마이크로 페니스

소음경은 음경의 미발달과 관련된 다른 눈에 띄는 병리(예: 하이포스파디아스, 양성체증)가 없는 상태에서 표준 편차 2 미만인 음경을 설명하는 데 사용되는 용어입니다.

음경의 크기는 일반적으로 음경을 등쪽 표면을 따라 밑부분에서 끝까지 당겨 측정합니다. 신생아의 정상 음경 크기는 약 3.5cm입니다. 왜소음경은 2cm 미만(정상보다 2 표준편차(SD) 작음)의 음경입니다.

원인 마이크로 페니스

음경의 주요 성장은 자궁 내 기간 후반기에 시작됩니다. 따라서 조산 시 신생아 남아의 음경은 만삭아보다 짧지만, 이것이 왜소음경이 존재한다는 것을 의미하지는 않습니다. Tuladhar 등(1998)은 임신 24주에서 36주 사이에 태어난 아기의 음경 길이와 재태 기간의 관계에 대한 공식을 도출했습니다.

음경 길이(cm) = 2.27 + 0.16 x 임신 주수.

출생 후 사춘기까지 크기가 약간씩 변하는데, 이는 성호르몬의 영향이 아니라 전반적인 체세포 성장 때문입니다. 연령에 따른 길이 기준표가 개발되었습니다.

남성 태아의 외부 생식기의 정상적인 발달에는 자궁 내 테스토스테론 합성과 디하이드로테스토스테론으로의 전환이 필수적입니다. 임신 초기에는 황체형성호르몬(LH) 수용체에 결합하는 hCG의 영향으로 생식기의 초기 분화 및 발달이 일어납니다. 임신 14주경부터 태아의 시상하부-뇌하수체 시스템이 활성화됩니다. 따라서 이 시스템에 결함이 있으면 태아의 음경 발달은 정상적으로 이루어지지만(발달에 대한 주요 영향은 모체의 hCG에 의해 발생하기 때문), 음경은 성장하지 않고 왜소음경(micropenis)이 발생합니다. 한편, 자궁 내 발달 7~10주차에 발생하는 생식선 발달 장애 또한 음경 성장 부전을 초래합니다. 따라서 저발달의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 고성선자극호르몬 결핍성 성선기능저하증 - 성선 발달 장애(무고증, 클라인펠터 증후군, 성선 발생 이상, 라이디히 세포 저형성, LH 유전자 또는 LH 수용체 결함의 결과)
• 테스토스테론 생합성의 결함
• 17.20-lyase 활성의 결핍
• 3베타-하이드록시스테로이드 탈수소효소 결핍증(30-HSD)
• 17β-하이드록시스테로이드 탈수소효소 결핍증
• 디하이드로테스토스테론 합성 결함 - 5a-환원효소 결핍증
• 안드로겐 수용체 불감증
• 저성선자극호르몬성 저성선증(저하수체기능저하증, 칼만 증후군, 시신경 중격 이형성증, 특발성 저성선자극호르몬성 저성선증);
• 가족성 형태(가족 내 남성의 음경이 작거나 다른 질환이 없는 경우 음경왜소증이 나타남).

위의 이유 외에도 소음경은 다양한 증후군 질환과 염색체 결함(프라더-윌리 증후군, 바더-비들 증후군, 누난 증후군, 로비노우 증후군, 러드 증후군, 차지 증후군)에서도 발견됩니다.

"거짓 소음경" - 비만 환자의 경우, 음경 밑부분에 지방이 늘어져 있어서 음경이 짧아진 것을 시각적으로 확인할 수 있습니다. 이를 꺼진 음경이라고 합니다.

조짐 마이크로 페니스

발육 부진이나 소음증에 대한 불만을 호소하는 환자를 진찰할 때는 가족력을 수집하는 것이 필요합니다. 즉, 신생아기 사망, 가족 중 키가 작은 경우, 친척 중 외부 생식기 발달에 대한 병리학적 병력이 있는 경우입니다.

진단 마이크로 페니스

검사 및 신체 검사

아이의 키를 측정하고 성장 속도를 측정합니다. 배발생이상이나 다른 기관의 복합 기형의 오명은 배제합니다.

신생아기 저혈당증과 고령 성장 지연이 동반된 왜소음경의 경우, 뇌하수체기능저하증을 배제해야 합니다. 후각 장애는 칼만 증후군(후각상실증, 저성선자극호르몬 분비 저하증, 왜소음경)을 의심하게 합니다. 발달 장애나 배아발생의 징후가 있는 경우, 염색체 이상이나 기타 유전적 증후군을 배제하기 위해 유전학자와 상담해야 합니다.

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실험실 및 기기 연구

염색체 병리와 배아발생이상증의 존재가 의심되는 경우에는 핵형 검사 와 염색체 분석이 필요합니다.

LH 및 FSH 함량 측정: 생후 1~2개월 동안의 농도는 사춘기에 해당하므로, 과대평가 또는 과소평가된 수치는 각각 고성선자극호르몬성 또는 저성선자극호르몬성 성선기능저하증을 나타냅니다. 테스토스테론, 디하이드로테스토스테론. 융모성 성선자극호르몬이 포함된 검체의 T/DHT 비율은 5α-환원효소 결핍을 배제하는 데 도움이 됩니다.

갑상선 호르몬 수치, 코르티솔, IGF-1, 포도당 - 저하수체증이 의심되는 경우, 특히 음경왜소증이 있는 어린이에게 저혈당증이 발생한 경우 검사를 실시합니다.

치료 마이크로 페니스

테스토스테론 결핍 아동에게 테스토스테론 치료가 효과적이며, 왜소음경을 효과적으로 치료하여 음경 크기를 일반적으로 허용되는 수준으로 증가시킬 수 있다는 것이 입증되었습니다. 테스토스테론은 젤, 패치, 주사 등 다양한 형태로 사용됩니다. Bin-Abbas(1999)는 유아에게 4주 간격으로 25~50mg의 테스토스테론을 3회 주사하면 기준 음경 크기에 도달할 수 있음을 보였습니다.

소음경의 수술적 치료

진짜 소음경이 있는 경우에는 음경성형술을 실시합니다.