카르시 노이드 증후군

노이드 증후군은 카르시 노이드 종양을 가진 일부 환자에서 개발하고 피부 ( "사춘기"), 복통, 경련, 설사의 붉은 일종의 특징입니다. 몇 년 안에, 오른쪽 심장의 판막기구가 생길 수 있습니다. 증후군은 종양 세포 (세로토닌, 브래디 키닌, 히스타민, 프로스타글란딘, 폴리 펩타이드 호르몬 포함)에 의해 분비되는 혈관 작용 물질의 작용으로 발생합니다. 종양은 원칙적으로 전이성이 있습니다.

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원인 카르시 노이드 증후군

확산 성 말초 내분비 또는 파라 크린 시스템으로부터의 내분비 적 활성 종양은 다양한 아민 및 폴리펩티드를 생성하며, 그의 작용은 카르시 노이드 증후군을 구성하는 특정 임상 증상 및 징후에 의해 나타납니다.

노이드 증후군은 일반적으로 (주로 회장에서) 신경 내분비 세포로부터 발달 내분비 종양 활성 및 세로토닌 생산에 기인한다. 그럼에도 불구하고, 이러한 종양은 다른 곳에서 위장 (특히 자주 부록 및 직장) 기관, 췌장, 기관지이나 생식선에 더 적은을 개발할 수 있습니다. 때때로 악성 종양의 높은 수준의 일부 종양 (예를 들어, 소세포 폐암, 췌장 섬 세포, 갑상선 수질 암의 암)이 증후군의 개발에 대한 책임이 있습니다. 노이드 종양이 간에서 전이을 개발할 때까지 종양 대사의 제품을 빠르게 시스템 포털 순환 혈액과 간 효소의 간에서 파괴되기 때문에 일반적으로, 그때까지 카르시 노이드 증후군의 임상 증상을 제공하지 않습니다, 소장에 지역화 (예를 들어, 세로토닌이 파괴 간 모노 아민 산화 효소). 

간에서의 전이  는 종양 대사가 간 혈관을 통해 전신 순환계로 직접적으로 방출되도록한다. 주로 폐와 난소에 국한된 유암종 (carcinoid tumor)에 의해 방출되는 대사 산물은 문맥 시스템을 우회하므로 그러한 임상 증상의 발생을 유도 할 수 있습니다. 때때로 장내 국소화의 카시 노이드 종양은 복강 내 증식과 함께 만 작용 물질을 일반 혈류 나 림프계로 직접 방출하여 임상 증상을 유발할 수 있습니다.

평활근에 세로토닌이 작용하면 설사 증후군, 장 산통 및 흡수 장애가 발생합니다. 히스타민과 브래디 키닌은 혈관 확장 효과로 인해 얼굴 피부의 홍조와 특징적인 조수의 발달을 일으 킵니다. Paracrine 세포에 의해 생성 된 프로스타글란딘 및 다양한 폴리 펩타이드 호르몬의 역할은 현재까지 알려져 있지 않습니다. 이 질문들은 앞으로의 연구를 기다리고있다. 때때로 carcinoid 종양의 발달은 인간 chorionic 성선 자극 호르몬과 췌장 폴리 펩타이드의 증가 된 수준을 수반 할 수 있습니다.

많은 환자들이 우심방의 심내 섬유화를 일으켜 삼첨판 막을 통해 폐동맥 협착 및 혈액 역류를 일으 킵니다. 폐를 통과하는 동안 세로토닌이 파괴되기 때문에 기관지 국 암종으로 진단 할 수있는 좌심실의 병변은 매우 드물다.

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조짐 카르시 노이드 증후군

Kartsinodinogo 증후군의 가장 일반적인 (그리고 종종 초기) 기호는 불편 일반적인 위치 (머리와 목)에 나타나는 특징 "조수"의 개발과 관련된, 그리고 자주는 감정적 스트레스 나 풍성한 식사, 뜨거운 음료와 알코올로 시작된다. 경미한 창백이나 홍반에서 보라색 색조에 이르기까지 피부색에 현저한 변화가있을 수 있습니다. 재발 성 설사 증후군의 발병과 함께 위장관 경련은 매우 자주 발생하며 환자의 주요 불만을 형성합니다. 흡수 불량 증후군이 발생할 수 있습니다. 판막 질환을 앓는 환자는 심잡음을 경험할 수 있습니다. 일부 환자는 천식 호흡, 성욕 감소 및 발기 부전을 경험할 수 있습니다. Pellagra는 거의 개발되지 않습니다.

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진단 카르시 노이드 증후군

암의 진단은 serotoninsekretiruyuschih 고전 임상 증상의 존재에 기초하여 수행. Hydroxyindoleacetic -5- 카르 복실 산 (5-HIAA) - 종양 대사 배설 제품을 검출 할 때 진단 증가를 확인했다. 실험실 연구에서 거짓 긍정적 인 결과를 얻기 방지하기 위해 분석 전에 (예 : 바나나, 토마토, 자두, 아보카도, 파인애플, 가지, 호두 등) 연구 세로토닌 함유 제품 3 일 동안 환자의식이 요법의 삭제를 수행한다. Guafenezin, metakarbomol를 포함한 일부 약물은 fenotiazidy 또한 테스트 결과를 왜곡 할 수있다, 그래서 그들은 사전에 연구 폐지되어야한다. 세 번째 날에는 24 시간 소변을 채취하여 검사합니다. 일반적으로 5-HIAA의 소변 배설은 10 mg / day (<52 μmol / day) 미만이다; 일반적 노이드 증후군 분비 이상, 50 밀리그램 / 일 (> 250 pmol의 / 일)을 가진 환자이다.

칼슘 gluconate, catecholamines, pentagastrin 또는 알코올과 도발 테스트는 "핫 플래시"의 발생을 자극하는 데 사용됩니다. 이 샘플은 진단이 의심 스러울 때 진단 적으로 사용할 수 있지만주의 깊게 수행해야합니다. 종양의 위치를 결정하기 위해 적절한 비 침습적 인 현대 기술이 사용되어 비 기능성 종양의 정확한 국소화를 확립 할 수 있지만 때로는 개복술을 포함한 침습적 인 진단 중재가 필요할 수 있습니다. 소마토스타틴 수용체 1111-p-pentetreotide의 방사성 핵종 표지 된 리간드를 사용하거나 123-meta-iodo-benzyl guanidine을 사용하여 스캔하면 전이가 밝혀 질 수 있습니다.

"조수"의 전형적인 임상 그림을 기반으로하는 다른 조건을 배제 할 필요가 있지만, 이는 그럼에도 불구하고, 카르시 노이드 증후군을 가진 모든 연결이되지 않을 수 있습니다. 5-HIAA의 소변 배설을 증가하지 않은 환자는 비만 세포의 체계적인 활성화를 포함하여 장애 될 수있다 임상 증후군의 발달의 원인, 특발성 아나필락시스 (예를 들어, 히스타민의 함유량이 증가 전신 비만 세포증은 소변 및 혈청 트립 타제의 증가 수준을 대사 산물). "조류"의 추가의 원인은 갱년기 증후군 및 에탄올 - 함유 제품 및 니아신 등의 약제의 사용, 일부 종양 (예를 들어, VIPoma, 신장 세포 암종, 갑상선 수질 암종).

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치료 카르시 노이드 증후군

"일과성"을 포함한 일부 증상은 5HIAA 또는 가스트린의 배설을 감소시키지 않으면 서 (대부분의 호르몬의 분비를 억제하는) 소마토스타틴 요법으로 감소합니다. 수많은 임상 연구에서 오랫동안 작용하는 소마토스타틴 유사체 인 옥트레오티드 (octreotide)를 사용하여 카르시 노이드 증후군을 치료할 때 좋은 결과를 보였습니다. Octreotide는 설사와 "안면 홍조"와 같은 증상의 치료에서 선택되는 약물입니다. 임상 적 평가에 따르면, 타목시펜의 유효성은 항상 관찰되지는 않는다. 백혈구 인터페론 (IFN)의 임상 양상을 감소시킨다.

조수는 또한 페 노티 아진 (phenotiazines)으로 성공적으로 치료할 수 있습니다 (예 : prochlorperazine 5 ~ 10mg 또는 chlorpromazine 25 ~ 50mg oral 6 hours마다). 히스타민 수용체 차단제는 또한 치료에 사용될 수 있습니다. 펜 톨라 민 5-10mg 투여는 실험적으로 유도 된 "안면 홍조"의 발생을 정맥 주사로 예방했다. 글루코 코르티코이드 (예 : 프레드니솔론 5mg을 6 시간마다 구두로 투여)는 기관지 국소 암종으로 인한 "일과성 (hot flash)"의 경우 유용 할 수 있습니다.

설사 증후군이 성공적으로 경화 될 수있는 다목적 코데인 포스페이트 (15 mg의 경구 6 시간마다), (6 시간 간격으로 0.6 ㎖) 아편 팅크,로 페라 미드 (각 배변 후에 로딩 투여 경구 4 mg 내지 2 mg의 , 하루 최대 최대 16 mg). 디페 5 mg을 경구 적용 예컨대 경구 cyproheptadine 4-8 mg을 1 내지 2 mg을 경구로 하루 4 회까지 매 6 시간 metizergid 같은 매일 또는 말초 세로토닌 길항제.

음식물 인 트립토판은 종양에 의해 분비되는 세로토닌의 경쟁력있는 억제제이기 때문에 니아 크린과 단백질 식품을 충분히 섭취하면 펠라그라의 발생을 예방할 수 있습니다. 5- 하이드 록시 트립토판의 세로토닌으로의 전환을 막는 효소의 억제제, 예를 들어 메틸 도파 (250-500 mg을 6 시간마다 구두로 투여) 및 페녹시 벤즈 아민 (하루에 10 mg)을 지정하십시오.

예보

이 종양의 명백한 전이에도 불구하고, 그럼에도 불구하고 그들은 천천히 자랍니다. 그리고 10-15 년의 유암종 증후군을 가진 환자의 생존 기간은 이례적인 것이 아닙니다. 원발성 폐 종양의 외과 적 치료를 반복하는 것은 종종 성공적입니다. 간 전이가있는 환자의 경우, 외과 적 개입은 진단 목적으로 만 또는 완화로서 만 표시됩니다. 5-fluorouracil 및 때때로 doxorubicin으로 streptozocin 치료가 임상 실습에서 넓은 적용을 발견했지만, (문헌에 따라) 효능 및 화학 요법 치료로부터는 없습니다.

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