자가면역 간염: 증상

자가 면역 간염은 주로 젊은 사람들에게서 발생합니다. 환자의 절반 연령은 10 세에서 20 세 사이입니다. 이 질환의 두 번째 피크는 폐경기에 관찰됩니다. 3/4은 여성입니다.

대부분의 경우 간 손상 사진은 증상의 확립 된 기간과 일치하지 않습니다. 만성 간염은 황달이 분명해지고 진단이 내려 질 수있는 순간까지 몇 달 동안 (그리고 아마도 심지어 수년간) 무증상 상태를 유지할 수 있습니다. 일상적인 연구에서 간 질환의 오명이 드러나거나 간 기능의 생화학 적 연구 결과가 정상과 다를 경우이 질병이 일찍 인정 될 수 있습니다.

일부 환자에서는 혈청 빌리루빈 수치가 정상적으로 상승 함에도 불구하고 황달이 나타나지 않습니다. 노골적인 황달은 종종 일시적입니다. 때때로 심한 담즙 정체성 황달이 관찰됩니다.

질병의 시작은 다를 수 있습니다. 자가 면역 간염 발병에는 두 가지 변종이 있습니다.

일부 환자에서 질병 1-6 개월 내에 미래에 급성 바이러스 성 간염 (피로, 식욕 부진, 어두운 소변의 모양, 심한 고 빌리루빈 혈증과 혈액에서 트랜스 아미나의 높은 수준을 가진 후 강한 황달) 시작한다. 자가 면역성 간염의 명확한 임상 양상이 개발되고있다.

질환의 발병의 제 2 실시 예는 전신성 홍반 루푸스, 류마티스, 류마티스 관절염, 패혈증 등의 오 진단에 이르게 간외 증상과 발열의 임상 상태에 의해 좌우된다.

전체 증상의 기간 자가 면역 간염은 다음과 같은 임상 증상이 특징입니다 :

1. 환자 의 주요 불만 - 뚜렷한 전반적인 약점, 피로, 일하는 능력의 현저한 감소; 우측 hypochondrium의 메스꺼움, 통증 및 무거움에 대한 감소, 메스꺼움; 황달, 가려운 피부의 모습; 관절 통증; 증가 된 체온; 피부에 여러 가지 발진이 나타난다. 생리주기의 위반.
2. 때 볼 환자 확인 황달 다양한 심각도, 피부 변화 (, 결절 홍반, 국소 피부 경화증 출혈성 발진 명확 점 또는 반점, 반점은 실종, 루푸스 홍반, 종종 "나비"얼굴 후 왼쪽); 림프절 증. 심한 질병에는 혈관 콩나물, 손바닥 충혈 (팔머 간)이 있습니다.
3. 소화 시스템의 패배.

자가 면역 간염의 가장 특징적인 징후는 간 비대입니다. 간은 아프고 일관성은 적당히 높습니다. 아마도 비장이 증가 했을 것입니다 (모든 환자가 아님). 중증 간염 활동 기간에는 일시적인 복수 가 관찰 됩니다. 거의 모든 환자는 분비 기능이 감소 된 만성 위염을 가지고 있습니다.

일부 환자에서는 일반적으로 질병의 악화 기간에 가역적 인 "작은"간 기능 부전의 증상이 나타납니다.

4. 과도한 시스템 증상.

자가 면역 간염은 간뿐만 아니라 많은 장기 및 시스템에 영향을 미치는 전신 질환입니다. 환자는 홍채 모양체 염, 쇼그렌 증후군,자가 면역 갑상선염, 당뇨병, 쿠싱 증후군, fibroziruyuschiyalveolit, 용혈성 빈혈, 사구체 신염을 심근염, 심낭염, 늑막염, 궤양 성 대장염을 확인했다.

고열은 심한 질병 진행자에게서 발생할 수 있습니다. 이러한 환자는 또한 큰 관절의 침범과 함께 급성 재발 성 다발성 관절염을 가질 수 있으며, 이는 변형을 동반하지 않고 철새 성향을 띤다. 대부분의 경우 통증과 뻣뻣함이 두드러지지 않고 나타납니다. 일반적으로 이러한 변경 사항은 완전히 해결됩니다.

간외 전신 증상 중 가장 중요한 것은 사구체 신염이지만, 대부분 병의 말기에 발생합니다. 신장 생검은 종종 경미한 사구체염을 나타냅니다. 면역 글로불린과 보체의 침전물은 사구체에서 발견 될 수 있습니다. 작은 핵 리보 뉴클레오타틴과 IgG를 포함하는 복합체는 주로 신장 질환 환자에게 특징적입니다. 사구체 항체는 환자의 거의 절반에서 검출되지만 신장 손상의 양과 상관 관계가 없습니다.

피부 증상에는 알레르기 성 모세 혈관염, 여드름, 홍반, 홍 반성 루푸스 및 자반병의 변화가 포함됩니다.

Splenomegaly는 문맥 고혈압이없이 흔히 일반화 된 lymphadenopathy와 함께 나타낼 수 있으며 분명히 lymphoid hyperplasia의 단일 과정의 일부입니다.

질병의 활동 단계에서, 흉막염, 이동성 폐 침윤 및 무기폐를 포함하는 폐의 변화가 검출된다. 흉부의 방사선 사진에서 폐 패턴의 고갈은 확장 된 모세 혈관으로 인한 것일 수 있습니다. 만성 간 질환에서 높은 심장 출력은 폐 고혈압의 발생에 "기여한다". 다발성 폐동맥 문합도 발견된다. 또 다른 가능한 옵션은 섬유 폐포 염증입니다.

원발성 폐 고혈압은 다발성 병변이있는 한 명의 환자에서만 묘사됩니다.

내분비 변화에는 cushingoid 외모, 여드름, 다모증 및 피부 맥이 포함됩니다. 소년들은 여성형 유방을 개발할 수 있습니다. 아마도 갑상선염 하시 모토와 갑상선 일부에 다른 이상이 생길 수 있습니다. 여기에는 점액 수종과 갑상선 중독증이 포함됩니다. 만성 간염 진단 전과 후에 환자의 당뇨병이 발생할 수 있습니다.

가벼운 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증은 비장의 확대와 관련이 있습니다 (과민 반응). Coombs가 양성인 용혈성 빈혈은 또 다른 드문 합병증입니다. 간혹 만성 이소성 증후군은 만성 간염과 관련이 있습니다.

비 특이성 궤양 성 대장염은 만성 활동성 간염과 함께 발생하거나 병을 악화시킬 수 있습니다.

간세포 암종의 발병에 대한보고가 있지만, 이는 드문 경우입니다.

일반적으로자가 면역 간염의 간장 발현은 간염의 증상과 동시에 발생하지는 않지만 나중에는 대부분 병의 임상 양상을 지배하지는 않는다는 점을 강조해야합니다.

대조적으로자가 면역 간염을 분화시켜야하는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 경우 외인성 증상이 임상 양상을 지배하고 간염 증상보다 훨씬 빨리 발병합니다.

자가 면역 만성 간염의 특징적인 징후

• 여자는 대개 아프다.
• 나이 15-25 세 또는 폐경기
• 혈청 : 2 배에서 γ 글로불린의 10 배 증가 된 트랜스 아미나 제의 활성 증가
• 간 생검 : 활성 비 특정 과정
• 항핵 항체> 1:40, 확산
• 액틴에 대한 항체> 1:40
• 코르티 코 스테로이드에 대한 좋은 반응
• 세 번째 환자의 혈청 a- fetoprotein 수치는 정상 수치의 두 배 이상일 수 있습니다. 코르티 코 스테로이드 요법을 시행하면 농도가 감소합니다.

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