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부신 증후군
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[원인 부신 증후군
부신 양 증후군의 원인은 부신 땀샘 또는 부신 과형성의 안드로겐 분비 종양 일 수 있습니다. 때로는 종양이 과도한 안드로겐과 코티솔을 분비하여 ACTH 분비를 억제하고 반대쪽 부신의 위축을 억제하는 쿠싱 증후군을 유발합니다.
부신 땀샘의 과형성은 대개 선천적입니다. 늦게 virilizing 부신 증식증은 선천적 인 변종이다. 둘 다 코티솔 전구체의 수산화 (hydroxylation)를 위반함으로써 축적되어 안드로겐 생산에 사용됩니다. 고질적 인 증식 증식으로 인해 결손은 부분적이므로 임상 적으로 질병이 성인이 될 때까지는 나타나지 않을 수 있습니다.
조짐 부신 증후군
효과는 질병 발병 당시 환자의 성별 및 연령에 따라 다르며 여성에게 더 잘 드러납니다. 증상 및 증상은 다모증 (경증은 유일한 징후 일 수 있음), 대머리, 여드름, 음성 변화 (조잡함) 등이 있습니다. 아마도 리비도가 증가했을 것입니다. 예비 아동은 성장을 가속화 할 수 있습니다. 예비 임신 한 소년들은 조기 성숙을합니다. 여자 아이들은 무월경, 자궁 위축, 음핵 비대, 유방 감소, 남성화를 일으킬 수 있습니다.
성인 남성에서는 과도한 안드로겐 부신이 성선 기능을 억제하여 불임을 일으킬 수 있습니다. 고환의 이소성 부신 조직은 종양을 증가시키고 모의 할 수 있습니다.
진단 부신 증후군
적당한 다모증과의 남성화 gipomenoreey 플라즈마 테스토스테론의 상승 된 수준은 또한, 다낭성 난소 증후군 (스타 인 - 레 벤탈)에서 관찰 할 수 있지만, 부신 성기 증후군 임상 근거 의심된다. 부신 마비의 진단은 부신 땀샘의 증가 된 수준의 안드로겐에 의해 확인됩니다. 소변 부신 과형성은 디 하이드로 에피 안드로스 테론 (DHEA) 및 황산 (DGEAS) 배설 pregnantriola 오면서 종종 감소 자유 코르티솔 수준의 향상. 플라즈마 DHEA, DHEAS, 17gidroksiprogesterona, 안드로 스텐 디온 및 테스토스테론의 수준을 증가시킬 수있다. 레벨 17gidroksiprogesterona kozintropina ACTH 0.25 mg을 투여 부신 과형성의 가장 일반적인 형태의 근육 특성 후 30 분 / l 이상 30 nmol의.
48 시간 동안 6 시간마다 구두로 0.5 mg의 용량으로 덱사메타손이 안드로겐의 과도한 생성을 억제한다면 종양을 손상시키는 것은 배제됩니다. 억제가 발생하지 않으면 부신의 CT와 MRI 및 난소 초음파 검사를 수행하여 종양을 찾아야합니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
치료 부신 증후군
부신 과형성에 대한 권장 치료법은 취침시 덱사메타손을 입에서 0.5-1mg 투여하는 것이지만 이처럼 적은 양을 복용해도 쿠싱 증후군의 징후가 나타날 수 있습니다. 또는 코르티손 (하루에 25 mg 1 회) 또는 프레드니솔론 (하루에 1 회 5-10 mg)을 사용할 수 있습니다. Adrenogenital 증후군과 그 증상이 사라지더라도, 다모증과 탈모증은 느리고 목소리는 거칠어지며 비옥함은 손상 될 수 있습니다.
종양이 생기면 부신 절제술이 필요합니다. 코티솔을 분비하는 종양이있는 환자는 수술 전후의 하이드로 코르티손의 임명이 필요합니다. 왜냐하면 피질의 비 체액 부위가 위축되고 억제되기 때문입니다.