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유전성 출혈성 혈관종증(란두-오슬러-베버병): 원인, 증상, 진단, 치료
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
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유전성 출혈성 혈관 종증 (SYN 질환 Rendu - 오슬러 - 웨버.) - 상속 상 염색체 우성 질환 유전자의 궤적 - 9q33-34. 모세 혈관 확장, 혈관 모반 거미와 같은 혈관 이상을 특징 angiomopodobnyh 요소에 주로 얼굴 피부 상에 배치 된 구강 특히 활 자주 출혈 선도, 소화관 등의 기관.
유전성 출혈 (Randyu-Osler-Weber disease)의 혈관 종증의 병형. 진피에는 결합 조직층으로 둘러싸인 편평한 내피 세포가 늘어서있는 정현파 구조가 있습니다. 주변 조직에서 영양 장애의 변화가 관찰됩니다.
유전성 출혈성 혈관 종증의 조직 형성 (Rundu-Osler-Weber disease) 증가 된 출혈은 모세 혈관 확장 부위에서 플라스 미노 겐 활성제의 함량 증가와 관련이 있으며, 이는 모세 혈관 조직에서 섬유소 용해 활성을 증가시킵니다. 대부분의 경우, 혈관 벽의 결함은 venule에 국한되지만 큰 혈관이 관여 될 수 있습니다.
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