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특발성 진행성 피부 위축
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[원인 특발성 진행성 피부 위축
많은 피부과 전문의는 특발성 진행의 피부 위축에 대한 전염성 이론을 제안합니다. 페니실린의 효과, 진드기에 물린 후 질병의 발달, 건강한 환자의 병리학 적 물질의 예방 접종은 피부병의 전염성을 확인합니다. 에서
원인 물질은 보레 리아 (Vorelia) 속의 스피로 코 에트 (spirochaetes)이다. 만성 철성 홍반의 원인균에 대한 acrodermatitis (주로 IgG, IgM이 적은 경우)에서 항체를 검출하는 것이이 질병의 공통성에 대한 결론의 기초가되었다. 그러나이 두 가지 질병은 서로 다르지만 관련 스피로 쳇 (spirochetes)이 원인 일 수 있습니다. 균주의 이질성은 Wilske et al. (1985). 위축성 과정은 진드기에 물린 지 몇 년 후에 시작될 수 있으며, 병원균은 위축 된 변화의 단계와 피부에서 계속 지속됩니다.
병인
조직 학적으로, 첫 번째 단계 및 표피의 씨닝 부종, 혈관 확장, 상부 진피 림프구 gistotsitov, 혈장 세포의 혈관 주위 침윤 계시에 - 때때로 표피의 손상 영역의 결합 조직을 분리 띠형. 위축의 단계에서 피부 층의 숱이, 모낭, 피지선, 또는 탄성 및 콜라겐 섬유의 자신의 부재, 파괴 또는 실종의 위축을 관찰했다.
Patomorphology
공정의 초기 단계는 염증 반응을 표시되고, 상기 변성 콜라겐 후자 좁은 스트립으로부터 분리 된 표피에 가까운 외관 띠형 침투 발현 및 혈관 주위 침윤이 림프구 조직 구 이루어진 형성되어 진피의 깊은 부분이다. 이어서이 위축성 변화 표피의 위축으로 이어질 그들의 수 및 초점 주로 혈관 주위 염증 침윤을 감소시키는 팽창 완화 콜라겐 섬유와 진피 얇게, 그 표피의 outgrowths 평활화. 앞으로 만 1/2 또는 1/3 피부의 정상적인 두께 소요 진피의 날카로운 숱이, 그것은 지방 조직을 혼합되었다. 급격하게 모낭 훨씬 나중에 관련된 위축 과정에서 위축 또는 결석 땀샘. 선박. 특히 진피의 깊은 부분에서, 확장, 자신의 벽이 극적으로 선박의 수를 감소 진피의 표면 부분에 두껍게되어, 소멸의 흔적이있다. 위축은 또한 피하 지방층에 노출됩니다.
다짐의 초점에서, 콜라겐 섬유는 경피증 에서처럼 두껍게되고, 균질화되며 섬유질 결절에서 유리화됩니다.
위축성 피부 밴드 (striae distensae)의 초기 단계에서이 질병을 구별하십시오. 그러나, 후자의 경우 탄성 섬유의 특성 변화가 관찰됩니다 : Weygert 방법에 따른 소실 및 약한 착색. 진피의 섬유 성 농축의 초점에서의 조직 학적 변화는 경피증과 구별하기가 어렵다.
조짐 특발성 진행성 피부 위축
초기 (염증성)와 후기 (위축성 및 경화성) 단계를 임상 적으로 구별합니다. 조기 임상 발현 - 붓기, 보통의 청 적색 홍반, 작은 피부 침투. 사지의 피부에는 가느 다란 홍반 모양이있을 수 있습니다. 점차적으로 몇 주 또는 몇 달 이내에 염증 과정이 가라 앉고 위축적인 변화의 단계가옵니다. 피부가 더 얇아지고 건조 해지고 주름지고 탄력이 사라지며 구겨진 티슈 페이퍼처럼 보입니다 (포스 펠로 프의 증상). 얇은 피부 방사선 혈관을 통해 뚜렷한 위축성 변화가 보이는 힘줄이 나타납니다. 소량의 껍질이 벗겨 지거나 얼룩이 지거나 퍼져 나가는 색소 침착이 탈색 부위와 번갈아 나타납니다. 살로와 발한이 줄어들고, 머리카락이 빠져 나옵니다. 초점의 주변부에서 antedoderm과 임상 사진에서 비슷한 위축 변화가 관찰 될 수 있습니다. 이 기간 동안 spicate 또는 focal sclerodermiform seal이 발생할 수 있습니다. 선형 물개는 일반적으로 관절 근처의 발목 뒤쪽에있는 척골과 경골 뼈를 따라 위치합니다. 합병증으로 석회화, 아밀로이드증, 피부의 림프 형성, 궤양, 편평 상피 세포 암, 혈관 섬유질 및 띠 모양 물개에 의한 굴곡, 뼈의 변화가 발생할 수 있습니다.
질병의 다음 단계를 구분하십시오 : 초기, 염증성, 위축성 및 경화성. 많은 환자들에게 전립선의 주관적 감각이 관찰되지 않기 때문에 질병은 눈에 띄지 않게됩니다. 첫 번째 단계에서는 신근 표면, 특히 몸통에, 드물게는 얼굴에 윤곽이 보이지 않는 피부의 붓기와 붉어짐이 나타납니다. 붉은 색과 핑크색 또는 청색 색조의 촛점에는 확산 성 또는 초점 성질이있을 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 테스트 침투가 발생합니다. 때때로 그녀는 조사되지 않습니다. 병변의 초점은 주변부를 따라 자라며, 밴드를 형성하며, 표면에 미미한 박리가있다.
시간이지나면서 (몇 주 또는 몇 달간의 치료에서) 두 번째 단계가됩니다 - 위축적인 변화. 침투 부위에서 피부는 가볍고 얇아지고 탄력이없고 건조 해집니다. 질병의 초점이 주변부를 따라 진행되면 충혈의 화관이 나타나고 근육과 힘줄 위축이 나타납니다. 트로피컬 스킨의 위반으로 땀이 나기 때문에 모발이 빠져 나간다.
환자의 50 %에서 질병의 3 차 경화 단계가 있습니다. 동시에, 위축성 변화의 부위에서, 딱지 또는 병소 (scleroderm-like) 물개가 발생한다 (pseudoscleroderma foci). 경피증과 달리 foci는 황색의 색조가있는 염증성 색을 띄며 발산하는 혈관이 표면에 보인다.
일부 환자는 말초 신경염, 근력 약화, 관절, 심장, 림프절 병증, ESR 증가, 고지혈증, 때로는 저온 글로블린 혈증을 가질 수 있습니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
감별 진단
조기 질병은 단독, rodonalgia, 말단 청색증, 두 번째 및 세 번째 단계에서 분화 - 경피증, 이끼 sclerosus 특발성 위축 Pasini-PIERINI에서.
누구에게 연락해야합니까?
치료 특발성 진행성 피부 위축
페니실린을 하루에 1000000-4000000 개로 처방하여 약물을 강화하십시오. 외면으로, 쇠약의 위치에, 영양 조직, 연화 및 vitaminized 크림을 개량하는 자금이 추가됩니다.