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글루코스 - 갈락토스 흡수 불량은 글루코스 수송 단백질 및 갈락토오스 병리와 관련된 상 염색체 열성 유형에 의해 유전되는 질환이다. 단백질을 암호화하는 22 유전자의 염색체에는 돌연변이가 있습니다. 장내의이 질환으로 단당류의 흡수가 손상되어 삼투 성 설사가 유발되어 빠르게 탈수됩니다. 아마도 신장의 세관에서 포도당의 재 흡수에 대한 위반 일 수 있습니다. 과당의 흡수는 손상되지 않습니다.
ICD-10 코드
E74.3. 장에서 탄수화물 흡수의 다른 장애.
증상
장내 영양 섭취 첫 날부터 신맛이 나는 잦은 물갈퀴, 복부 통증 및 췌장 통증이 설탕을 발효시키는 박테리아에 의한 가스 방출 증가와 관련이 있습니다. 글루코스가 가능합니다. 락타아제 결핍증과는 달리,이 질환은 심하고 탈수증 및 hypotrophy의 증상이 빠르게 진행되고 있습니다.
진단
대변, 저혈당, 글루코 뇨증, 고 나트륨 혈증과 함께 탄수화물의 배설 증가와 함께 질병을 진단하십시오. 2 차적으로 흡수 장애가있는 상태, 예를 들면 이당 성 부족증이있는 염증성 질환 (유당이없는식이 요법으로 임명해도 환자의 상태가 호전되지 않음)과 함께 분화하십시오.
치료
과당을 기본으로 한 인공 먹이를위한 혼합물이 부족하여 신생아를 장내로 먹이는 것이 어렵습니다. 환자는 비경 구 또는 원사성 장내 영양이 필요합니다.
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Использованная литература