신경 모세포종

Nephroblastoma는 선천적 인 배아의 악성 종양입니다.

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역학

신장 모세포종의 발병. 소아의 다른 악성 고형 종양과 비교해 볼 때 1 년에 14 세 미만의 어린이가 백만 명당 7-8 건으로 비교적 높습니다. 신장 모세포종에 걸릴 위험은 8000-10 000 명의 어린이 중 1 명입니다. 종양은 주로 1-6 세의 나이에 검출됩니다. 6 세 이상의 환자는 약 15 %를 차지합니다.

5 ~ 10 %의 경우 양측의 신 아세포종으로 진단됩니다. 두 번째 신장의 패배는 전이의 결과는 아니지만 일차 성 다발 종양의 징후입니다. 양측 성 신경 모세포종은 일방적으로 조기에 나타나며 진단의 평균 연령은 각각 15 개월과 3 년입니다.

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원인 신 아세포종

Nephroblastoma는 신장 조직의 북마크 및 분화 위반으로 인해 배아 발생 과정에서 발생합니다. Nephroblastoma 환자의 3 분의 1까지는 다른 배아 발생 장애와 관련된 발달 장애가 있지만 nephroblastoma는 일부 유전 증후군의 필수적인 부분으로 작용할 수 있습니다. 신생아 모세포종 및 발달 장애의 출현은 태아 조직이 다양한 장애와 반응하는 한 요인의 배 발생 과정에서의 효과와 관련이있다.

신장 모세포종 및 유전 증후군

선천성 기형은 신 모세포종의 12-15 %에서 기록됩니다. 대부분의 경우 이러한 무 홍채 증, hemihypertrophy, 백 위드 - WIEDEMANN 증후군, 비뇨 생식기 계통의 기형 (WAGR-증후군, 데니스 - Drash 증후군), 근골격계의 기형, 과오종 (혈관종, 여러 모반, "커피 얼룩"에서와 같이 이상 공개 피부) 등

선천성 무 홍채 증은 신생 아세포종 환자 70 명 중 1 명에서 기록됩니다. 이 경우 자연스러운 무 홍채 증을 가진 어린이의 3 분의 1이 계속해서 신농 모세포종을 발생시킵니다. Nephroblastoma, 백내장, 선천성 녹내장, 소두증, 정신 운동 발달 지연, 두개 안면 이상증 또한 발견 될 수 있습니다. Auricles의 비정상, 성장 지연, cryptorchid, hypospadias, 말굽 신장. 이 경우 염색체 이상은 염색체 11 단 (Pr13) - WT-1 유전자의 결손에 의해 나타난다.

선천성 hemihypertrophy 가장 자주 nephroblastoma과 결합뿐만 아니라 부신 피질의 종양, 간 종양의 과오종, 신경 섬유종증, 러셀 실버 증후군 (왜소증)와 결합 될 수있다.

백 위드 - WIEDEMANN 증후군 태아 과형성 vistseromegaliey 신장, 부신 피질, 췌장, 생식선, 간, 대설, 전방 복벽 (제류, 배꼽 탈장, diastasis의 모두 홍채) hemihypertrophy, 소두증, 정신 지체의 기형 나타난다  저혈당증, 산후를 체세포 거만, 외계의 기형. 신경 모세포종, 횡문근 육종, 간 모세포종, teratoblastomoy이 증후군은 nephroblastoma으로뿐만 아니라 다른 배아 종양뿐만 아니라 결합된다. 백 위드 - WIEDEMANN 증후군 환자의 약 20 %가 동시 또는 이시 성 종양의 성장과 양자 nephroblastoma을 개발한다. 염색체 11r5 (WT-2 유전자)에있는 백 위드 - WIEDEMANN 증후군을 담당하는 유전자의 궤적.

Nephroblastoma (선천성 무 홍채 증, 선천성 hemihypertrophy. Beckwtth - Wiedetnann 증후군)에 걸리기 어린이는 6 세 때까지 3 개월마다 심사 초음파를 실시해야합니다.

(신장 수집 시스템, 낭포 성 신질환 배로 말굽 신장, 콩팥 발육, 요도 밑 열림 증, 잠복) 비뇨 생식 시스템의 편차는 11 번 염색체 돌연변이와 관련된 nephroblastoma와 결합 될 수있다.

WAGR 증후군 (신장 모세포종, 무 홍채증, 비뇨 생식기계 기형, 정신 운동 발달 지연)은 염색체 11p13 (WT-1 유전자)의 결실과 관련이 있습니다. WAGR 증후군의 특징은 신부전의 발병입니다.

Denys-Drash 증후군 (신장 모세포종, 사구체 신염, 비뇨 생식기계의 기형)도 11p13 유전자좌 (WT-1 유전자)의 점 돌연변이와 관련이 있습니다.

선천성 고관절 탈구, 늑골 선천성 병리 등 근골격계의 기형은 신생아 중 3 %에서 나타납니다.

증후군 Ferlmann, Sotos, Stmpson-Golaby-Behemel - 과도한 성장의 소위 증후군, 빠른 산전 및 대설, nefromegalii, 거대아로 출생 후 개발에 나타난다. 태아의 신장 조직 (아체)의 지속성, 종종 양자 특성을 가진 -이 증후군은 nephroblastoma 및 nefroblastomatoz으로 개발할 수 아래. 주파수 nefroblastomatoza 약 20 ~ 30 배 nephroblastoma 주파수. Nephroblasmosis는 잠재적으로 nephroblastoma로 발전 할 수 있으며, 동적 인 초음파 검사가 필요합니다.

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조짐 신 아세포종

Nephroblastoma는 오랫동안 숨길 수 있습니다. 몇 달 또는 몇 년 동안, 아이의 발달에는 이상이 없습니다.이 기간 동안 종양은 천천히 자랍니다. 그런 다음 종양 진행 속도가 증가합니다.이 순간부터 신생아 세포종의 빠른 성장이 시작됩니다. 주요 증상은 복강에 만져진 형성이 있음을 나타냅니다.

원칙적으로 아동의 주관적인 복지는 만족 스럽습니다. 특정 크기에 도달하기 전에 nefroblastoma가 불편 함을 유발하지 않기 때문에, 어린이는 종양에주의를 기울이지 않거나 부모에게서 숨길 수 없습니다. 일반적으로 목욕을하고 옷을 갈아 입는 동안 부모는 일반적으로 복부의 비대칭과 어린이의 종양을 발견합니다. 그러나 큰 종양조차도 비대칭과 복부의 증가를 일으킬 때까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다.

표시된 중독은 원칙적으로 무시 된 경우에만 나타납니다. 환자의 25 % 이하는 신 아세포종의 피막 아래 파열로 인한 거대 혈관 증과 과다 혈뇨와 관련된 고혈압과 같은 증상을 관찰합니다.

Nephroblastoma는 혈전 성 및 임파액 전이를 특징으로합니다. 임파선 전이는 일찍 일어난다. 림프절은 간문의 신장, 대동맥과 림프절의 문에서 손상을 입습니다. Nephroblastoma와 함께, 당신은 종양의 thrombus를 볼 수 있습니다 하대 정맥.

양식

조직 학적 구조 및 조직 학적 분류

Nephroblastoma는 원시 metanephalic blastema에서 기원하며 histological heterogeneity를 특징으로합니다. Nephroblastoma의 모든 경우의 약 80 %가 상피, 출혈 및 기질의 세 가지 유형의 세포로 구성된 종양의 소위 고전 또는 삼상 변종을 구성합니다. 또한, 상피 세포 유형은 우세하게 주로 우세하며,이 중 하나의 함량은 65 % 이상이어야한다. 일부 종양은 2 상, 심지어는 단상 성일 수 있습니다.

Smldr / Harms에 대한 조직 학적 준비는 소아에서 신장 종양의 악성 종양 3 가지를 질병의 예후와 연관시키는 것을 포함합니다 (표 66-1).

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임상 스테이징

현재 SIOP (유럽) 및 NWTS (북미) 그룹은 신장 모세포종을 스테이징하기 위해 단일 시스템을 사용합니다.

• I 단계 - 종양이 신장 내 국한되어 가능하면 완전히 제거됩니다.
• II 단계 - 종양이 신장 이상으로 퍼져서 완전히 제거 될 수 있습니다.
  • 심낭 셀룰로스 및 / 또는 신장으로 퍼지면서 신장 캡슐의 발아 :
  • 지역 림프절 패배 (IIN + 병기);
  • 부신 혈관의 패배;
  • ureteral 관련.
• III 단계 - 종양이 신장 이상으로 퍼지고, 아마도 불완전합니다.
  • 삭제 :
  • 절개 또는 흡인 생검의 경우;
  • 수술 전 파열 또는 수술 중 파열;
  • 복막 당 전이 :
  • 지역 (단계 III N +)을 제외하고 복강 내 림프절의 병변 :
  • 복강으로의 종양 삼출;
  • 비 라디칼 제거.
• 병기 IV - 원격 전이의 존재.
• V 병기 - 양측 신 모세포종.

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진단 신 아세포종

과도한 외상성 파열의 결과는 종양 pseudocapsule 복강 내 출혈 및 복강 시드 전체 종양 세포의 발달과 함께 발생할 수있는 것처럼 종양 형성에서 검출 된 복부 촉진는 조심스럽게 수행되어야한다. 같은 이유로, 신장 모세포가있는 어린이는 보호 체계 (휴식, 낙상 및 타박상 예방)를 준수해야합니다.

가장 일반적인 마스크 nefroblasgomy - 구루병. 구루병과 신장 모세포종의 일반적인 증상은 복부의 증가와 흉부의 하부 구경의 전개입니다. 종양 중독 증상 (창백, 변덕, 식욕 부진, 체중 감소)은 구루병의 징후로 오인 될 수 있습니다.

다른 모든 악성 종양과 마찬가지로 신생 아세포종의 진단은 형태 학적 소견에 근거합니다. 그러나 nephroblastoma 대하여 화학 방사선 요법 전에 생검의 규칙에 대한 예외를 허용한다. 생검 무결성 동안 위반 pseudocapsule 발생 및 종양의 빈도, 질병 변경 임상 단계 (자동 단계 III에서 변환) 증가 복부 흩어져 약해서자를 갖는 pseudocapsule 종양 이물질 묶인 및 예후를 악화시킨다. 따라서, 흡인 및 생검 intsiznonnuyu 제외 보수적 설문 조사에서 nephroblastoma 세트로 진단 16 세 미만의 환자입니다. 이것은 그 하찮은 최소를 진단하는 오류를 최소화 취소 nephroblastoma 진단 징후의 존재에 의해 촉진된다.

동시에, 미국 NWTS 프로토콜, 신장 종양의 조직 검사 혹은 그녀의 초기 제거 할 경우에도 의심 절제를 제공합니다. NWTS 전략에 따르면,이 방법은 제거 또는 제 신장 방법에 의해 가시화 할 수없는 영향 전이성 림프절 NWTS 데이터 종양 대향 신장 (양자 nephroblastoma 종양의 30 %를 찾기 오류 보수적 진단을 방지하고, 복강의 완전한 감사를 수행 할 보수적 인 진단).

종양의 주요 초점 진단은 nephroblastoma의 전형적인 징후 찾기 및 다른 질병의 배제에 근거합니다. 감별 진단의 범위에는 신장의 기형, 수질 악화, 신경 종양 및 후 복막 공간의 다른 종양, 간 종양이 포함됩니다.

실험실 및 기악 연구

복강의 초음파. 초음파가 감지되면 신장에서 비롯된 불균일 한 형성은 파괴 된 신장의 잔해와 밀접한 관련이 있습니다. 하대 정맥의 종양 혈전을 시각화 할 수 있습니다. 다른 기관에서 유래 된 종양의 경우, 신장이 혼합되어 변형됩니다. 초음파를 이용한 수면 신화가 신장의 수집 시스템의 팽창을 드러내고, 그 실질의 간질화를 나타 냈습니다.

Excretory urography는 종양 형성의 그림자를 보여 주며, 이는 장 루프를 밀어 낸다. 후속 사진에서 "벙어리 (mute)"신장이나 기형, 신장의 칼집과 골반 시스템의 변위 및 조영제의 배출 지연이 감지됩니다. 신장에서 출현하지 않는 종양의 경우, 배설 urography에는 "벙어리 (mute)"신장이 있습니다

감지하지 못하면 조영제의 콘트라스트는 전형적이지 않지만, 전형적으로 신장과 요관의 칼슘 혈관 시스템과 골반 시스템의 혼합입니다. 수두 신장증으로 컵과 골반 시스템의 팽창과 컵의 "코인과 같은"변형이 종종 주목되며, 종종 강직 및 방광 내 역류와 함께 나타난다.

컴퓨터 또는 자기 공명 이미징은 신장에서 유래 된 종양 형성의 존재를 밝혀 내고 주변 기관과의 유병률 및 연관성에 대한 추가 정보를 제공합니다.

혈관 조영술은 진단에 의심이가는 경우 수행됩니다. 혈관 조영술은 혈관의 병리학 네트워크를 보여 주며 혈액 공급원 인 신장 동맥 (주요 혈액 공급 유형)을 나타냅니다.

혈관 조영술 및 색 양방향 도플러 혈관 조영술로 종양 혈전을 하대 정맥에 가시화 할 수 있습니다.

신장에 대한 방사성 동위 원소 연구 - 신장 신티 그래피 (renoscintigraphy) - 총 신장 기능 및 각각의 기능을 개별적으로 평가할 수 있습니다.

특히 중요한 것은 nephroblastoma와 neuroblastoma 사이의 감별 진단입니다. 이 종양에 대한 임상 적 및 진단 적 그림은 어떤 경우에는 매우 유사 할 수 있기 때문입니다. 따라서 모든 1 차 진단을받은 환자에서 골수 내 신경 모세포종의 전이를 제외하고 소변에서 카테 콜 아민의 배설을 검사하기 위해 골수 검사를 시행합니다.

X 선 단층 촬영 (CT), 복부 초음파 및 복막 또한 복강 림프절, 간 및 다른 기관 및 조직에서 가능한 전이뿐만 아니라 진단 삼출물을 평가하는 기능 - 필요가있는 경우 가능한 전이의 결과는 (흉부 X 선을 포함 .

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신생아 홍조가 의심되는 환자의 필수 및 추가 연구

필수 연구

• 지역 현황 평가를 포함한 전체 재정 조사
• 임상 혈액 검사
• 소변의 임상 분석
• 생화학 적 혈액 검사 (전해질, 총 단백질, 간 검사, 크레아티닌, 요소, latdehydrogenase, 알칼리 인산염, 인산 칼슘 대사) Coagulogram
• 복강 및 후 복막 공간의 UEI
• 정맥 내 조영제를 이용한 복강 및 후 복막 공간의 RCC (MRI)
• 5 개의 투시법에서 흉강의 방사선 사진 (직선, 2 개, 2 개 경사)
• 두 지점에서 뼈가 찔린 다.
• 소변 신동맥 신이 신진 대사 검사
• EkoKG

추가 진단 테스트

• 폐에 전이가 의심되고 횡격막을 통해 종양이 탈피 된 경우 - 흉강 내 PKT
• 뇌의 전이가 의심되는 경우뿐만 아니라 밝은 세포 육종과 횡문근 양 종양 (뇌의 EchoEG 및 PKT)의 경우에도 마찬가지입니다.
• 복강 및 후 복막 공간의 초음파 색상 복층 정맥 스캔
• 혈관 조영술
• 신경성 종양과의 감별 진단이 어려울 때 - MIBG- 신티그라피.
• 신장의 명확한 세포 육종 - 골격의 경화

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치료 신 아세포종

Nephroblastoma는 소아 종양학에서의 치료가 고무적인 결과를 얻은 소아에서 최초의 고형 악성 종양이었다. 현재, nephroblastoma의 복합 치료가 사용되고 있습니다. 치료 계획에는 화학 요법, 종양 신장 절제술 및 방사선 요법의 급진적 인 수술이 포함됩니다.

종양은 내과 개복술 접근에서 제거됩니다. 중간 개복 수술만으로 복강의 교정, 종양 신경 절제술 및 전이에 영향을받는 림프절 제거에 충분한 기회를 제공하기 때문에 다른 접근 방법을 선택하는 것은 심각한 실수입니다. 이웃 장기 (횡격근, 간)로 돋아 나는 큰 종양이 흉강경 절제술을 필요로 할 때. 종양은 단일 블록으로 제거됩니다. 우리는 종양의 수술 중 파열 예방, 신장 혈관의 조기 결찰에 특별한주의를 기울여야합니다. Ureter를 붕대 (꿰매기)하고 횡단하는 것은 가능하면 원위부로 동원 된 후에 수행해야합니다. 종양의 병변을 배제하기 위해 반대쪽 신장을 검사해야합니다. 간 문맥, 장골 림프절에서 후 복막 공간, 대동맥, 장간막의 림프절이 커지면 생검을해야합니다.

유럽과 북아메리카에서 nephroblastoma의 프로그램 치료에 대한 현대적 접근법은 종양 신경 섬유종 절제술과 보조 화학 요법 및 방사선 요법을 시행하는 측면에서 유사합니다. 그들 사이의 차이는 수술 전 (항암) 화학 요법에 거짓말 (조합 vinkristiia와 닥 티노 마이신을 가지고 기본적인 세포 독성 약물의 조합. 수술 전 항암 화학 요법은 나이 개월 B보다 오래된 환자에서 수행).

미국과 캐나다에서는 신생 혈관종의 치료가 전통적으로 술전 화학 요법없이 수술로 시작됩니다. 예외는 하부 대정맥에서 절제 불가능한 종양 및 종양 혈전입니다. 이 경우 절개 또는 흡입 경피 생검을 시행합니다.

무대 V 신 모세포종의 치료

전통적으로 양측 신 아세포종의 경우 수술에 대한 적응증은 가장 적은 영향을받는 신장의 절제 가능성이 있습니다. 외과 적 치료는 두 단계로 수행됩니다. 처음에는 절제가 종양이있는 가장 적게 감염된 신장의 건강한 조직 내에서 수행되고 몇 주 후에 가장 두 번째로 영향을받는 신장이 제거됩니다. 수술 치료의 두 번째 단계를 수행하는 데 필요한 조건은 절제술 후 가장 영향이 적은 신장의 충분한 기능을 확인하는 것입니다.

원격 전이가있는 신 아세포종의 치료

가장 흔한 것은 폐의 전이입니다. 화학 요법 치료 후 절제 가능성으로 폐 전이를 제거하여 흉골 절개 또는 개흉술을 시행합니다. 폐 전이가 완전히 퇴행 한 X 선 및 RCT 징후의 경우 의심스러운 위치에서 폐 생검을 시행합니다.

예보

Nephroblastoma에 대한 예후는 조직 학적 변이 형 (호의적이고 바람직하지 않은 형태 학적 형태를 할당), 나이 (어린 아이가 더 젊을수록 예후가 좋음) 및 병기에 달려 있습니다. 유리한 조직 변이성으로 환자의 최대 95 %가 I 병기, II 병실에서 90 %, III 병실에서 60 %까지 생존합니다. IV에서 - 최대 20 %. 바람직하지 않은 조직 학적 변이를 가진 예후는 훨씬 나 빠진다. 병기 V의 예후는 영향받은 신장 중 하나의 절제 가능성에 달려 있습니다.

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