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Autoimmunnaya эnteropatiya
최근 리뷰 : 23.04.2024
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자가 면역 질환은자가 항체 생성과 함께 지속적인 단백질 결핍 설사이며, 이는 적극적인자가 면역 T 세포 염증의 징후입니다. 형태 학적으로는 융모의 위축과 소장 점막의 고유 판 (lamina propria)의 거대 단핵구 침윤이 동반되었다.
자가 면역 장 병증에는 3 가지 유형이 있습니다.
- I 형 - / REX- 증후군 (면역 조절 장애, 폴리 엔도 병리 장애, 장염 병증, X- 연결된 유형의 유전) - 가장 어려운 변이 형, 소년 만 아프다.
- 유형 II - / REX- 유사 증후군 - 더 연약한 과정, 아픈 소년 및 소녀;
- III 형 - 고립성 위장병.
ICD-10 코드
D89.8. 면역 기전을 포함한 기타 특정 장애. 다른 곳에서는 분류되지 않음.
증상
자가 면역성 장염은 삶의 1-3 주에 심한 설사와 함께 나타납니다. Enterocytes의 병리학과 관련된 질병과 달리 설사가 유일한 증상은 아닙니다. / REX 증후군의 경우, 진성 곰팡이 반응이있는 당뇨병, 사구체 신염, 용혈성 빈혈이 발생합니다. 혈액이 혼합 된 대변은 혈장 단백질의 배설과 대변에서 배설, 혈청 알부민 함량의 감소, a1- 항 트립신 제거율의 증가와 같은 특징이 있습니다. 전신 염증 반응의 징후가 있으며, 생화학 적 혈액 검사 결과와 부작용 연구 결과에 따르면 염증성 증후군이 있습니다. Enterocytes의 표면에 immunohistochemical 연구, enterocytes의 항원에 항체가 감지됩니다. 대부분의 경우, 어린이는 첫해에 사망합니다.
치료
장내 영양 결핍이 완쾌되면 때때로 개선되지만 심한 경우 설사가 지속됩니다. 또한 복잡한 치료법에는 전신 글루코 코르티코 스테로이드 및 세포 독성 약물이 포함됩니다. 어떤 경우에는 골수 이식 수술 후 긍정적 인 효과가 나타납니다.
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