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남성은 여성보다 2 배 더 자주 아프다. 원발성 경화성 담관염은 대개 25-45 세 사이에 발생하지만 2 세 미만 (평균 연령 5 세)의 어린이, 심지어 만성 궤양 성 대장염과 병용 투여가 가능합니다.
대부분이 질병의 발병은 무증상입니다. 특히 궤양 성 대장염 환자의 선별 검사에서 첫 번째 증상은 혈청 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성의 증가입니다. 그럼에도 불구하고, 일차 성 경화성 담관염은 정상적인 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성이있는 경우조차도 담관 조영술로 발견 할 수 있습니다. 이 질병은 또한 혈청 트란스 아미나 제가 활동성을 증가시킴으로써 처음에 나타납니다. 이것은 혈액 기증자에서 우연히 발견 될 수 있다는 것을 나타내는 신호입니다. 무증상 질환이 있다고하더라도 간경변 및 문맥압 항진증 (보통은 부 신티코이드)이 발생하여 병이 진행될 수 있으며 담관염이나 담즙 정체가 보이지 않습니다. 이러한 환자들은 "cryptogenic"cirrhosis에서 수년 동안 치료할 수 있습니다.
일반적으로 원발성 경화성 담관염의 초기에는 체중, 피로, 가려움증, 복부 오른쪽 위 사분면의 통증, 일과성 황달이 감소합니다. 증상의 존재는 멀리있는 과정을 나타냅니다. 담관의 수술이나 내시경 검사의 결과로 상승하는 담관염이 나타나지 않으면 열이별로 없습니다. 그럼에도 불구하고, 때때로 질병은 발열, 오한, 복부의 우측 상부 사분면에있는 통증, 가려움증 및 황달로 시작하여 급성 세균성 담관염을 연상케합니다. 파종 피는 드물게 긍정적 인 결과를주고, 항생제는 효과가 없습니다.
항상 직장 질환의 증상이없는 경우에도 궤양 성 대장염 (드물게는 크론 병)은 직장 점막의 S 상 결장경 검사와 생검을 시행하여 제외해야합니다. 대장염은 보통 만성, 미만성, 경증 또는 보통입니다. 담관염의 활동은 대장염의 활동에 반비례합니다. 일반적으로 면제가 연장됩니다. 원발성 경화성 담관염은 대장염보다 조기에 발견 될 수 있습니다. 비 특이성 궤양 성 대장염의 존재는 질병의 경과에 영향을 미치지 않습니다.