혈액 속의 17α- 하이드 록시 프로게스테론

17-Hydroxyprogesterone은 나트륨 이뇨 효과가있는 코티솔의 전구체입니다. 호르몬은 부신 땀샘, 난소, 고환 및 태반에서 생산됩니다. 17- 하이드 록시 프로게스테론의 하이드 록 실화의 결과로서 코티솔로 전환됩니다.

혈액 17 hydroxyprogesterone의 결정은 한 그룹의 부신 피질 호르몬의 과잉을 수반하여 다른 분비 저하된다 부신 성기 증후군의 진단 주요한 역할을한다. Adrenogenital 증후군의 핵심은 스테로이드 호르몬의 생합성에 관여하는 다양한 효소의 유전 적 부전입니다. 부신 성기 증후군의 여러 형태, 특정 효소 결핍 21 수산화, 11β-수산화, 3β-oksidegidrogenazy에 의존하는 임상 적 증상이 있으며, P ₄₅₀ SCC (20, 22-despolazy) 17 수산화. 모든 형태의 adrenogenital 증후군에 공통적 인 것은 피드백 메커니즘의 원리에 따라 ACTH의 분비를 조절하는 코티솔 합성에 대한 위반입니다.

혈청 내 17- 히드 록시 프로게스테론 농도의 기준치 (표준)

나이	17-GPG, nmol / l
아이들, 사춘기 나이 :
소년들	0.1-2.7
여자애들	0.1-2.5
여성 :
난포 상	0.4-2.1
황체기	1.0-8.7
폐경기의	<2.1

혈중 코르티솔 농도를 줄이는 것은 부신 과형성의 항진을 초래하고 안드로겐으로부터 합성 스테로이드 전구체의 그 분비를 증가 ACTH의 뇌하수체 전엽의 향상된 방출에 기여한다. 코르티솔과는 달리 안드로겐의 혈중 농도가 증가해도 뇌하수체 ACTH의 방출은 감소하지 않습니다. 결과적으로 과도한 양의 17-hydroxyprogesterone이 코티솔로의 전환이 불충분하고 부식이 증가하기 때문에 부신 피질에 축적됩니다.

가장 흔하게 (모든 경우의 80 ~ 95 %) 17- 하이드 록시 프로게스테론을 11- 데 옥시 코르티솔로 전환시킨 다음 코티솔로 전환 시키는데 필요한 21- 하이드 록실 라제의 결핍을 보여줍니다. 이러한 유형의 효소 결함을 가진 세 번째 환자는 코르티솔 합성과 알도스테론 합성이 부적절하게 관찰됩니다. 임상 적으로 이는 염분 증후군의 소실로 나타납니다. 시체는 나트륨을 보유 할 수 없기 때문에 소변에서 탈수, 탈수, 붕괴가 발생합니다. 아픈 아이들의 죽음은 대개 생후 첫 주에 발생합니다.

5-10 배 이상의 속도를 초과 할 혈액과 뇨 17 KS 소변에서 17 hydroxyprogesterone 테스토스테론 및 DHEA 재생 21 수산화 결핍에 의한 진단 부신 성기 증후군에 중요한 역할. 24을 nmol / l 상기 혈액 17 hydroxyprogesterone의 농도는 선천성 부신 과형성의 진단을 확인한다. 이 9-24을 nmol / l 인 경우, 다낭성 난소 증후군과 부신 성기 증후군의 감별 진단을위한 ACTH와 테스트를 보여준다. 혈액의 hydroxyprogesterone 17 21 수산화 결핍 기저 농도의 비 고전적 형태 9을 nmol / l 미만이 될 수 있다는 것을 기억해야한다. 이와 관련하여, 부신 성기 증후군 의심 ACTH 자극 시험에서도 17 hydroxyprogesterone 낮은 기저 농도에서 수행된다. 45을 nmol / l - 고전적 형태 부신 성기 증후군의 비 고전적 형태로, 90을 nmol / l를 초과하여 통상 60 분 후에 17 hydroxyprogesterone의 농도는 통상 12을 nmol / l에 도달한다. 돌연변이를 코딩하는 유전자의 이형 캐리어에 21 수산화, ACTH 증가의 자극 (30)을 nmol / L. 후 혈중 17 hydroxyprogesterone 농도

17- 하이드 록시 프로게스테론의 형성을 증가시키는 이유 중 하나는 부신 피의 종양 일 수 있습니다. 감별 진단의 효과적인 방법은 덱사메타손을 이용한 검사입니다. 샘플 전에 17-hydroxyprogesterone을 결정하기 위해 환자의 혈액을 채취하고 17-CS를 결정하기 위해 샘플 하루 전날 소변을 수집합니다. 성인은 48 시간 동안 식사 후 6 시간마다 구두약 2 mg dexamethasone을주고, 덱사메타손 복용이 끝나면 다시 혈액을 채취하고 24 시간 동안 소변을 채취합니다. Adrenogenital 증후군에서, 샘플은 양성입니다. 혈액 내 17-hydroxyprogesterone의 농도가 급격하게 떨어지고, 소변이있는 17-CS의 배설이 50 % 이상 감소합니다. 종양 (androsteromas, arrenoblastomas)에서 샘플은 음성이고 호르몬의 함량은 약간 감소하거나 감소하지 않습니다.

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