악성 위축성 구진: 원인, 증상, 진단, 치료

Papulosis 악성 atrophying (가 SYN : (). 치명적인 피부 장 증후군, 파종 성 피부 장 혈전 Kelmeyera, Degosa 질환) - 증상은 피부 병변과 내부 장기 (특히 소장)를 포함하는 드문 질환으로, 결과 endotrombovaskulitom 가능성이자가 면역 기원 . 질병 발병에 바이러스 성 감염의 역할은 아직 입증되지 않았습니다.

악성 위축의 유행성 증의 증상

파울로 시스 악성 쇠약은 일반적으로 어린 나이에 발병합니다. 단 하나의 경우를 제외하고는, 피부 발진이 시작되며, 오랜 기간 동안, 때로는 몇 년 동안이 병의 유일한 임상 증상으로 남을 수 있습니다. 발진은 직경이 2 ~ 10mm 인 흩어져있는 옅은 핑크색 구진으로 구성됩니다. 중앙 부분이 가라 앉고 서서히 흰빛이되고, 나머지 주변 쿠션은 청색증을 띄고 그 표면은 모세 혈관 확장증이 보인다. 처음에는 몇 가지 발진이 시간이 지남에 따라 증가하고 전체 피부를 덮을 수 있습니다. 그들 중 일부는 회귀하여 "스탬프"흉터를 남겼지 만 새로운 흉터로 대체됩니다. 가장 자주, 구진은 사지의 몸통과 근위 부분에 있습니다. 상대적으로 조용한 기간 후에 피부 증상 만 특징으로 두 번째 단계가 갑자기 시작됩니다 - 소장 천공으로 인한 위장관 패배, 사망 원인의 주요인 복막염 발생.

질병의 많은 년에도 불구하고 중요한 중추 및 말초 신경계의 변화, 눈, 위장관 병변의 흔적과 구강 점막이있다 뇌경색의 경우는합니다.

파퓰 루스 악성 위축의 병형. 피부의 초기 변화는 structureless 질량 헤 마톡 실린 및 에오신으로 색 옅은 양식을 가진 표피에 폭 넓은 기반을 마주 허혈성 심근 있습니다. Toluidin blue는 8 개의 글리코 사 미노 글리 칸의 존재로 인해 분홍빛이 도는 라일락 색으로 메타 크롬으로 염색됩니다. 괴사 성 초점 주위의 약한 염증 반응은 전형적이며, 단지 작은 농도의 단핵 세포 만이 주변부에서 검출된다. 경색 부위의 표피는 위축성입니다. 주로 상피 세포의 괴사를 일으키며 괴사 성 덩어리를 녹일 때 진피에서 분리 될 수 있습니다. 괴사의 초점에있는 모낭과 혈관은 대부분 결석합니다.

나중 단계에서 콜라겐 섬유는 부분적으로 유리화 된 경색 영역에 나타나 다른 방향으로 묶음의 형태로 배열됩니다. 세포질 성분은 보통 아주 작다. 콜라겐 번들 사이에는 작은 괴사가있는 개별 영역이 있습니다.

파골 성 악성 위축의 조직 형성. 심근 경색의 원인은 혈관 질환의 형태로 작은 동맥 및 소동맥이 파괴되는 것입니다. 내막의 증식과 내피 세포의 팽창을 특징으로하며 종종 혈전이 동반된다. 경색의 중심 구역에서, 섬유소 용해 결함이 검출된다. 내피를 손상시키는 요인은 알려져 있지 않지만, 이들은 단핵구라고 추정됩니다. 진피 심부의 혈관에서 직접 면역 형광은 보체의 C3 성분과 관련된 IgM 또는 IgG의 침착을 나타내 었으며 혈관 내 감염으로 이어지는 면역 질환을 나타낼 수있다. 때로는 작은 맥 주위뿐만 아니라 피부 표피 구역을 따라 IgG, IgA 및 C3 보체 성분의 입상이 확인된다.

전자 현미경 연구에서, 일부 내피 세포에서 파라 믹소 바이러스와 유사한 입자가 발견되었다. 글리코 사 미노 글리 칸의 병변 증착 검출 있지만, 대부분의 저자는 허혈성 지역에서 차 변경을 참조 배경 피부 mutsinoza에서 질병 진행의 이론의 지지자가있다. 유전 적 요인의 역할이 가능합니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]