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십이지장 분해 효소, 엔테로 펩 티다 제 (엔테로 키나아제)
최근 리뷰 : 23.04.2024
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선천적 인 엔테로 키나제의 결핍은 조기 미숙아에서 효소의 일과성 부족으로 설명됩니다. 엔테로 키나아제 결핍으로 인해 trypsinogen이 trypsin으로 번역되면 결과적으로 소장에서 단백질이 분열됩니다. 십이지장 병리학에서는 펩 티다 제 결핍을 유도하는 십이지장 분해 효소 결핍이 또한 가능합니다.
선천적 인 엔테로 키나제의 결핍으로 인해, 질병의 증상은 출생시 지적됩니다. 아이는 자주 느슨한 대변을 가지고 있으며, 단백질 부족의 징후가 증가합니다. 중요한 저 단백 혈증이 있으면 부종이 나타나며 hypotrophy가 발생합니다.
ICD-10 코드
K90.4. 다른 곳에서는 분류되지 않은 불내증으로 인한 흡수 장애.
진단
진단은 십이지장 내시경 (점막에서 씻어 내림)으로 소장 점막의 생검 표본에 십이지장 분해 효소와 엔테로 펩티다아제의 활성을 측정 한 것을 토대로합니다. 차동 진단은 다른 설사와 함께 수행됩니다. Trypsinogen 결핍의 임상상은 엔테로 키나제의 결핍과 가장 유사하다.
치료
단백질 결핍과 관련된 부종성 증후군에서 알부민의 비경 구 투여가 나타납니다. 효소 준비를 동시에 선택하여식이의 단백질 함량을 높입니다. 프로테아제 (mezim-forte creon)가 포함 된 효소 제제를 사용해야합니다.
예측
시기 적절한 진단과 교정을 통해 전망이 유리합니다.
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Использованная литература