면역 용혈성 빈혈의 종류

항체의 특성에 따라 면역 용혈성 빈혈의 4 가지 변종이 있습니다 : 동종 면역 (isoimmune), 전이 면역, 이형 면역 (hapten),자가 면역.

이소 면역성 용혈성 빈혈

항원 호환성 유전자의 어머니와 태아 (신생아의 용혈성 질환)의 경우가 있었다, 또는 적혈구의 반응받는 사람과 기증자의 혈청 결과 적혈구에 호환되지 않는 그룹 항원 (호환되지 않는 수혈)과 접촉한다.

신생아의 용혈성 질환은 RhD 항원과의 모체 및 태아 혈액의 부적합성과 관련이 있으며, 항원 A B O가 적고 C, Kell 및 기타 항원에서는 더욱 드물게 나타납니다. 태반에 침투하는 항체는 태아의 적혈구에 고정시킨 다음 대 식세포로 제거합니다. 세포 내 용혈은 중추 신경계에 독성을 나타내는 간접적 인 빌리루빈이 형성되고 보상 적혈구의 분비가 일어나고 조혈의 근원적 인 외전이 형성된다.

어머니의 예방 접종은 Rh - negative 어머니의 첫 출생의 0.25 % 이상, 적어도 15 % 이상의 양으로 어머니에서 태아에게 출혈의 결과로 발생합니다. 신생아의 용혈성 질환의 빈도는 산과 적 개입과 태반 병리로 증가한다. 예방 접종과 다음 임신 사이의 간격이 짧고, 상대적으로 장기간 (10-14 주)의 이전 낙태와 같은 반복 된 분만은 민감성의 가능성을 높이고 결과적으로 용혈성 질환의 발생을 증가시킵니다. Rh 충돌에 대한 보호 효과는 A 및 B 항원에 대한 모체 항체에 의한 태아 세포의 파괴로 인해 ABO 시스템에서 모체와 태아의 혈액이 양립 할 수 없기 때문입니다.

Rhesus 민감성의 예방 조치는 임신 20, 28, 36 주 및 출산시 감수성이있는 여성에서 임신의 역동성에 대한 항가 항체의 측정을 포함합니다. 이것은 출산 후 antiresus immunoglobulin - anti-D IgG의 예방 적 투여 문제를 해결하는 데 필요합니다. 자궁 내 태아 손상의 위험이있는 경우 (간접적 인 쿰스 샘플에서 항체가 1 : 8 이상), 양수 천자는 빌리루빈 함량의 결정과 이후의 관리 전술 선택으로 나타납니다. 임신 28 ~ 36 주에 여성 민감성 항 -DIgG를 투여하는 것이 효과적입니다.

가장 유망한 것은 분만 후 36-72 시간 후 200-500 mcg의 용량으로 항 -DIgG를 예방 적으로 투여하는 것이다. 이 경우, 반복되는 임신 과정에서 신생아의 용혈성 질환 빈도가 10 % 이상 감소하여 특정 항체 생산의 억제가 관찰됩니다 . 면역 글로블린의 도입에 대한 표시는 모체의 혈액 시스템 AB0와 호환되는 Rh- 음성 primipara 여성 Rh- 양성 아동의 출생이다.

전달 가능한 용혈성 빈혈

이것은자가 면역 용혈성 빈혈을 앓고있는 어머니로부터 항체가 transplacental으로 전염되어 발생합니다. 항체는 모체와 아이 둘다의 적혈구의 일반적인 항원에 대항한다. 신생아의 면역 염증성 빈혈은 28 일 동안 모체 항체 (IgG)의 반감기를 고려한 체계적인 치료가 필요합니다. 글루코 코르티코이드의 사용은 표시되지 않습니다.

이종 면역 용혈성 빈혈

이는 약용, 바이러스 성, 박테리아 기원의 합텐 (hapten)의 적혈구 표면상의 고정과 연관되어있다. 적혈구는 합텐 - 항체 반응이 일어나는 임의의 표적 세포입니다 (몸체는 "외래"항원에 대한 항체를 생성합니다). 면역 용혈의 경우 20 %에서 약물의 역할을 밝힐 수 있습니다. 페니실린과 세 팔로 스포린 같은 여러 약물, 따라서 적혈구 약물 복합체에 대한 항체의 생산을 유도하는 항원의 성질을 변화 적혈구 막에 부착된다. 적혈구의 파괴를 일으키는 등의 페나 세틴, 설폰 아미드, 테트라 사이클린, PASK, 이소니아지드, 하이드로 퀴닌 및 퀴니 딘과 같은 다른 약물, 삼원 면역 복합체 (적혈구 세포막 단백질 - - 약물의 IgG의 Fab 단편)을 형성한다. 항체 및 약물은 적혈구 막의 단백질에 비특이적으로 결합하고 보체를 활성화시키는 면역 복합체를 형성합니다. 항체는 약물에 대해 그리고 막 단백질에 대해 지시된다. 알파 - 메틸 도파, 레보도파, 프로 카인 아미드, 이부프로펜, 디클로페낙, tioridizin 및 적혈구 세포막 단백질 대해 아니라 약물에 대한 항체의 인터페론 원인 형성. 그것은 긍정적 인 직접 쿰스 시험은 알파 - 메틸 도파를받은 환자의 ~ 20 %에서 관찰되는 것을 찾았지만, 용혈은 2~5%에서 발생했다. 팔로는 적혈구 멤브레인 (단백질, 트랜스페린, 알부민, 피브리노겐을 보완 IgG를 포함) 혈장 단백질의 비특이적 인 결합을 야기한다. Coombs 검사는 양성이지만 용혈은 거의 없습니다.

Heteroimmune 용혈성 빈혈은 임상 적으로 면역 글로불린이 불완전한자가 면역 용혈성 빈혈과 유사합니다. 예후가 좋고, 치료 효과는 합병증을 제거함으로써, 예를 들어, 약물 치료를 취소하고, 감염을 위생시킴으로써 달성된다. 글루코 코르티코이드의 사용이 가능하며 빈혈의 중증도 때문입니다. Hemotransfusion 요법은 isoimmunization의 심각도와 관련하여 표시되지 않습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

환자의 신체에서 용혈성 빈혈의이 변종을 사용하면 자신의 변하지 않은 적혈구 항원에 대한 항체가 생성됩니다. 어떤 나이에도 있습니다.

항원 erythrokaryocytes 골수 및 말초 혈액의 적혈구 항원에 대한 항체와 면역 용혈성 빈혈 항체로 면역 용혈성 빈혈 절연 세포 항체의 방향에 따라.

자가 면역성 용혈성 빈혈 첨부 주요 병리학 적 과정 - 림프 세포 증식 질환 (만성 림프 구성 백혈병, 림프종), 전신 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 낭창, 항 인지질 증후군) 또는 면역 결핍 상태는 보조 또는 증상으로 간주됩니다. 자가 면역 용혈성 빈혈의 원인이 밝혀지지 않으면 특발성자가 면역 용혈성 빈혈이 발생합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈은 항체가 적혈구와 반응하는 온도와 응집 및 용혈을 일으키는 능력을 중재하는자가 항체의 특성에 따라 분류됩니다. 열은 36 ℃의 온도에서 적혈구를 연결하고 26 ℃ 이하의 온도에서 적혈구와 저온 반응하는 항체로 불립니다. 감기에서 적혈구에 결합하고, 따뜻함에서 용혈을 일으키는 항체는 2 상 (biphasic)이라고합니다. 항체가 적혈구만을 응집시킬 수 있다면, 그들은 보체를 활성화시키고 혈관 내 용혈을 일으키면 응집소 (완전하거나 불완전한)라고 불리고, 그 다음에는 용혈성에 대해서 이야기하고 있습니다.

표시된 징후에 따르면, 다음과 같은 유형의자가 면역 용혈성 빈혈이 있습니다.

• 불완전 열 응집체가있는;
• 발작성 저온 헤모글로빈 뇨증 (Donat-Landsteiner의 2 상 용혈성 혈소판이있는자가 면역 용혈성 빈혈);
• 완전 감기 아글루티닌.

때로는 열 응집 반응이 완결되어 IgM 클래스에 속할 수 있습니다. 엡스타인 바 바이러스 감염성 단핵구증 항체의 넓은 범위를 생성 B 림프구의 거대 풀을 활성화 후도, 특히자가 면역 용혈성 빈혈 열 냉 항체와 결합 된 경우는 설명한다.

특발성 원인,자가 면역 용혈성 빈혈, 또는 감염, 면역 결핍 증후군,자가 면역 질병, 림프 증후군 [만성 림프 구성 백혈병 (CLL), 림프종, 종양, 약물에 대한 노출에 보조 할 수있다.

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