 인접한 거미줄의 수막 세포에서 발생하는 뇌막 (수막)의 신 생물이 있습니다-전두엽 수막종. 일반적으로 그러한 종양은 양성입니다.[1]

역학

수막종은 뇌막에 발생하는 흔한 종양으로 통계적으로 전체 두개내 종양의 15~18%를 차지합니다. 수막종은 60세 전후에 발생할 가능성이 더 높으며 나이가 들수록 위험도 증가합니다.

양성 수막종은 80-81%의 경우에서 확인됩니다. 17~18%는 2등급 수막종이고, 1~1.7%는 3등급 수막종입니다.

수막종 제거 후 10년 후 재발률은 양성 종양의 경우 7~25%, 비정형 종양의 경우 30~52%이다. 역형성 수막종의 재발은 환자의 50~94%에서 관찰됩니다.

뇌막의 양성 종양은 여성에게 더 흔하지만, 2등급 및 3등급 수막종은 남성에게 더 흔합니다.[2]

원인 전두엽의 수막종

다른 두 개의 뇌 껍질(경질 및 연질)과 마찬가지로, 이들 사이에 있는 거미줄(거미줄)은 뇌를 기계적 손상으로부터 보호하고 항상성을 유지하도록 지원합니다.

거미막초는 배아 신경능선의 중배엽에서 형성됩니다. 혈관이나 신경이 없습니다. 결합 조직 돌출부에 의해 밑에 있는 연대뇌초에 부착됩니다. 이 막 사이에는 술(뇌척수액)이 있는 지주막하 공간이 있으며, 이는 소주 네트워크를 순환하고 거미 융모(거미집의 미세한 파생물)를 통해 뇌의 정맥동으로 들어갑니다.

수막종은 경막을 따라 형성되어 부착되지만 바깥쪽으로 자라날 수도 있습니다(두개골이 국부적으로 두꺼워짐). 경막의 생물학에 대한 많은 연구에도 불구하고 발생의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우, 수막종은 산발성 신생물로 간주되지만, 염색체 이상 및 유전자 돌연변이와 병인학적 연관성이 제시되어 있습니다.

일차 경막의 중간엽 세포와 구별되는 거미막 세포는 뇌 내부에 있을 수 있으며, 그곳에서 일부 혈관 주변 공간(소위 Virchow-Robin 공간)을 덮고 있습니다. 따라서 일부 수막종은 뇌내에서 발생하며 뇌의 전두엽에 영향을 미칠 수 있습니다 .

수막종은 조직학적 특징에 따라 천천히 자라는 양성(등급 I), 비정형(등급 II) - 중간 악성종양, 역형성(등급 III) - 빠르게 자라는 악성 종양으로 분류됩니다.

위험 요소

전문가들은 수막종(전두엽 포함) 형성에 대한 위험 요인을 고려합니다.

• 방사성 배경 증가 및 전리 방사선에 대한 뇌의 직접 노출;
• 비만;
• 대주;
• 외인성 호르몬(에스트로겐, 프로게스테론, 안드로겐)에 대한 노출;
• 유전적으로 결정된 제2형 신경섬유종증 과 같은 질병의 병력이 있는 경우 히펠-린다우병(종양 억제 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생) 다발성 내분비 신생물 1형(MEN 1); 리-프라우메니 증후군, 유전성 증후군, 카우덴병.

병인

일반적으로 수막종은 뇌 표면에 형성되고 천천히 자랍니다. 이러한 종양의 형성 메커니즘은 거미줄의 건강한 수막피 세포와 그 안에서 발생하는 세포질 과정의 병리학적 유사분열(제어되지 않은 증식)에 있습니다. 그러나 수막종의 발병기전은 완전히 이해되지 않았습니다.

종양의 수막피 세포는 때때로 얇은 섬유성 격벽으로 분리되어 있으며 상피 세포의 부분적인 표현형 특징을 가지고 있으며 현미경으로 볼 수 있는 고전적인 조직학적 특징에는 타원형의 단일형 핵, 유종성 소체(칼슘의 둥근 축적물)가 있는 다각형 또는 방추형 세포가 포함됩니다. ), 핵공 (핵 껍질 천공), 호산 구성의 세포질 내 함유물 등

2등급 및 3등급 전두엽 수막종은 일반적으로 뇌 조직의 외부 덮개에 종괴가 커지는 형태로 나타나며 뇌 침범(뇌 조직을 침투할 수 있음)이 특징입니다.[3]

조짐 전두엽의 수막종

대부분의 수막종은 증상이 없습니다. 천천히 자라는 전두엽 수막종이 침묵하는 것은 드문 일이 아니며 종양이 전두엽을 압박할 때 첫 번째 징후는 두통, 쇠약 및 운동 조정 장애, 걷기 어려움, 멍함, 혼란의 에피소드, 메스꺼움일 수 있습니다. 그리고 구토.

후기 단계에서 증상은 후천적인 운동 기술과 몸짓, 목적 있는 행동 계획, 사고, 주의력, 말하기, 기분 등을 제어하는 ​​전두엽의 종양 위치의 특정 영역에 따라 달라집니다.

예를 들어, 왼쪽의 전두엽 수막종은 얼굴과 팔다리 오른쪽의 근육 발작(간대 및 강직 간대)으로 나타날 수 있습니다. 동일한 국소 경련 발작이 얼굴의 왼쪽과 왼쪽 팔다리에서 종종 오른쪽의 전두엽 수막종으로 나타납니다. 또한 오른쪽 종양의 국소화에는 양극성 정서 장애 와 시각적 환각이 있습니다.

전두엽 수막종은 정신 장애로 나타날 수 있습니다: 불안; 정신 분열증과 유사한 가성 우울증 - 무관심, 느림 및 생각 표현의 어려움; 의사조병 증후군 - 행복감과 말이 많은 증상. 행동 이상도 관찰될 수 있습니다: 탈억제, 과민성 증가, 공격성.

일반적으로 전두엽 증후군이 발생합니다. 간행물 - 전두엽 병변의 증상에 대해 자세히 설명되어 있습니다.

일부 종양에는 석회화된 침착물이 있으며, 이것이 발견되면 석회화된 전두엽 수막종/폐색된 수막종으로 진단됩니다.[4]

합병증 및 결과

전두엽 수막종이 있는 경우 다음과 같은 합병증과 결과가 발생합니다.

• 두개 내압 증가 (뇌척수액 순환 장애로 인해);
• 종양 주위 뇌 조직의 부종(종양 세포에 의한 혈관 내피 성장 인자 VEGF-A의 분비로 인해 발생);
• 두개저골의 과다증(원발성 경막외 수막종의 경우);
• 마비 지점까지 사지 약화;
• 시력, 기억력 및 주의력 문제;
• 후각 상실;
• 운동 실어증 ;
• 진행성 신경학적 결손.

종양 세포는 술을 통해 뇌의 다른 영역으로 퍼질 수 있으며, III등급 수막종은 다른 기관으로 퍼질 수 있습니다.

진단 전두엽의 수막종

진단은 환자의 신경학적 검사로 시작되지만, 도구적 진단을 통해서만 수막종을 발견할 수 있습니다. 두개내 종양 영상의 최적 표준은 뇌 자기공명영상(MRI) 입니다 . 전문가들은 조영제 및 양전자 방출 단층촬영과 함께 컴퓨터 단층촬영을 사용할 수도 있습니다.

신생물을 제거한 후 종양의 유형, 등급 및 단계를 결정하기 위해 종양 조직 샘플에 대한 생검 및 조직학적 분석이 필요합니다.

감별 진단

거미막낭종, 수막상피과다증, 신경교종 및 성상세포종, 수막암종증, 레녹스-가스토 증후군 등으로 감별진단이 이루어집니다.

치료 전두엽의 수막종

양성 전두엽 수막종은 천천히 자라며, 증상이 나타나지 않으면 주기적인 MRI 검사를 통해 성장을 모니터링하는 것이 가장 좋습니다.

항종양제 및 면역조절제를 이용한 보존적 치료가 가능합니다. 이들은 Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b 와 같은 약물입니다.

그러나 종양이 빠르게 자라는 경우, 수막종의 크기가 크고 증상이 있는 경우에는 종양의 부분절제술을 통한 수술적 치료가 필요합니다.

또 다른 MRI 스캔에서 지속적인 성장이 확인되는 재발이나 잔류 종양에는 방사선 요법이나 정위 방사선 수술이 사용됩니다.

부분적으로 제거된 수막종과 비정형 또는 역형성 종양의 재발률을 줄이기 위해 보조 방사선 또는 화학요법 (단클론성 IgG1 항체 함유 베바시주맙 포함)이 필요할 수 있습니다.

예방

전두엽 수막종과 같은 원발성 중추신경계 종양의 형성을 예방하는 방법은 개발되지 않았습니다.

예보

양성 수막종 환자의 결과는 양호합니다. 비정형 또는 역형성 수막종의 예후는 종양의 적시 발견(바람직하게는 초기 단계)과 적절한 치료에 달려 있습니다. 현재 수막종 제거 후 5년 생존율은 80%를 넘고, 10년 생존율은 70%에 이른다.