나병 (한센병, 나병)

나병 (북. Lepra, 한센병, hanseniaz, 나병, 성 나사로의 병은, Graecorum, lepra의 arabum, leontiasis, satyriasis, ilephantiasis 고유의 친 화성을 가지고 항산 균 Micobacterium 테 리움 래 프리의 만성 감염이 게으른 죽음, 검은 질병, 슬픈 질병) 말초 신경, 피부, 점막. 나병 (나병)의 증상은 매우 다양하고 고통 피부 병변 및 말초 신경 병증을 포함한다. 진단 테 리움 래 프리 (나병) 임상 및 조직 검사에 의해 확인. 나병 치료 (나병)은 다른 항균제와 조합 답손을 행한다.

[1], [2], [3],

역학

대부분의 경우가 아시아에서 발견되지만 아프리카에서는 레프라 (lepra)가 널리 보급되어 있습니다. 지방 병은 멕시코, 중남미, 태평양 제도에도 존재합니다. 미국의 5 천건 중 거의 모든 사건이 캘리포니아, 하와이, 텍사스에 정착 한 개발 도상국의 이민자들에게서 발견되었습니다. 이 질병에는 여러 가지 형태가 있습니다. 가장 심한, lepromatous 형태는 남성에게서 더 일반적입니다. 가장 높은 빈도는 13-19 세에서 20 세 사이이지만 어느 날에도 나병이있을 수 있습니다.

최근까지만해도 사람들은 나센의 유일한 천연 저장고로 여겨졌지만, 아마데일의 15 %가 감염된 것으로 밝혀졌고, 인간 영장류는 감염을위한 저장고가 될 수도 있습니다. 그러나 감염 경로 (벌레, 모기)를 제외하면 동물의 감염은 인간 질병의 결정 요인이 아닙니다. M. Leprae는 토양에서도 발견됩니다.

[4],

원인 prokazы

나병 (한센병, 나병)은 절대 세포 내 기생충 인 Micobacterium leprae에 의해 발생합니다.

나병의 원인 인자는 환자의 재채기와 분비에 의해 전염됩니다. 치료를받지 않은 나병 환자는 진료소가 출현하기 전에도 비강 점막과 비밀에있는 수많은 병원체의 운반체입니다. 약 50 %의 환자가 감염된 사람과 가깝게 접촉했으며, 종종 가족과 접촉했습니다. 접촉이 짧으면 전달 위험이 적습니다. 심하지 않은 결핵의 형태는 보통 전염성이 없습니다. 면역 능력이있는 사람의 대부분 (95 %)은 접촉 후에도 아프지 않습니다. 아픈 사람들은 아마도 유전 적 소질이있을 것입니다.

Micobacterium leprae는 서서히 자랍니다 (두 배의 기간은 2 주입니다). 보통 잠복기는 6 개월에서 10 년 사이입니다. 감염이 진행되면 혈행 전파가 발생합니다.

[5], [6], [7], [8],

조짐 prokazы

감염 환자의 약 3/4이 자발적으로 통과하는 단일 피부 병변을 일으 킵니다. 나머지 환자들은 임상 적 나병을 일으킨다. 문둥병의 증상 과 병의 중증도는 M. Leprae에 대한 세포 면역의 정도에 따라 다릅니다.

결핵성 나병 (Hansen oligobacillary disease)은 나병 중 가장 쉬운 형태입니다. 환자는 피부에 여러 부위로 질병을 제한하거나 신경을 분리하는 강력한 세포 내 면역성을 가지고 있습니다. 손상에는 소량의 박테리아가 포함되어 있거나 박테리아가 들어 있지 않습니다. 피부 병변에는 날카로운 모서리가 있고 감도가 떨어지는 하나 이상의 저 색소 침착 점이 있습니다. 발진은 모든 형태의 문둥병과 마찬가지로 가려움도 없습니다. 자율 신경의 교란이 땀샘의 신경 분포를 손상시키기 때문에 병변은 건조합니다. 말초 신경은 비대칭 적으로 손상을 입을 수 있으며 인접한 피부 병변의 확대 된 부위에 의해 촉지 될 수 있습니다.

Lepromatous 나병 (Haneana의 polybacillary 질병)는 질병의 가장 가혹한 모양이다. 영향을받은 환자는 M. Leprae에 대한 면역 반응이 불충분하며 피부, 신경 및 기타 장기 (코, 고환 및 기타)의 세균 침투가 전신적으로 전염됩니다. 그들은 피부 반점, 구진 덩어리, 매듭 및 플라크에 나타날 수 있으며 종종 대칭 적입니다 (마이코 박테리아 나물로 채워짐). 여성형 유방염, 손가락의 상실 및 종종 심한 말초 신경 병증이 발생할 수 있습니다. 환자는 속눈썹과 눈썹을 떨어 뜨립니다. 서부 멕시코 및 라틴 아메리카의 다른 곳에서의 질병은 신체 및 다른 피부 병변에 탈모가있는 집중적 인 피부 침투를 유발하지만 초점의 징후는 보이지 않습니다. 이것은 확산 lepromatosis 또는 leptra bonita라고합니다. 환자는 아 급성 결절 홍반을 개발하고 있습니다 확산 lepromatozom 환자 - 라치오의 현상, 궤양, 특히 자주 균혈증과 죽음에 이르는, 이차 감염의 원천 역할을 다리에.

국경 나병 (multibacillary)은 중간 문자가 있으며 가장 빈번합니다. 피부 병변은 결핵 나병과 유사하지만 더 많고 불규칙합니다. 전체 사지에 영향을 미치고, 말초 신경의 약화, 감수성의 상실로 나타납니다. 이 유형은 불안정한 코스를 가지고 있으며 나병 형 나병으로 진행되거나 결핵성 병변으로의 전환과 함께 역 발달 할 수 있습니다.

Lepromatous 반응

환자는 면역 학적 매개 반응을 일으킨다. 두 가지 유형의 반응이 있습니다.

타입 1 반응은 세포 면역의 자발적 증가의 결과로서 발생한다. 그들은 일반적으로 치료를 시작한 후 경계선 나병 환자의 약 3 분의 1에서 발생합니다. 임상 적으로 피부 부종, 홍반, 통증이있는 신경염, 기능 상실의 발병으로 이미 존재하는 병변에서 염증이 증가합니다. 새로운 병변이 발생할 수 있습니다. 이러한 반응은 특히 조기 치료가없는 경우에 중요한 역할을합니다. 면역 반응이 증가함에 따라 이는 임상 적으로 악화 될 수 있음에도 불구하고 가역적 인 반응이라고합니다.

두 번째 유형의 반응은 면역 복합체의 침착 물의 침착의 결과로서 전신적인 염증 반응입니다. 그것은 또한 나병 아 급성 홍반 마디라고도합니다. 이전에는 치료 첫 해 동안 경계선과 나병 형 나병 환자의 절반 정도가 발생했습니다. Clofazimine이 치료에 추가되기 때문에 이제는 빈번하지 않게되었습니다. 치료 전에 개발할 수도 있습니다. 그것은 순환하는 면역 복합체의 가능한 참여와 T- 도우미의 기능의 증가와 함께 다형 핵성 혈관염 또는 판염 (panniculitis)이다. 종양 괴사 인자의 수준이 증가합니다. Leprosy 아 급성 홍반 결절은 홍반과 통증이있는 구진 또는 농포와 궤양이있는 마디입니다. 발열, 신경염, 림프절염, 고환염, 관절염 (큰 관절, 특히 무릎), 사구체 신염이 발생합니다. 용혈 및 골수 억제, 빈혈, 기능 검사의 적절한 증가와 간염의 결과로 개발할 수 있습니다.

[9], [10], [11],

합병증 및 결과

나병 (나병)에는 감염이나 나병 반응의 결과로 말초 신경염의 결과로 발생하는 합병증이 있습니다. 감도와 약점이 감소합니다. 피부의 신경 줄기와 현미경 신경, 특히 척골 신경이 영향을받을 수 있으며, 이로 인해 clawlike 4th 및 5th fingers가 형성됩니다. 또한, 안면 신경의 가지 (협측, 접합선) 및 후방 귀 신경이 영향을받을 수 있습니다. 통증, 온도 및 미세 촉각 민감성에 영향을 미치는 개별 신경 섬유는 영향을받을 수 있지만 진동 및 위치 감도를 담당하는 큰 신경 섬유는 일반적으로 영향을받지 않습니다. 힘줄의 외과 적 운동은 눈의 건조 및 상지의 기능 장애를 조절할 수 있지만 치료 시작 6 개월 후에 수행해야합니다.

이차성 이차 감염증이있는 발바닥 궤양은 장애의 주요 원인이며 괴사 조직과 적절한 항생제를 제거해야합니다. 환자는 체중 부하를 배제하고 움직일 수있는 능력을 유지할 수있는 움직이지 않는 붕대 (Unna 's boot)를 착용해야합니다. 재발 방지를 위해 옥수수를 치료해야하며, 환자는 개별 모델로 만들어진 특수 신발을 착용해야하며 발바닥이 마찰되는 것을 막는 딥 슈 (deep shoes)를 착용해야합니다.

눈에 큰 영향을 줄 수 있습니다. Lepromatous 나병이나 나병 홍반과 함께, irites는 녹내장으로 이어질 수 있습니다. 각막의 무감각과 안면 신경의 자궁 경부 분지의 병변 (lagophthalmus의 원인이 됨)은 각막 외상, 흉터 및 시력 저하를 유발할 수 있습니다. 그러한 환자에게는 인공 윤활유 (방울)를 사용해야합니다.

코의 점막과 연골은 영향을 받아 만성적 인 콧물과 때로는 코피를 유발할 수 있습니다. 비경 구 연골의 천공, 즉 코의 변형이 거의 발생하지 않을 수 있는데, 이는 일반적으로 치료받지 않은 환자에서 발생합니다.

남성, 나병 환자, 발기 부전, 불임 및 genikomastii의 개발로 인해 혈청 테스토스테론과 난포 자극 호르몬 (FSH)과 황체 형성 호르몬의 증가의 감소, 성선 기능 저하증을 개발할 수 있습니다. 대체 테스토스테론 치료는 증상을 완화시킬 수 있습니다.

중풍이있는 나병 환자의 경우, 진행성 신부전증이있는 아밀로이드증이 발생할 수 있습니다.

[12],

진단 prokazы

나병 (나병)의 진단은 피부 병변 및 말초 신경 병증의 특징적인 임상 영상을 기반으로하며 생검 표본의 현미경 검사로 확인됩니다. 인공 매질에서 미생물은 자라지 않습니다. 생검은 결핵성 병변의 모서리에서 수행됩니다. Lepromatous 형태의 환자에서는 병리학 적 변화가 피부의 정상 부위에서도 발생할 수 있지만 결절과 plaques에서 생검을 시행해야합니다.

M. Leprae에 대한 IgM 항체 검출 시험은 매우 특이 적이지만 민감도가 낮습니다. 이 항체는 실질적으로 모든 형태의 환자에서 있지만, 결핵성 형태를 가진 2/3 명의 환자에서만 나타납니다. 그러한 항체의 검출은 고유 병태에서 무증상 감염을 나타낼 수 있기 때문에 검사의 진단 적 가치는 제한적이다. 그들은 항체의 수준이 효과적인 화학 요법으로 떨어지고 재발과 함께 증가함에 따라 질병의 활동을 감시하는데 유용 할 수 있습니다.

Lepramine (thermoinactivated leprae)은 피부 검사에 사용 가능하지만 민감도와 특이도가 없으므로 임상 적으로 사용하기에 적합하지 않습니다.

[13], [14], [15], [16], [17],

치료 prokazы

나환자는 적절한 예후를 보였으므로 적절한 치료를 받았지만 미용적인 변형은 환자와 그 가족의 배도를 유발합니다.

나병 치료약

나병 치료를위한 주된 약물은 1 일 1 회 dapsone 50-100 mg (어린이 1 ~ 2 mg / kg)입니다. 부작용으로는 용혈 및 빈혈 (경증), 알레르기 성 피부염 등이 있습니다. 단핵구증 (dapsone 증후군) 에서처럼 exofoltative dermatitis, 고열 및 혈액 분석 (백혈구)의 변화를 포함한 드물게 증후군. 비록 나병의 dapsone 내성이 기술되었지만 내성이 낮고 환자는 통상적 인 용량의 약물에 반응한다.

리팜핀은 M. Leprae를 치료하는 최초의 살균제입니다. 그러나 많은 개발 도상국가에서 권장 복용량이 주어지면 하루 1 회 600mg의 구강 투여가 매우 비쌉니다. 부작용은 치료 중단과 관련되어 있으며 간독성, 인플루엔자 유사 증상 및 드물게 혈소판 감소증 및 신부전증을 포함합니다.

Clofazimine은 M. Leprae에 대해 1 일 1 회 50mg 경구 투여하고 1 주일에 3 회 100mg 투여시 dapsone 유사 활성을 갖는다. 한 달에 한 번 300mg이 유용합니다 1 (유형 2의 무기력 반응 예방을위한 X, 아마도 1 형). 부작용으로는 피부의 위장 장애와 적색 암흑 색이 있습니다.

나병 치료는 또한 하루에 한 번 경구로 250-500mg의 복용량으로 에티 온 아마이드로 수행됩니다. 그러나, 종종 rifampin과 함께 사용하면 위장 장애와 간 기능 장애를 일으킬 수 있으며 간 기능을 정기적으로 모니터링 할 가능성이없는 경우에는 권장되지 않습니다.

최근 항생제 미노사이클린 (100mg을 경구 투여 한 시점 일), 클라리스로 마이신 (경구로 500 mg을 하루에 두번) 및 오 플록 사신 (400mg을 경구 회 1)의 세 빠르게 M. 테 리움 래 프리 사망 및 피부 침투를 줄이는 것으로 나타났다. M. Leprae에 대한 이들의 조합 된 살균 활성은 dapsone, clofazimine 및 ethionamide보다 높지만 rifampin보다는 높다. 미노사이클린 만이 나병 치료에 장기간 사용시 안전성이 입증되었습니다.

권장 된 구성표

항균 나병 치료가 효과적이라는 사실에도 불구하고, 최적의 계획은 알려져 있지 않습니다. 미국에서, 나병 형 및 경계 형 환자의 경우, 나병은 종종 마우스에서 약물 감수성 테스트를 수행하는 것이 좋습니다.

WHO는 모든 형태의 나병에 대한 약물 사용에 대한 병용 요법을 권장합니다. Lepromatous 형태의 치료 요법은 결핵 나병보다 더 적극적인 계획과 기간이 필요합니다. 성인에서, 하루 clofazimine 50 ㎎을 1 회, 답손 일당 100 mg을 1 회 권장 WHO + 300 ㎎을 1 회 달 리팜핀 약 2 년 이상 또는 부정적인 결과 피부 생검까지 한달에 600 ㎎을 1 시간 (PER 5 년 후). 일 경우 및 리팜핀 당 답손 6 개월 동안 매월 600 mg을 1 회 100 mg을 1 회 권장 항산 균의 분리없이 나병 결핵 형태. 인도의 많은 저자들은 치료를 1 년 이상 권장합니다.

미국에서 나병 환자 나병 환자는 매일 2 ~ 3 년 동안 리팜핀 600 mg을 하루에 1 회 + dapsone 100 mg 1 일 1 회 치료합니다. 결핵성 나병은 5 년간 하루에 한 번 dapsone 100 mg으로 치료됩니다.

Lepromatous 반응

첫 번째 유형의 반응 (경미한 염증을 제외하고) 환자는 1 일 1 회 10-15 mg부터 시작하여 하루에 40-60 mg의 프레드니솔론을 1 일 1 회 경구 투여 한 다음 몇 개월 만에 상승시킵니다. 작은 피부 염증은 치료되지 않습니다.

급성 결절 홍반 leprosum의 아 급성 폐 경우 아스피린의 첫 번째 또는 두 번째 에피소드는 더 심한 경우로 투여 될 수있다 때 - vnugr의 프레드니솔론을 하루에 40 ~ 60 mg을 1 회 항생제 플러스 1 주일 동안. 소정의 반복에 탈리도마이드 100-300 mg을 경구 적으로 1 시간 일 수 있지만, 그 임신이 발생할 수있는 여성에게 투여하지 말아야 그 기형을 부여. 부작용으로는 변비, 경증 백혈구 감소증 및 졸음이 있습니다.

예방

BCG 백신과 dapsone은 효능이 제한되어 있으며 예방에 권장되지 않습니다. 나병 (나병)이 전염성이 적기 때문에 역사적으로 사용 된 격리는 과학적 근거가 없습니다. 나병의 예방은 감염된 환자의 비밀과 조직과의 직접적인 접촉을 배제한 것입니다.

[18], [19]