미분화 된 결합 조직 형성 장애의 원인

미분화 된 결합 조직 형성 이상증은 종종 콜라겐 또는 다른 결합 조직 단백질 (엘라스틴, 피 브릴 린, 콜라게나 아제)의 이상과 관련된 다 요인 질병입니다. 27 가지 유형의 콜라겐 합성에서 42 개의 유전자가 관련되어 있으며 23 개에서 1300 가지 이상의 돌연변이가 설명됩니다. 다양한 돌연변이와 그 표현형 증상은 진단을 복잡하게합니다. 몸에있는 결합 조직의 넓은 표현을 감안할 때이 장애 그룹은 기관 및 시스템의 질병 진행 과정을 복잡하게 만듭니다. 피부, 근골격계, 심장 판막, 식도 벽의 모든 층 (상피 제외)은 간엽 성 기원을 가지고 있습니다. 유치원 및 중학교 연령은 결합 조직 기능 장애의 형성에 중요한시기로 할당됩니다. 주요 표적 장기는 피부, 근골격계, 심혈관 계통, 신경계입니다. 내부 기관의 변화 정도는 NDT의 외부 발현의 수와 밀접한 관련이 있습니다.

미분화 결합 조직 이형성증은 다양한 만성 질환 형성의 기초가되는 유 전적으로 이질적인 집단이다. 태아가 자궁 내 발달하는 동안 태아에 미치는 여러 가지 불리한 요인의 영향으로 발생하는 획득 형태가 있습니다. 이 혈통은 아픈 아이들의 가정의 축적을 제안 같은 병리학 등의 요통, 골관절염, 정맥류, 치질 등 DST와 microanomalies의 많은 표현형 신호는 구별되며, 이는 신체 검사 중에 밝혀진 외부 상태와 내부, 즉 중추 신경계 손상과 기관 병리로 구분할 수 있습니다. 족보 기록 DST를 형성하는 예후 인자 - 징후 친척 I 및 II 및 변형 SIBS 가슴, 승모판 탈출증,과 운동성 관절, 피부 giperrastyazhimosti, 척추 병리 근시의 정도. 불리한 예후를위한 출산 기준 : 30 세 이상의 어머니, 임신의 불리한 경과, 임신 초기의 어머니의 급성 질환.

미분화 된 결합 조직 이형성증은 환자의 표현형 형질이 차별화 된 증후군에 적합하지 않은 경우 진단된다. 그 이유는 태아 발달 중에 태아에게 여러 요인으로 영향을 미치므로 유전체 장치에 결함을 일으킬 수 있습니다. 척추, 피부, 판막, 대 혈관과 같은 결합 조직 구조의 분화는 태아 발육과 동시에 발생하기 때문에 이러한 시스템의 이형성 변화의 조합이 가장 가능성이 높습니다.

미분화 된 결합 조직 이형성증은 신경 순환 장애의 형성에 큰 병적 인 역할을한다. 우리의 데이터에 따르면, 신경 순환 장애에 대해 조사한 어린이의 약 3 분의 1이 DST 증상의 복합성을 가지고 있습니다. 그것의 형성을위한 초기 배경은 혈관의 내피 층의 약점, 발달 이상 및 척추 인대 장치의 약화이다. 이로 인해 출산시 경추의 출혈과 상해가 빈번합니다. 청소년 골 연골 증과 사춘기의 높은 성장률은 척추 염기 유사 분지의 혈류 장애를 증가시킨다. 알레르기 성 질환의 발병률이 높으며, 그 중에서도 기관지 천식이 우선합니다.

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