혈관 혈관종: 원인, 증상, 진단, 치료

혈관주위세포종은 모세혈관에서 발생하며, 대개 두피와 팔다리의 피하 지방층과 하지의 골격근에 국한되어 발생합니다.

임상적으로 결절성 결절 형태로 나타나며, 대개 단발성으로 크기와 밀도가 다양하며, 피부는 변하지 않거나 청적색을 띱니다. 종양은 비교적 느리게 자라며, 궤양을 일으키고 침윤성 증식을 보이며 전이될 수 있습니다. 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 40세 이상에서 더 흔하게 발생합니다. 소아의 경우 증상이 더 심합니다.

혈관주위세포종의 병태생리. 이 종양은 슬릿과 거의 구별되지 않는 내강을 가진 새로 형성된 모세혈관을 기반으로 합니다. 종양 세포는 거의 동일하며, 외형적으로 혈관주위세포와 유사하고, 글리코겐을 함유하는 약한 호산성 세포질과 유크로마틴으로 채워진 원형 또는 타원형 핵을 가지며, 뚜렷한 핵막을 가지고 있습니다. 유사분열은 드뭅니다. 절편을 은염으로 처리하면 종양에서 은친화성 섬유가 발견되어 혈관 내강을 둘러싸고 내피 세포와 증식하는 혈관주위세포를 분리합니다. 이러한 치료를 통해 각 종양 세포가 얇은 은친화성 네트워크로 둘러싸여 진단적 가치가 있는 경우도 있습니다. 종양 세포의 증식은 혈관 주변에서 주로 커프(cuff) 형태로 관찰됩니다.

악성 가능성이 있는 혈관주위세포종은 전이암과 마찬가지로 세포가 대개 다형성을 보이며, 방추형이 우세하고 다수의 유사분열이 관찰됩니다. 종양 기질은 적고, 은친화성 망상조직이 존재하더라도 특징적인 위치가 없어 진단이 복잡합니다.

혈관주위세포종의 조직발생. 이 종양은 모세혈관과 세정맥 벽에 위치한 혈관주위세포에서 발생합니다. 혈관주위세포종을 전자현미경으로 검사한 결과, 일부 경우 기저막이 아닌 기저막과 유사한 물질로 둘러싸인 저분화 세포로 구성되어 있음을 알 수 있습니다. 다른 저자들은 이 종양에서 전형적인 기저막을 발견했습니다. 같은 저자들은 종양 요소의 세포질에서 세포질 필라멘트와 이와 관련된 조밀체를 발견했습니다. 종양 혈관주위세포는 때때로 근육 세포 다발과 그 사이의 이행세포를 포함합니다.

혈관주위세포종은 언뜻 보기에 혈관주위세포종과 유사한 사구체 혈관종(glomus angioma)과 주로 구분됩니다. 그러나 사구체 혈관종의 혈관주위세포는 주로 혈관 주변에 위치하는 반면, 사구체 혈관종은 동맥관 벽에 존재합니다. 또한, 혈관주위세포종은 신체 어느 부위에나 발생할 수 있는 반면, 사구체 혈관종은 주로 손가락 끝에 발생합니다. 혈관주위세포종은 은친화성 섬유(argyrophilic fiber)의 존재로 다른 종양(혈관내피종 등)과 구별할 수 있습니다.

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