레비 시체와 치매

레비 시체를 통한 치매는 피질 뉴런의 세포질에 레위 (Lewy) 체라 불리는 세포 내 개재물의 출현을 특징으로하는인지 기능의 만성적 상실증이다. 질병은 기억, 언어, 실천, 사고의 점진적인 위반이 특징입니다.

Lewy 기관과 치매의 독특한 임상 특징은 정신 상태, 혼란의 일시적 상태, 환각 (대부분 시각적 인), 신경 이완제에 대한 민감성의 증가입니다. Levi 시체와 치매는 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 질병의 진행은 알츠하이머 병보다 더 빨리 진행될 수 있습니다.

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역학

Levi 시체와 치매는 치매의 발생에서 세 번째입니다. 이 질병의 발병은 대개 60 세 이상에서 관찰됩니다.

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병인

Pathomorphologically, Lewy 기관을 가진 치매는 알츠하이머 유형의 변화와 함께 또는 파킨슨 병의 변화와 함께 파킨슨 병 (BP)의 특징적인 변화의 존재를 특징으로합니다. Levi 시체가있는 치매에서 Levy 시신은 노인성 반점과 함께 또는 알츠하이머 유형의 변화없이 피질 뉴런에서 확인됩니다. "레비 기관의 치매"라는 용어는 1995 년이 문제에 관한 국제 워크숍에서 제안되었습니다. 이전에는 질병이 확산 된 레비 (Levy) 기관의 질병으로 지정되었으며, 레비 (Levy) 기관의 노인성 치매, 레비 (Levi) 기관의 알츠하이머 병의 변형으로 지정되었습니다.

Lewy 기관에 의한 치매의 주요 pathomorphological 기호 - 피질 Levi 시체는 치매 환자의 15-25 %에서 감지됩니다. Pathomorphological 연구는 Levi 시체와 치매 환자에서 알츠하이머 병을 진단하는 것이 종종 임상 적으로 잘못되었음을 보여줍니다.

확산 루이 기관 질환 (BDTL) 매니페스트 치매, 정신 장애 및 추체 외로 (파킨슨 병) 증상. (때로는 급격히) 변동 심각도, 파킨슨 병에 대한 진단 기준에 맞지 않는 일시적인 시각적 환각 (환자의 90 % 이상), 정당한 이유 파킨슨 에이전트 및 파킨슨 병의 증상 정신 장애 특징으로 치매의 조합은, 의심되는 질병의 기초가되어야한다 확산 Levi 시체. 질병 확산 기관 레비 (Lévy)는 진단받은 것보다 더 자주 만난다.

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조짐 레비 시체와의 치매

초기인지 기능 장애는 다른 유형의 치매와 유사합니다. 그러나 추체 외로 증상은 파킨슨 병에서 그 고유 다를 : 루이 몸의 떨림과 치매는 초기에, 신경 학적 결손이 대칭 경향이 축 방향 강성과 걸음 걸이 이상을 가지고, 질병의 초기 단계에 표시되지 않습니다.

인지 기능의 변동은 레비 시체를 이용한 치매의 상대적으로 특이한 증상입니다.

환자의 활동 상태 유지, 설명 할 수있는 행동 및 태도는 혼동의시기와 질문에 대한 답변 부족으로 대체 될 수 있습니다. 일반적으로 며칠 및 몇 주간 지속되지만 접촉 할 수있는 능력으로 대체됩니다.

메모리 앓고 있지만 주로 인해 의식과 기억을 돕는 프로세스의 실제 위반보다 더 관심 방해의 수준 변화에 자사의 부족은, 최근의 사건의 기억은 순차 메모리 번호보다 고통 (7 개 앞으로 숫자 5를 반복 할 수있는 능력 - 역순) . 과도한 졸음은 흔합니다. 시각적 인 공간 및 시각적 구성 능력 (설계, 시계 그리기, 그림 복사 테스트)은 다른인지 기능보다 더 많은 고통을 겪습니다. 그러므로 Levy body를 이용한 치매는 섬망과 구별하기 어려울 수 있으며, 위의 증상을 보이는 모든 환자는 정신 착란을 검사해야합니다.

시각적 환각은 파킨슨 병의 양성 환각과는 대조적으로이 질환의 흔한 증상이며 빈번한 증상입니다. 청각, 후각 및 촉각 환각은 덜 일반적입니다.

환자의 50-65 %에는 알레르기 질환과는 다른 기괴하고 복잡한 망상이 있으며, 종종 치매라는 단순한 정신 착란이 있습니다. 일반적으로 식물성 장애는 원인 불명의 성기능 증세의 발생과 함께 발생합니다. 식물성 장애는인지 적자의 출현과 동시에 발생하거나 발생할 수 있습니다. 전형적으로 항 정신병 약물에 과민 반응을 나타냅니다.

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진단 레비 시체와의 치매

진단은 임상 적으로 수립되지만 진단의 민감도와 특이도는 낮습니다. 이 진단은 주의력, 시각적 환각 및 파킨슨증의 변동과 2-3 개의 징후가있을 때 가능한 한 것으로 간주되며, 그 중 하나만 확인되는 경우 가능한 것으로 간주됩니다. 진단을 뒷받침하는 증거는 낙상, 성기능 장애 및 항 정신병 제에 대한 민감성의 증가입니다. 치매 증상과 파킨슨 병과의 중첩은 진단하기 어려울 수 있습니다. 파킨슨 병에 내재 된 운동 부족이인지 손상보다 우선적이며 적대적인 경우 파킨슨 병이 진단됩니다. 조기인지 기능 장애와 행동 변화가 우세하면 Levi 시체로 인한 치매의 진단이 확립됩니다.

CT와 MRI는 어떠한 특징적인 변화도 나타내지 않지만 처음에는 치매의 다른 원인을 확립하는데 유용합니다. 와 플루오로 -18- 표지 dezoksig-lyukozoy 단일 광자 방출 CT (SPECT)과 양전자 방출 단층 촬영 ⁽¹²³⁾ I-FP-CIT (NW-fluoropropil-2B-카보-Zb- [4- 요오도 페닐] -tropane) - 코카인 유도체 fluoroalkilnym 수 Lewy 기관에서 치매를 확인하는 것이 유용하지만 정기적 인 조사 방법은 아닙니다. 최종 진단은 뇌 조직의 부검을 필요로합니다.

확산 성 Lewy bodies (BDTL)의 질병 진단을위한 임상 적 기준

• 필수 특성 : 전두엽 피질 형 치매 형태의인지 기능의 점진적인 감소
• 또한 미만성 부엽의 질병의 가능한 진단과 미만성 부종의 진단을위한 1 가지 증상에 대해 다음의 3 가지 징후 중 적어도 2 가지 징후가 필요합니다.
  • 인지 기능 결함의 중증도 변동
  • 일시적인 시각 환각
  • 파킨슨 병의 운동 증상 (항 정신병 약물 복용과 관련 없음)

산란계 질환에 대한 추가 진단 기준으로는 Levy가 있습니다 : 신경 이완제에 대한 민감도 증가, 반복되는 낙상, 성기능 상태, 다른 양식의 환각.

Levy Diffuse Diseases에 대한 신뢰할만한 진단은 pathomorphological 검사에서만 가능합니다.

확산 된 레위 시체의 진단은 뇌졸중의 증상, 신경 영상의 변화 또는 관찰 된 임상상을 설명 할 수있는 다른 뇌 질환이나 체세포 질환의 발견시에는 거의 발생하지 않습니다.

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감별 진단

알츠하이머 병 및 파킨슨 병과 관련된 치매와 구별되는 증상 :

APOE-64는 레비 시체를 이용한 치매의 위험 요소입니다. 그러나 유전자형 AROE-64의 보급 측면에서 레비 (Levy) 기관과의 치매는 파킨슨 병과 알츠하이머 병 사이의 중간 단계입니다. 이것은 레비 기관의 치매가 알츠하이머 병과 파킨슨 병의 병합임을 나타낼 수 있습니다

(알츠하이머 병의 수반 병리학 적 변화없이) 루이 기관과 치매 환자에서 치매의 나이는 더 자주 altsgeimerovskimi 변화와 함께보다 낮은 질병입니다 나중에 치매에 가입 파킨슨 병,로 시작합니다. 더 루이 시체가있는 치매 환자는 검사의 실천을 운영하지만, 더 성공적으로 저장된 자료를 재생하기 위해 테스트에 대처하고, 또한 알츠하이머 병 환자보다 더 뚜렷한 진동 각성 수준이있다. 루이 몸과 알츠하이머 병 치매의 감별 진단에서이 기능의 감도가 매우 낮지 만 환시는 알츠하이머 병에 비해 루이 기관과 치매에 더 일반적이다. 루이 기관과 치매는 루이 기관과 치매에 도파민의 대사 변화를 반영 할 가능성이 알츠하이머 병,보다 뇌척수액에서 산의 낮은 수준을 gomovanilnoy 감지된다. 파킨슨 병과 마찬가지로 레비 (Levy) 기관의 치매로 도파민을 생성하는 흑색 물질의 뉴런 수는 현저히 감소합니다.

알츠하이머 병 및 루이 기관과 치매 치매의 심각도는 루이 기관, 콜린 아세틸 트랜스퍼 라제 활동의 감소, 신경 섬유 엉킴 및 신경 염성 플라크의 수의 수와 상관 관계가있다. 그러나 알츠하이머 병과 달리, 레위 체 치매는 치매의 심각도 및 신피질의 신경 섬유 엉킴의 수뿐만 아니라 시냅스 농도를 반영 antisinaptofizinovoy 활동의 레벨 사이의 통신을 검출하지 않는다. 루이 기관과 치매는 일반적이지 휴식 진전, 파킨슨 증상이 덜 뚜렷한 비대칭이지만, 파킨슨 병보다 더 심각한 강성을 말한다.

치료 레비 시체와의 치매

Levi 몸을 가진 치매는 진행성 질병이고, 예후는 그를 위해 나쁘다. 치료는 대부분지지 적입니다. Rivastigmine을 복용량 적정으로 지시에 따라 구두로 1.5mg의 복용량, 필요한 경우 6mg까지,인지 장애를 개선 할 수 있습니다. 다른 콜린 에스테라아제 억제제 또한 도움이 될 수 있습니다. 환자의 약 절반이 항 박리 치료약으로 추체 외로 증상의 치료에 반응하지만 동시에 정신병 적 증상이 악화된다. 항 파킨슨 증 (antiparkinson) 약제의 사용이 필요한 경우 레바 도파 (levadopa)를 선호해야합니다.

전통적 항 정신병 제는 심지어 매우 낮은 투여 량으로도 추체 외로 증상의 급격한 악화를 초래하며, 이들을 포기하는 것이 좋습니다.

파킨슨증 치료

Levi 시체가있는 치매 환자의 항 파킨슨 병 치료제는 종종 정신병을 유발합니다. Parkinsonism이 환자의 삶을 혼란스럽게한다면, levodopa 제제가 그것을 교정하는데 사용될 수 있지만 평균적으로 Parkinson보다 덜 효과적입니다. 일반적으로 레비 시체를 이용한 치매에서 항 파킨슨 증후군 약물의 효과에 관한 자료는 충분하지 않다. 강성을 줄이기 위해 바클로 펜 (Baclofen)도 제안되었습니다.

정신병 치료의 치료

Levi 시체가있는 치매 환자의 환각 및 망상 장애의 약물 치료는 신경 이완제에 대한 과민 반응으로 인해 방해 받는다. 리바이스 (Levi) 시체로 인한 치매의 경우 전형적인 신경 이완제 치료가 낮은 용량으로 시작되고 이후 다른 질환보다 더 천천히 증가합니다. Clozapine은 정신병 적 장애를 치료하는 데 사용할 수 있지만이 약을 복용 할 때는 정기적 인 임상 혈액 검사가 필요합니다. 리스페리돈은 하나의 공개 상표 연구에서 유용했지만 다른 연구에서는 효과가 없었다. 한 연구에서 olanzapine은 Levy 기관에서 치매 환자의 정신병 적 장애의 심각성을 줄 였지만, 종종 혼란과 졸음을 일으켰으며 파킨슨증의 증상이 증가했습니다. 등 아직 문학에서 루이 시체가있는 치매 환자에서 쿠에 티아 핀, 및 remoxipride, zotepine, 미안 세린 및 온단세트론과 같은 다른 비정형 항 정신병 약물의 사용에 대한 자료.

우울증 치료

Lewy 기관에서 치매 환자의 약 절반이 우울증을 앓게됩니다. 레비 (Levy) 시체로 인한 치매는 알츠하이머 병에 비해 5 배나 많이 발생하지만 파킨슨 병과 같은 빈도로 발생합니다. 우울증은 환자의 상태에 상당한 부담을 주며, 사망률을 증가 시키며, 의료 서비스에 호소하지만, 레비 시체와 관련된 치매의 다른 많은 징후와 달리 치료 가능합니다. 침강 환자 의 우울증 치료 는 또한인지 기능을 향상시키고 무관심을 줄일 수 있습니다.

약물 요법

부작용과 우울증을 동반 한 치매 환자에게 약물의 효과가 있다는 증거는 없기 때문에 항우울제의 선택은 주로 부작용의 측면에 근거합니다. 항우울제를 선택할 때, 콜린 용해 효과를 일으키고, 다른 약과 상호 작용하며, 졸음과 영양 장애를 일으키는 능력을 고려하는 것이 중요합니다.

전기 충격 요법

Levy 기관에서 치매 환자의 우울증 치료에 대한 전기 충격 요법 (electroconvulsive therapy, ECT)의 효과에 대한 임상 시험은 수행되지 않았다. 그럼에도 불구하고 파킨슨 병 환자에서 ECT가 우울증의 증상과 운동 장애의 심각성을 감소시킬 수 있음이 입증되었습니다. ECT는 치매 환자의 우울증 치료 및 미국 정신 의학 협회 (American Psychiatric Association)에서 개발 한 치매 치료 지침 (Practice Guidelines for Dementia Treatment)으로 언급됩니다. 따라서 ECT는 우울증을 치료하고 Levy 기관과 치매 환자에게 사용할 수 있습니다. 전극 배치, 자극 매개 변수, 절차의 빈도는인지 기능에 미칠 수있는 부작용을 최소화 할 수있는 방법으로 선택되어야한다.

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레비 시체와 치매에 대한 콜린 신약

루이 기관과 치매 환자의 신피질에서 콜린 아세틸의 수준은 알츠하이머 병 환자에서보다 낮습니다. 평균 루이 기관과 치매의 콜린 에스 테라 제 억제제가 알츠하이머 병보다 더 효과적이다 것은 놀라운 일이 아니다. 최근에는 기쁜, 이중 맹검은 콜린 에스 테라 제 억제제 (리바 스티 그민, 도네 페질)의 위약 대조 임상 시험은 관심과 다른인지 기능을 향상시킬뿐만 아니라, 특히 경증 또는 중등도 치매 환자의 행동 및 정신 장애의 심각도를 낮출 수있는 능력을 입증했다.

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레비 시체를 이용한 치매 약물 검색의 향후 방향

루이 기관과 치매의인지 적 결함 때문에, 외관상으로 만 루이기구와 연결되지 않은, 치료 적 개입이 아밀로이드 플라크 나 신경 섬유 엉킴의 형성에 특히 선두에, 다른 질병 프로세스에 문의해야합니다. 루이 기관과 치매에 대한 일정한 기준의 출현과 관련하여, 알츠하이머 병 및 Parkinsonai 잠재적 루이 기관과 치매의 진행에 영향을 미칠의 치료를 위해 개발 된 자금의 임상 시험을 실시 할 수 있습니다. 신경 화학적 불균형, 산화 방지제, 신경 보호제, 아밀로이드의 제조 타우 단백질의 인산화, 신경 섬유 엉킴의 생성을 억제하는 제제를 보정 대상 수단의 개발을 약속 유전자 산물의 합성 APOE-E4, 항염증제, 글루타메이트 수용체의 작용제.