손바닥 - 발바닥 각피증 : 원인, 증상, 진단, 치료

손바닥 - 발바닥 각반 역병은 큰 형태의 질병으로 형태가 매우 다릅니다. 그들 중 일부는 독립적 인 질병이며 다른 것들은 수많은 증후군의 일부이며 다른 것들은 확산 각화증의 증상 중 하나를 대표합니다. 조직 학적으로, 다양한 임상 발현은 여러 가지 형태 학적 형태로 축소 될 수있다.

모든 손바닥 - 발바닥 각막 곡물에는 공통적 인 조직 학적 징후가 있습니다 : 표피 증은 다른 정도로 표현됩니다. 과 각화 각화증, 때로는 국소 비병 각화증; 표피와 기저막의 기저층의 변화는 없다. 진피의 염증 반응은 대개, 아니오, 단지 가끔 그 상부에 작은 혈관 주위의 침투가 있습니다. 별도의 손 poloshvennye 각화증 다양한 종류 허용 특징은, 과립 및 표피 가시 층의 구조 변경을 포함한다 : 각화증을 과립층 (과립) zpidermolitichesky 각화증의 층의 수가 증가함에. 위축 또는 과립층의 부재. 과 각화증 및 과립 화증은 광범위하고 제한된 형태의 손바닥 각화 각막 곡맥의 대부분에서 나타난다.

Keratoderma의 확산 형태에는 다음과 같은 nosological 단위가 있습니다.

Toasta-Unna의 손바닥 - 발바닥 각막 박피증은 손바닥과 발바닥의 산만 한 병변을 특징으로하는 상 염색체 우성 유형에서 유전됩니다. 손의 지 골간 관절 부위의 변화에 대해서도 설명한다. 출생부터 또는 출생부터 거의 생후 1 년 동안, 드물게 - 나중에 나이에. 정체와 zritima하지만 줄무늬 가장자리와 함께 손바닥과 밑창의 확산 각화증이 있습니다. 고통스러운 균열이 빈번합니다.

Pathomorphology. 때로는 사진 epidermolitichesky의 각화증,하지만 이러한 경우에이 필요 zhedez 땀 발음 각화증, 과립 비대 포성 ichthyosiform의 erythroderma의 제한된 형태를 제외합니다. 전자 현미경 검사 결과 두 종류의 비정형 각질 구균 과립이 나타 났으며 전자 형태가 조밀하지 않은 과립 형 구조와 첫 번째 형이 전자 밀도가 높은 과립으로 나타났다.

Werner의 손바닥 발바닥 각막 상피. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 유전자좌 17ql2-q21에 위치한 케라틴 9를 코딩하는 유전자의 돌연변이가 밝혀졌다. 이 병은 생후 첫 주에 발생합니다. 임상 사진은 Toast-Uina의 palmar-plantar keratoderma와 유사합니다. 다한증과 다량의 네일 플레이트가 주목됩니다. 1 년에 1-2 회 발생하는 흥분한 종괴의 자연 분리가 설명됩니다.

Pathomorphology. 선천성 수포 성 홍색 진균 (erichthroderma)과 유사합니다. 이것은 전자 현미경으로 확인된다. 이 질환의 조직 형성의 토대가 전이 섬유의 형성에 위배된다고 추정 할 수 있습니다. 생화학 적 분석은 상피 세포 분화의 위반을 나타내는 표피의 저분자 각질의 출현을 밝혀냈다.

Mutiliruyushaya 각화증은 손바닥과 발바닥 후방 브러시 손과 발에 keratoticheskih 초점 성상 형, 손목 관절의 내면 환형 긴축 핑거 (psevloayngum)의 허니컴 표면 각화증 특징, 상 염색체 우성 방식 상속. 종종 onychodystrophies가 있으며, 확산 성 탈모증이 설명됩니다.

벌집 각화증하지만 긴축 않고, 또한, 손목의 내면으로의 전환과 손발의 뒷면에, mutiliruyuschey 수부-족저 각화증 같이하는 청각 장애와 연관된 수장 족저 각화증에 keratoticheskie 포켓되어 관찰된다.

Pathomorphology : 과발성과 각화증.

상속 (유전자 Dokusov - 17q23-의 ater)의 상 염색체 우성 모드와 확산 수족 각화증은 - 삼십년 후 식도의 암 (Howel 에반스 증후군), 각화증은 보통 5~15년에서 개발, 식도암과 연관 될 수있다. 동시에, 여러 기저 세포 암종은 관찰 할 수있다.

각화증 Meleda 제도는 (SYN. 얕아 섬 병) 상 염색체의 repessivnomu 유형에 상속됩니다. 임상 적 특징으로 확산 장척 각화증, 팔뚝과 다리의 낮은 세 번째 ( "장갑과 양말"등) 손과 발, 무릎 및 팔꿈치 관절의 배부에 keratoticheskih 초점 수율 병변 주위의 홍반 후광의 형태로 심각한 염증 반응. 자주 경축 및 유착 손가락. Psevdoayngumom와 함께 설명했다. 질병은 다한증과 손톱 판의 변화를 동반이 가능하고 leykokeratozy 있습니다.

Pathomorphology. 전자 현미경 검사는 토포 필라멘트와 결합 된 덜 치밀한 과립 형 코어와 조밀 한 주변부 영역으로 구성된 복잡한 구조의 각질 알갱이 과립을 나타냅니다. 이러한 과립은 종종 땀샘의 입 영역에 위치한 상피 세포에 위치한다.

섬 Meleda의 각화증에 질병의 확대 임상 증상은, A. Greither (1952)을 설명했다. 그러나이 형태는, 상 염색체 우성 유전 패턴 적은 표시 각화증 특징으로 피부의 다른 영역에 존재 연령 향상 심하지 eythrokeratodermia에서 관찰 된 것과 유사한 변경한다.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevre 증후군)은 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다. 임상 사진은 Meleda 섬의 각막 곡률과 유사합니다. 피부의 패배는 치주 질환, 잇몸의 염증 및 혀의 유두 및 다양한 감염증에 노출됩니다. 때로는 성장 지연, hypotrichosis, meninges의 석회화, 선천성 기관지 확장증과의 병용이 있습니다.

Pathomorphology : 거대하고 압축 된 각화 각화 및 과증식; 유두 진피의 불규칙, 오르토 및 parakeratosis acanthosis, 약한 혈관 주위 염증 침투의 교류 섹션 각화증 : 큰 관절의 영역과 손과 발 조직학의 배부에 홍반 - 편평 병변에 장미색 빨간 머리 이끼 (Deverzhi 질환)과 유사합니다.

Olmsted의 증후군은 뚜렷한 가장자리, 손톱 장애, 손가락의 수축 및 주연골 각화증이있는 확산 성 손바닥 - 발바닥 각화 체입니다. 나열된 특성 외에도 보편적 인 탈모증, 백혈구 증, 치아 이상이 설명되어 있습니다.

제한 수장 족저 각화증 - 모든 제한 (초점 선형)에 사용되는 집단 용어 각화증을 형성한다. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 질병의 임상 증상은 청소년이나 성인에게 나타날 수 있습니다. Macrofocal 형태가 손바닥 각화증 및 검출 코인 keratoticheskie 발바닥 포켓 둥근 때 가장 압력 필드 발음과 손가락 굴곡면에 선형 각화증 병변, 대형 절연 또는 조합. 나선형 곱슬 머리와 결합 할 수 있습니다. 전자 현미경으로 검사 한 경우에 상피 부종 검출 suprabasal tonofilaments 영역 공포가 생김 가시 세포의 증가 된 밀도 keratogialinovyh 과립 및 지질 방울 각질층의 구조의 변화.

Papular palmar-plantar keratoderma는 흩어져있는 성격이 작고 각막 피지의 크기가 더 작습니다. 그들은 삶의 첫 해 (Brauer 's keratoderma) 또는 15-30 세 (Buške-Fisher 's keratoderma)로 발전합니다. 임상 적으로 여러 각진, 반구형 또는 뾰루지 한 각질화, 둥근 또는 타원형의 윤곽이 특징인데, 일반적으로 손바닥과 발바닥의 표면 전체에 격리되어 있으며 압력이 가해지는 곳이 아닙니다. 각질을 제거한 후, 분화구 또는 접시 같은 우울증이 남아 있습니다. A. Greither (1978)는 낭포 성 각색막의 열거 된 형태가 동일하다고 간주한다.

반점 선천성 선 각화낭 (손바닥과 발바닥의 푸른 점상 각화증)은 손바닥과 정상 피부색의 작은 각화 인성 구진의 손바닥에 부드러운 외모가 특징입니다. 조직 학적으로, FC Brown (1971)은 Mibelli의 porokeratosis에서 관찰 된 것과 유사한 pareckatotic post를 밝혀냈다. DG Robestria et al. (1980)은 저자의 의견으로는 각질층 증의 발달에 기여하는 기저층과 가시 층의 세포에서 다중 비대 핵형의 형태로 뇌내 장애를 발견했다. 이 질환과 내부 장기의 암이 함께 나타납니다. MJ Costello와 RC Gibbs (1967)는 구진과 구부러진 각화증을 동의어로 간주합니다.

반투명 구진이있는 각막 상피 병증은 아마도 일종의 정밀 선천성 피부 선종입니다. 또한 상 염색체의 지배적 인 형태로 유전되며 황백색의 반투명 한 구진이 특징이며 매끄러운 표면을가집니다. 때로는 센터에 구멍이 뚫려 패에 병합됩니다. 그것은 머리와 아토피의 얇은 머리카락과 결합됩니다.

손바닥 선의 각화는 손바닥에 있고 작은 각화 각성 플러그는 피부가 압박 될 때 고통 스러울 수있는 곳에 위치하고 있습니다.

꼬인 머리를 가진 손바닥 - 발바닥 각반 체는 손바닥과 발바닥에 각화증의 둥근 초점이있는 것을 특징으로하는 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 머리카락의 병리학 적 변화는 주 사형 전자 현미경으로 확인됩니다. 조직 학적으로 머리카락에는 시스테인이 결핍되어있다.

증후군 Rnhnera-Hanharta (가 SYN :. 피부와 눈 tirozinoz, tyrosinemia 유형 II)는 고통스러운 장척 keratoticheskimi 초점 포진 각막 영양 장애 및 정신 지체 특징입니다. 치료가 없으면 나이가 들어감에 따라 각막 각막 상피가 나타나며 물집이 생길 수 있습니다. 상속 유형은 상 염색체 열성이며 유전자좌 16q22.1-q22가 영향을받습니다. 조직 학적으로,이 그룹 각화증의 일반적인 특성에 더하여, 호산 개재물 가시 세포 층에서 발견. 전자 현미경 연구는 tonofilaments의 양이 증가 가시 상피 세포 및 tonofilaments는 빔 튜브 채널을 발견했다. Histogenesis의 핵심은 혈액과 조직에서 티로신의 축적에 이르게 효소 티로신 아미노 전이 효소의 결핍이다. L- 타이로신 모티프의 분자는 추가적인 가교 결합의 형성을 촉진한다고 추정된다. 이것은 상피 세포에서 tonofibrils의 농축을 초래합니다.

손바닥 감각이 있고 수치스러운 표피 박테리아 (상처가 나는 서예)는 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 제한된 큰 각화 각성 병소가있는 어린이나 젊은 나이에 발생합니다. 압력의 장소에 국한되어 있음 : 발바닥에 있음. 발가락의 밑면과 옆면, 손가락 끝 부분, 압박시 고통 스러움. 기포는 초점, 경계 또는 perihotic과 각화증의 가장자리를 따라 묘사되고, 네일 플레이트가 두꺼워지고 정면 각화증의 초점이 나타납니다. 조직 학적으로 zidermolytic hyperkeratosis가 관찰됩니다.

어린 시절에 코스타의 피부색 종괴가 발생합니다. 임상 적으로 매니페스트 작은, 때로는 합류 구진은 종골 건에서, 손바닥과 발바닥, 손가락의 가장자리에있는 반짝이 표면으로, 일관성, 회색 색상, 반투명 ptotnovatoy. 조직 병리학 적으로, 병변의 진피에서 플라스틱 섬유의 농축과 분열이 전자 현미경으로 검출됩니다 - 비정질 부분의 변화, 미세 섬유의 파괴. 과립 층의 변화는 없다.

Palmar - plantar keratoderms의 큰 그룹이 아직 임상 적으로 또는 조직 학적으로 분류되지 않는다는 것을 주목해야한다. 문헌에는 개별 사례에 대해서만 형태 학적으로 설명되어있다. 이와 관련하여, 이러한 질병의 진단, 특히 미분은 큰 어려움을 나타냅니다.

발진의 임상 적 특징과 상속 유형의 차이, 우리가 격리 한 그룹 내 질병의 특징은 유사한 조직 학적 패턴을 가진 다른 병인을 제안 할 수있게합니다.

[1], [2], [3], [4]