경화성 및 위축성 이끼: 원인, 증상, 진단, 치료

경피성 태선(Lichen sclerosus and atrophicus, 동의어: 점상경피증, 백반병, 줌부쉬백태). 이 질병의 독립성에 대한 의문은 아직 해결되지 않았습니다.

지의류 경화증 및 위축증의 원인

대부분의 저자들은 이를 별도의 질병 분류학적 실체로 간주하고, 다른 저자들은 제한성 경피증의 변종으로 간주하며, 마지막으로 일부는 경피증 과 편평태선 의 중간 위치에 있는 질환 으로 간주하고, 생식기에 국한될 경우 크라우로시스(kraurosis)로 진단합니다. MG Connelly와 RK Winkelmann(1985)에 따르면, 경화성 태선과 편평태선의 조직학적 소견이 유사한 이유는 우선 표피 근처에 띠 모양의 침윤물이 존재하고, 표피하 부위에 물집이 형성되며, 궤양성 변화가 발생할 가능성이 있기 때문입니다. 경화성 태선, 편평태선, 국소성 경피증의 다양한 조합에 대한 설명, 그리고 동일한 환자에서 이러한 형태가 모두 나타나는 것을 포함하여, 이 질환을 "이식편대숙주" 반응의 관점에서 고려해야 할 이유를 제공합니다.

지의류 경화증 및 위축증의 증상

임상적으로는 산발적이거나 군집된 발진으로 나타나며, 때로는 작은 구진들이 작은 판 모양으로 합쳐지기도 합니다. 구진은 둥글거나 다환형의 윤곽을 띠며, 중앙에 함몰된 부분이 있고, 흰색이며 옅은 청록색을 띠며, 주로 목, 어깨, 몸통, 생식기 부위에 나타납니다. 면포와 같은 모낭 각화증 마개가 각질층의 표면에 나타납니다. 드물게 물집이 생기기도 하며, 때로는 표재성 경피증의 전형적인 병변이 동시에 관찰됩니다. 생식기에 국한될 경우, 편평세포암으로 발전하여 진행이 복잡해질 수 있습니다.

병태생리. 표피 위축, 과각화증, 함몰 부위와 모낭 입구에 마개가 나타나는 기저층 소포성 이영양증이 관찰됩니다. 이는 현저한 액포성 이영양증입니다. 표피 바로 아래에는 넓은 부종 영역이 나타나며, 이 영역의 콜라겐 섬유는 구조가 없고 거의 염색되지 않은 것처럼 보입니다. 부종 영역 아래에는 림프구와 소수의 조직구로 구성된 조밀한 띠 모양의 침윤물이 있습니다. 진피 하부의 콜라겐 섬유는 부종성이며 균질화되어 에오신으로 강하게 염색됩니다. 시간이 지남에 따라 부종 영역에 표피하 물집이 형성되고, 침윤물은 약해지며 진피의 더 깊은 부분으로 이동합니다. 전자현미경 검사 결과, 주요 변화는 콜라겐 섬유의 이영양증으로 나타나며, 이 영역에서는 가로 줄무늬가 나타나지 않고 세관 형태를 보입니다. 섬유아세포에서는 소포체조의 확장과 섬유형성 감소 징후가 관찰됩니다. 그러나 일부 부위에서는 직경 40~80nm의 가늘고 미성숙한 섬유가 관찰됩니다. 탄력섬유에서도 파괴적인 변화가 관찰됩니다.

조직발생학적 기전은 잘 알려져 있지 않습니다. 유전적, 호르몬적, 감염적, 자가면역적 요인의 역할이 추정됩니다. 일란성 쌍둥이를 포함한 가족성 질환 사례가 관찰되었습니다. 이 질환과 HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40, HLA-Aw31 시스템 항원의 연관성이 주목되었습니다. 주로 폐경기 여성에서 발생하는 빈도는 호르몬 장애의 영향을 시사합니다. 다른 자가면역 질환(원형 탈모증, 갑상선 기능 항진증 및 저하증, 악성 빈혈, 당뇨병)과의 연관성은 면역 체계의 병리학적 존재를 나타냅니다. 일부 환자와 그 직계 가족에서는 갑상선 상피, 위 점막, 평활근에 대한 순환 자가항체와 항핵항체가 검출됩니다. 병변에서 콜라겐 분해 효소 활동이 없고 콜라겐 억제 효소 활동이 증가하며, 엘라스타아제 활동이 억제되는 것이 이 질병의 발병에 중요할 수 있습니다.

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