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혈관 모세포종은 상피 부종 및 표피의 반응 변화를 수반하는 모세관 충혈의 표피 확장의 형성으로 인해 발생합니다.
Angiokeratome 그룹에는 Myelli angiokeratoma, 확산 Fabry angiokeratoma, 상반신 angiokeratome 상상할 수없는 제한이 포함됩니다.
Angiokeratoma Fordis (동의어 : angiokeratoma 음낭)
원인과 병인. 질병의 발달에서, 동정맥 문합의 존재, 외상 (예를 들어, 긁는 것)이 중요합니다. 중년의 사람들은 아프고, 더 자주 남자들입니다.
증상. 음낭과 큰 음순의 피부에는 여러 개의 구진이 있습니다. 1 ~ 4 mm 크기의 진한 빨간색 또는 진한 자색의 구진 (papules). 중심부에 각화 각화 층이 있으며 출혈이있는 경우 제거됩니다.
병리학. Lacunas 및 확대 된 venule은 진피의 초저녁 층에서 관찰됩니다.
치료. 많은 경우 치료가 수행되지 않습니다. 출혈하는 angiokeratomes의 경우, electro-, laser-, cryodestruction이 사용됩니다.
몸통의 혈관 주위 종은 변형되지 않은 (동의어 : 혈관 모세 혈관 모반)으로 제한되며,
이 질병은 1915 년 Fabry에 의해 기술되었다.
질병의 원인과 병인이 완전히 확립되지 않았습니다. 많은 과학자들은이 질병이 배아기에 발생하는 발달 이상 (developmental anomalies)에 기인한다고보고합니다. 간뇌의 혈관 주위 각막종은 상상할 수없는 한계가 있으며 효소 질환과 관련이 없으며 Fabry 트렁크의 확산 성 혈관 코너 종과는 다릅니다. 이 질병은 드물다.
Angiokeratoma의 증상. 이 질병은 출생시 대부분 나타납니다 만, 때로는 어린 시절이나 심지어 성인기에 나타날 수 있습니다. 사춘기 기간에 수정되지 않은 혈관 주위 종양의 출현에 대한보고도 있습니다. 독립적으로 존재할 수도 있고 증후군의 일부가 될 수도 있습니다. 예를 들어 Sturge-Weber-Crabbe의 증후군 인 Klippel-Trenonea-Weber 증후군이 있습니다. 그것은 해면상 혈관종과 결합 할 수 있으며, 이는 전신 혈관 기형의 특별한 징후입니다. 분출은 하악에 국한되며 덜 흔하게 - 상지에는 직경이 1-2mm 인 적 - 붉은 색, 진한 빨간색 연질 결절의 형태가 적고 누를 때 사라지지 않습니다. 피부 발진은 피부의 일부 또는 넓은 부위에서 때로는 부분적으로 달려 있습니다. 제한되고 광범위한 형태의 질병을 구별하십시오. 결절 표면의 각화성 각화증은 매우 고르지 만 종종 임상 적으로 보이지 않으며 조직 검사만으로 진단 할 수 있습니다. 질병의 임상상에는 여러 가지 변종이 있습니다.
병리학. 진피의 유두층에는 변화가없는 내피가 줄 지어있는 벽의 모세 혈관 구조가있는 동맥 확장 된 혈관 공동이 있고, 그 위에 콜라겐 조직의 매우 얇은 층이 있습니다. 표피는 얇아지고 각질 각화 상태입니다.
차별적 인 진단은 진정한 혈관종, 미만성 Fabri angiokeratoma로 이루어져야합니다.
Angiokeratoma의 치료. 결절의 외과 적 절제를 수행하거나 액체 질소로 결절을 제거하십시오.
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