재생 불량성 빈혈의 증상

후 향적 연구에서 범 혈구 감소증이 발생하기 전에 원인 약제의 효과에서 평균 간격이 6-8 주라는 것을 발견했다.

재생 불량성 빈혈의 증상은 말초 혈액, 즉 헤모글로빈, 혈소판 및 호중구의 3 가지 중요한 매개 변수의 감소 정도와 직접적으로 관련됩니다. 재생 불량성 빈혈 환자의 대다수가 출혈로 의사에게 돌입하며,이 질병의 첫 임상 증상으로 생명을 위협하는 출혈은 매우 드뭅니다. 전형적인 경우에 우리는 점상 발진, 출혈하는 잇몸 및 쉽게 출혈하는 출혈에 대해 이야기하고 있습니다. 심각한 내인성 출혈 - 위장관, 신장 및 두개 내 출혈 -가 나중에 발생합니다. 빈혈 증후군은 쉬운 피로, 귀에 들리는 소음, 머리의 맥동 감, 피로감 및 빈혈의 다른 고전적 증상으로 나타납니다. 일반적으로 어린이는 매우 심각한 빈혈증조차도 견딜 수 있습니다. 문헌에 따르면, 무거운 감염은 드물게 질병의 첫 증상이되는 것은 아니지만, 우리의 데이터에 따르면 이것은 완전히 사실이 아닙니다. 비 재생성 빈혈, 체중 감소, 비장 비대, 림프절 병증 및 통증에 대해 특징이 없습니다. 이 증후의 외관은 pancytopenia의 또 다른 원인을 찾는다.

신중한 임상 검사 외에도, 재생 불량성 빈혈 의심되는 최소 진단 검사의 범위는 다음과 같습니다.

• 망상 적혈구의 정의와 백혈구 수식의 수작업 계산을 이용한 헤모 그램;
• 2 ~ 3 개의 해부학 적으로 다른 점의 골밀도;
• 골수의 고환석;
• 디에 톡시 부탄 또는 마이 토마 이신 (mitomycin C)으로 염색체가 부서지기 쉬운 표본;
• 생화학 적 혈액 검사.

성숙한 혈액 세포의 다른 동력학 불구 3 주 세균 골수 혈액 (적혈구, 과립구 및 혈소판)의 불량성 빈혈 일반적 일치율 환원 지표 유도체를 들어. 대부분의 환자에서 림프구와 단핵 세포의 수 또한 감소합니다. 망상 적혈구의 절대 수치는 빈혈의 정도에 부적합합니다. 대 식세포 증과 함께 태아 헤모글로빈의 증가는 재생 불량성 빈혈의 전형적입니다. 간염과 관련된 재생 불량성 빈혈의 경우를 제외하고 혈청 트랜스 아미나 제의 활성 증가는 특징이 아닙니다. 비교적 높은 망상 적혈구 증가, 빌리루빈과 젖산 탈수소 효소의 증가는 동시 증후군 - 발작성 야행성 혈색소뇨증을 시사합니다.

몇몇 점에서 흡 인물에 따르면, 및 trepanobiopsy 따라 어떻게 재생 불량성 빈혈, 골수 조건을 이해해야한다. 연구 반점에 따르면 상주 에리스로 마이신 세포, 과립구와 megakaryocytopoiesis의 형태를 평가한다. Dizeritropoez - 불량성 빈혈과 매우 일반적인 특성은 일반적으로 식별 "megaloblastoidnosti"은 적혈구 세포 비동기 핵과 세포질의 성숙 적혈구 모세포 -이 현상은 매우 골수 이형성증, 적혈구 이형성증 차별화하기 어렵다 검출한다. 종종 반점은 식세포 현상의 적혈구와 혈장 세포의 양 및 대 식세포의 증가 밝혔다. 흡 인물에서 백혈병 발작이 감지되면 진단의 개정이 이루어집니다.

1976 년과 1979 년 브루스 카미 타 (Bruce Camitta) 외. 말초 혈액 및 골수의 가장 간단한 지표 그룹이 확인되어 질병 진행 경로의 심각성과 재생 불량성 빈혈 환자의 예후를 결정합니다.

심한 재생 불량성 빈혈에 대한 기준

Trepanobiopsy에 따른 세포 골수 세포 수는 25 % 미만 (비 림프절 골수 요소의 세포질이 30 % 미만인 경우 50 % 미만)이고 다음 중 2 개 이상인 경우 :

• 호중구 500 μL 이하;
• 20,000 / μL 미만의 혈소판;
• 40 000 / μL (<1 %) 미만의 망상 적혈구 증가.

나중에, superheavy 형태의 재생 불량성 빈혈이 분리되었는데, 동일한 지표가 무거운 것과 같은 특징을 나타내지 만 호중구의 수가 200 / μl 미만이다. 나머지 사례는 경미한 형태의 재생 불량성 빈혈 (중등도, 중등도)으로 자격이 부여됩니다.

선천성 재생 불량성 빈혈

헌법 불량성 빈혈 (Fanconi 빈혈)

모든 조혈 및 선천성 기형의 억압에서 진행된다. Fanconi 빈혈증의 최소 900 가지 사례가 설명되었습니다. 형제 자매 - 상 염색체 열성 방식으로 상속, 가족 성 질병의 형태가있다. 특정 단백질이 확인 된 유전자 결함 및 (2)의 위치 파악에 의해 결정된 3에 A, B, C, D, E, - 적어도 5 개 개의 다른 그룹 (소위 밴드 보완)를 할당 -이 이종 유전자 코니 빈혈 환자의 그룹이있는 것을 알 수있다 .

이 질환은 혈액학적인 증상이있는 4-12 세의 나이에 진단되는 경우가 가장 많지만 일부 환자의 경우 이미 출생시 유의할 수 있습니다.

이후 실제 임상 개발에 저장된 지연, 자궁 내 성장 지연, 감소 체중 (<2,500) 출생 45-48 cm 인 것을 특징으로 성장. 뼈 나이는 여권 시대 뒤 2 ~ 5 년입니다. 가장 선천성 기형을 가진 환자에 대한 일반적인 : 소두증, 소안 구증, 사시, epikant, 격리 증, 무형성 또는 엄지 손가락의 형성 부전, 그리고 중수골, 반경 뼈, 척골 synostosis, clubhand, 합지증, 고관절의 형성 부전, 비정상적인 갈비뼈 개발, 선천성 기형의 부족 심장, 요로 및 신장의 선천성 기형, 청력 상실. 약 10-33 %의 환자가 선천성 기형을 가지고 있지 않습니다. 자연 주름과 반점의 분야에서 증가, 확산 (때문에 표피의 기저층의 세포에서 멜라닌 색소의 침착) 피부가 청동 갈색 색소 침착, "우유와 커피." 종종 피부, 손톱, 치아의 영양 장애를 관찰합니다. "콜드"질병이 자주 발생합니다. 일부 환자에서 폐쇄, "심령 유치 증"작은 지체 등 중추 신경계의 변화가있다. 부모는 영구적으로 식욕을 감소 출생에서 아이의 창백함에 대해 불평하고, 나중에 아이들은 두통, 약점, 감소 운동 내성을 말한다. 간과 비장은 확대되지 않습니다.

혈액 학적 변화의 출현은 4-12 세의 나이에 가장 자주 기록되며, 소년에서 혈액 학적 변화의 출현은 일반적으로 소녀보다 일찍 등록됩니다. 소년들의 전신 판구체 감소의 평균 연령은 7.9 세 (0 ~ 32 세), 여학생은 9 세 (0 ~ 48 세)입니다. 종종 첫 출혈성 증후군, 혈소판 감소증은 다음 진보적 인 빈혈과 백혈구 감소증에 가입, 자연 출혈 및 점상 발진, 재발 코피의 형태로 발생있다. 질병은 고립 된 백혈구 감소증 또는 빈혈로 시작될 수 있으며 빈혈 및 혈소판 감소증이 동시에 발생할 수 있습니다.

말초 혈액은 범 혈구 감소증으로 표시됩니다. 빈혈은 정상 색이며, anisocytosis는 거시 세포증, 적당한 poikilocytosis 경향이있는 전형적인 것이 일반적입니다. 망막 원형 세포는 초기에 2-2.5 %에 이르며, 병이 진행됨에 따라 망상 적혈구가 감소합니다. 백혈구 감소증은 안정적이며 말단 기간에 가장 높은 발현을 나타냅니다 (과립구는 0.1 x 10 ⁹ / l까지입니다). 질병이 진행됨에 따라 혈소판 감소증이 현저히 나타납니다 (도말에서 단일 혈소판까지). ESR은 일반적으로 증가했습니다.

Fanconi 빈혈에는 거대 세포 증식, 높은 수준의 Hb F, 높은 혈청 에리트로 포이 에틴 수준 및 i 항원의 존재가 특징 인 응급 적혈구 형성이 있습니다.

Sternal은 질병의 초기 단계에서 정상 세포 또는 hypo 세포를 점을 찍습니다. 폭발의 수는 정상 범위 내에 있습니다. 적혈구 생식 세포의 함량은 성숙이 지연되고, anisocytosis, 정상 모세포에서 호 염기성 찔림, 때로는 거대 거머리가 출현하는 형태로 증가합니다. 과립구 세균은 "협소화 (narrowed)"되고, 영양이없는 골수 세포 및 골수 세포의 단계에서 성숙이 가능합니다. 거핵구 세균은 질병의 초기 단계에서 이미 상당히 좁혀져 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 모든 콩나물의 억압과 지방 조직의 성장으로 골수의 현저한 염좌가 관찰됩니다. 골수에서는 망상 형, 혈장 형 및 비만 세포 수가 증가합니다. 골수의 형성 저하는 trepanobiopsy의 결과로 확인됩니다.

혈구 감소증 진행 무형성증 태아 헤모글로빈의 발병 전에 (2 %의 비율로) 15 % 태아 헤모글로빈 수준 증가에 의해 특징 불량성 빈혈위한 생화학 적 파라미터에서 45 %이다.

테스트 diepoxybutane을 수행해야 의심되는 판 코니 빈혈을 가진 모든 환자에서 판 코니 빈혈의 현대 진단을 기반으로 Diepoxybutane, 마이 토마 이신 C 등이 현상 -. 그것은 판 코니 빈혈 환자의 세포가 소위 파쇄에 의한 DNA의 가교를 수리 할 수없는 것을 알 수 있었다.

Fanconi 빈혈의 과정은 악화와 사면의시기가 특징입니다. Pancytopenia 진단 후 2 년이 경과 한 환자는 치료없이 80 %의 환자가 사망하고 4 년 후에는 약 100 %가 사망합니다. 사망 원인은 심한 빈혈과 함께 출혈 증후군의 가장 심각한 징후 인 위장관 출혈, 두개 내 출혈 및 다양한 감염의 부착입니다.

Fanconi 빈혈 환자에서는 골수이 형성 증후군, 급성 백혈병 (특히 골수강 또는 단일 모세포), 악성 위장관으로의 변형 위험이 높습니다.

선천성 발달 이상이없는 hemopoiesis의 흔한 병변을 가진 유전성 재생 불량성 빈혈 (Estrena-Dameshek의 빈혈)

유전성 재생 불량성 빈혈의 총 형태는 상 염색체 열성 - 열성으로 유전되며 범 혈구 감소증이 발생하며 선천성 기형을 동반하지 않습니다. 이 질환은 극히 드물지만 혈액 학적 장애는 유아기에 나타납니다. 전망은 좋지 않습니다.

선천성 이상 각화증 (Cinser-Cole-Engman 증후군)

신드롬은 외배엽 이형성증 혈액 학적 변화와 조합하여, (개별 세포는 피부 및 점막 표피 가시 층 비정상적 각질화)의 기능을 특징으로한다 (환자의 약 50 %가 재생 불량성 빈혈을 개발할). 75 %의 증례에서이 증후군은 X 염색체에 열성적으로 연결되어 있으며 따라서 소년에서 발생합니다. 어린이의 25 %에서 상 염색체 우성 유형 (거의 동일한 수의 환자가 설명 됨)에서 유전됩니다. 피부와 그 유도체, 점막이 영향을받습니다. 얼굴, 목, 등, 가슴에 현저한 국소화가있는 여러 가지 전파성과 각화 각이 관찰됩니다. 손바닥과 발의 피부 위축, 손바닥 - 발바닥 다한증; 형성 장애 및 손톱 이영양증; gipotrihoz 속눈썹; 눈물샘 및 눈물샘 막힘; 주로 혀와 잇몸의 구강 점막의 백반증; 내분비 동맥의 패배 (nanism, 이차 성적인 특성의 저개발). 혈액 학적 변화는 여러 가지가 있습니다 : 범 혈구 감소증, 고립성 빈혈, 혈소판 감소증, 호중구 감소증. 이 증후군에서 재생 불량성 빈혈의 데뷔 연령은 매우 다양 할 수 있으며, AA 데뷔의 평균 연령은 15 세입니다.

선천성 가교를 일으키는 원인이되는 항원에 대한 민감도를 증가하지 dyskeratosis 환자의 판 코니 빈혈 세포를 환자 달리, 이들은 때때로 표현형과 관련된 증후군은 diepoxybutane 테스트를 기초로 차별화 할 수있다.

증후군 슈완 만 - 다이아몬드

그것은 외분비 췌장 기능 부전, 드워프즘, 골단 연골 연축, 호중구 감소증, 때때로 빈혈, 혈소판 감소증을 특징으로합니다. 상 염색체 우성 유전성이다.

이 질병은 조기에 임상 적으로 나타나며 위장 장애와 혈액 학적 변화의 징후가 특징입니다. 설사, 지방 줄기, 체중 증가의 둔화, hypotrophy가 있습니다. Metodontic metformysis 및 정형 외과 병리학의 형성, 성장 지연의 형태로 뼈 시스템의 특징적인 변화. 일부 환자는 간세포 비대로 이어지는 갈락토스 혈증을 가지고있어 정신 운동 발달을 지연시킬 수 있습니다. 특징은 재발 성 호흡기 질환, 중이염, 농양, 골수염입니다. 어떤 어린이들은 사춘기 발병이 늦어지는 경우가 있습니다.

어릴 때부터의 혈액 검사에서 절대 호중구 감소증이 있으며 호중구의 수는 1 x 10 ⁹ / l 미만 입니다. 성숙한 호중구의 경우, 핵의 hyposegmentation이 특징적이며, 호중구의 화학 주성의 감소가 나타납니다. 호중구 감소증과 함께 환자의 약 50 %는 망상 적혈구 감소증이 있고, 60-70 %의 어린이는 혈소판 감소증이 있으며 약 25 %의 환자가 재생 불량성 빈혈을 일으 킵니다. 흉골 점에서 myelokaryocytes의 수는 정상, 감소 또는 상승 수 있습니다; metamyelocyte 단계에서 호중구의 성숙을 지연시켰다. 예측은 아동의 약 25 %가 전염성 합병증으로 사망하는 유아기에 가장 바람직하지 않습니다. 치명적인 결과는 출혈에서 중요한 기관까지 가능합니다.

적혈구 생성증 (Blackfellow-Diamond 빈혈)의 선택적 병변을 동반 한 유전성 재생 불량성 빈혈

이 질병의 발병률은 1 : 100만의 살아있는 신생아입니다. 프랑스에서 5 - 7 : 1 000 000, 스칸디나비아에서 10 : 1 000 000이 모든 인종 집단에서 발견되며 남학생과 여학생이 똑같이 아플 수 있습니다. 압도적 다수 (75 %)는이 질병의 산발적 인 사례입니다. 어떤 경우에는 상 염색체 우성 유전, 상 염색체 열성 또는 X 염색체와 연결될 수 있습니다.

인생의 첫 6 개월 만에 65 %로, 출생시 빈혈 환자의 35 %, 및 케이스의 90 %에 년 전에 진단 - 질병의 첫 번째 징후는 첫 달 또는 생활의 첫 해에 감지됩니다. Blackfen-Diamond의 빈혈 진단은 2 년이 넘지 않습니다. 일반적으로 어린이들은 정상적인 체중과 신장으로 풀 타임으로 태어 났으며, 정신 운동 발달은 정상입니다. 피부와 삶의 첫 번째 일 이후 관찰 점액하지만 저산소증의 명확한 임상 증상의 창백 : 혼수 또는 교반, 불안, 졸음, 식사 거부, 소화 불량은 - 때 헤모글로빈을 60-30g / L를 나타납니다. 선천성 기형은 Fanconi 빈혈보다 덜 흔합니다 (25 %의 경우). 일부 환자는 특징적인 표현형 특징을 가지고 있습니다 : pakli의 모발 색깔, snub nose, big upper lip, hypertelorism. 특히 자궁 경부, 겨드랑이, 사타구니 주름, 성기의 분야에서, 잿빛 색상 - 병이 진행됨에 따라 피부 때문에 hemosiderosis의 발전에, 밀랍되고, 5-6 년까지. 출혈성 증후군이 없다. 비장이 수축하고있는 질병의 역학에서 간 비대, 비장 비대증이 있으며, 간은 점진적으로 증가합니다. 골 연령이 4-5 년 동안 여권 뒤에서 뒤떨어지면 골화 속도가 변경됩니다. 우유 이빨의 변화가 늦어서 우식증이 종종 나타납니다.

말초 혈액에서 정상 색소 성 거대 세포종 저산소증이나 원생성 빈혈 (망상 적혈구 0 ~ 0.1 %)은 일반적으로 심한 정도로 나타납니다. 백혈구와 혈소판의 수는 첫 해 동안 정상 수준으로 유지됩니다. 때로는 혈소판 증가 경향이 있습니다. 장기간에 걸친 질병으로 중등도의 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 생후 첫 10 년 후, 중등도의 호중구 감소증도 나타날 수 있는데, 아마도 과립구 전구 세포의 클론 효능의 감소 때문일 수 있습니다.

생화학 적으로 높은 수준의 적혈구 아데노신 디아 미나 제 활성이 주목됩니다. 태아 헤모글로빈 수준은 정상 또는 적당히 상승합니다. 적혈구에서 i 항원의 함량을 증가 시켰습니다. 혈청 내 에리스로포이에틴 함량 증가.

흉골 점에는 골수가 정상 세포이며, 질병이 진행됨에 따라 저세 포성이 나타납니다. 적혈구 새싹이 급격히 좁혀졌습니다. 진단 기준은 골수에서 적혈구가 결핍되거나 적은 수 (유핵 세포의 5 % 미만)입니다. 골수 및 거핵 콩팥은 바뀌지 않습니다. 망상 세포와 림프구 수가 증가하고 혈장 세포가 변하지 않습니다.

다이아몬드 블랙 팬 빈혈, 만성, 80 명 %의 환자가 관해 코르티코 스테로이드를 사용을받을 진행; 환자의 20 %는 자연 방출을 기술했다. 살인자 "영구 저산소증, 장애인 철 활용, 생명을 구하는 수혈의 필요성이 꾸준히 미래에있다 hemosiderosis로 이어질" "아픈 아이의이." 변환은 골수 형성 이상 증후군, 급성 백혈병 (림프, myeloblastic, 골수성, 거핵 세포), 고형 종양 (간 모세포종, rsteosarkomu, 악성 섬유 성 조직 구종), 클라미디아 할 수있다.

차동 진단

Blackfellow-Diamond 빈혈의 차별 진단은 말초 혈액의 망상 적혈구 수가 감소하는 다른 유형의 빈혈로 수행됩니다.

신생아의 용혈성 질환 후 회복 중 빈혈.

때때로 그것은 적혈구 생성의 강도 감소와 결합 될 수 있습니다. 망상 적혈구 감소증 (reticulocytopenia)과 적혈구 전구체 수의 감소를 특징으로하는 재생력이없는 위기는 여러 유형의 용혈성 질환을 복잡하게 할 수 있습니다. 비슷한 에피소드가 일시적이며 이전의 용혈성 질환의 징후가 대개 밝혀졌습니다. 재생 불량성 위기의 발병은 B19 파보 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 원칙적으로 환자 관리 전술 : 헤모글로빈 수치가 현저히 떨어지면 수혈이 실시됩니다.

어린 시절의 일시적인 적혈구 감소증

Erythroid sprout aplasia의 가장 일반적인 형태 중 하나. 이 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 5 세 ~ 6 세의 건강한 초기 어린이의 경우 2 세가되면 가장 흔하게 골수 내 적혈구의 급격한 감소로 인해 심한 유전성 빈혈이 천천히 발생합니다.

1 빈혈 - 특정 병원균과 질병의 관계가 입증되지는 않지만 2개월가, 바이러스 감염이 선행 될 수 있습니다, 그것은 종종 파보 바이러스 B19입니다. 부인과 및 신체 연구는 유익하지 않으며 피부와 점막의 박만한 표출만을 주목합니다. 말초 혈액 내의 헤모글로빈 수준은 30-80 그램 / 리터로 감소하고, 망상 적혈구, 백혈구, 통상 정상 혈소판 수를 누락되지만, 환자의 10 %는 호중구 감소증 (<1,0h10 갖는다 ⁹ / L) 및 5 % - 혈소판 감소증 (<100 × 10 ⁹ / l). 실험실은 정상 수치의 적혈구 아데노신 디아 미나 제와 태아 헤모글로빈 활성을 나타냅니다. 효소 적 특성에 따라 적혈구는 노령화 된 인구 집단을 의미합니다. 혈청 철분 수치가 상승합니다. 일과성 erythroblastopenia는 또한 질병 이전의 혈액에 대한 임상 적 분석 결과에 의해 뒷받침됩니다. 흉골 점상은 normocytes 적혈구를 제외한 적혈구없이 전신의 날카로운 줄어들고. 골수의 문화는 여러 병인 기전을 밝혀 : 줄기 세포 억제제 또는 이상 후자, 납 또는 번호, 또는 능력의 혈청 내 존재를 적혈구에 응답. 성숙한 적혈구가 아닌 원발성 적혈구 조혈 모세포가있는 경우자가 면역이 발생할 수 있습니다. 질병이 발병 한 지 몇 달 후, 자연스럽게 관해가 발생합니다. 회복이 시작되기 전에 수혈이 필요할 수 있으므로 코르티코 스테로이드는 사용하지 마십시오.

이차 (획득) 적혈구 비강 증후군

또한 망상 적혈구 감소증과 골수 내 적혈구 전구체 수의 감소를 동반 한 빈혈이 나타납니다. 차 적혈구 무형성은 바이러스 감염 (유행성 이하선염, 엡스타인 - 바 바이러스, 파보 바이러스 B19)과 m에 의해 발생할 수 있습니다 - pichnymi 폐렴과 세균성 패혈증; 약물 (클로람페니콜, 페니실린, 페노바르비탈, 디 페닐 히단 토인); 항 적혈구 항체; 면역 결핍; 흉선종; 악성 종양.

급성 적혈구 조제 결핍증은 여러 바이러스 감염과 동반 될 수 있습니다. 이것은 순환하는 망상 적혈구의 수를 현저히 줄이고 (0.1 % 미만) 혈청 철분 수치를 증가시킵니다. 골수에서는 적혈구의 전구체 수가 감소합니다. 이 에피소드는 원칙적으로 중단되어 결과를 남기지 않습니다. 대부분의 경우 erythroid sprout의 2 차 비강 증은 파보 바이러스 B19에 의해 발생합니다.

적혈구 감소증의 진단에 경색이있는 모든 환자에서 다음과 같은 연구가 필요합니다.

1. 혈청 항체 IgM과 IgG (엄마와 아이).
2. 혈청 내 바이러스 성 DNA.
3. 골수에있는 바이러스 성 DNA.

이 연구는 파보 바이러스 B19에 감염된 경우 적혈구 감소증과 다른 기원의 적혈구 감소증의 분화를 도울 수 있습니다.

2 차 적혈구 증식증의 치료에서 질병 마약 철회, 근본적인 질환 치료 또는 흉선 제거술을 유발 한 원인을 제거하는 것이 중요합니다. 항 - 적혈구 항체가 검출되면, 면역 억제제 (cyclophosphamide 또는 azathioprine) 인 비효율적 인 코르티코 스테로이드가 나타납니다. 면역 결핍 바이러스 파보 바이러스가 만성적 일 수있는 경우에는 면역 글로불린을 정맥 주사하십시오.

재생 불량성 빈혈증 취득

후천성 재생 불량성 빈혈의 클리닉은 hemopoiesis의 전체 또는 선택적 병변에 따라 다릅니다. 유산 된 재생 불량성 빈혈 환자는 유전형과는 달리 선천성 발달 이상이 없으며 육체 및 정신 발달은 변하지 않으며 뼈의 나이는 여권 시대와 일치합니다.

출혈, 빈혈 및 감염 및 패혈증 증후군을 조합 한 전체 재생 불량성 빈혈 양식. 혈소판 감소증으로 인한 출혈 증후군 급격히 발현 : 주사 부위에서 피부와 점막, 결막염, 재발 비강, 치은, 자궁, 위장관 출혈 신장 출혈 여러 출혈 및 점상한다. 이 환자들의 직접적인 사망 원인은 가장 중요한 장기의 출혈입니다. 패배의 적혈구는 환자가 쇠약, 식욕 부진, 현기증, 피로, 창백한 피부와 점막, 네일 지골, 심장 혈관 시스템의 변화를 경험하는 빈혈의 개발에 이르게 : 심장 테두리의 확대, 음소거 톤, 빈맥 , 다양한 강도의 수축기 중얼 거림, 가능한 만삭음, 호흡 곤란. 어떤 위치 감염의 쉬운 연결, 피부의 괴사 성 병변, 점막 : 존재의 leykogranulotsitopenii은 전염성 - 패혈증 증후군을 일으킨다. 뿐만 아니라 병원성 식물에 의한 감염 특징적으로 어려울뿐만 아니라 기회와 곰팡이 병원균. 림프절, 간, 비장은 확대되지 않습니다. 적혈구 새싹의 선택적 병변으로 만 빈혈 증후군이 나타난다.

질병의 모든 증상은 스스로 나타나고 다소 날카롭게 성장할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈 혈액 학적 변화 호중구 구성 (이하 1.5 × 105의 절대 호중구 ⁹ 빈혈 (HB <110g / l), 혈소판 / l) (혈소판 <100 × 10 ⁹ / l) 및 reticulocytopenia 관련되지 빈혈의 중증도. 조영술은 세포 수의 급격한 저하, 골수 및 적혈구, 거핵 세포 및 림프구 가변 부족 감소되었다. 무증상의 발달이 늦은 환자에서 활동적인 조혈의 영역 인 "고열 주머니 (hot pocket)"는 장기간 지속될 수 있습니다. 잔류 병소 및 에리스로 myelopoiesis 거의 검출되지 거핵 세포를 지방 골수 조혈 요소에 의해 지배된다 - trepanobioptate에서 조혈 브리지의 급격한 감소를 알았다.

획득 된 재생 불량성 빈혈의 중증도는 혈구 감소증에 따른 혈구 감소, 망상 적혈구 증가 및 골수의 잔류 세포성에 따라 나누어집니다. 재생 불량성 빈혈의 연구를 위해 국제 그룹이 개발 한 재생 불량성 빈혈의 중증도에 대한 기준은 다음과 같습니다 : "카미 타 (Camitta) 기준":

1. 과립구의 수는 1 μl에서 500 미만이다;
2. 혈소판 수는 1 μl에서 20,000 미만입니다.
3. 망상 적혈구의 수는 1 μl에서 40,000 미만 (또는 정상적인 헤마토크리트에 대한 보정 후 1 % 미만)입니다.

위의 혈중 농도 중 2 가지가 감소 된 세포 수와 함께 존재할 경우 재생 불량성 빈혈이 심한 것으로 간주됩니다. 혈액 학적 증후군이 심각한 재생 불량성 빈혈에 대한 기준을 충족 시키지만, 1 μl에서 200 미만의 과립구 수가 지나치게 많으면 재생 불량성 빈혈이됩니다. 다른 모든 경우는 경미한 재생 불량성 빈혈로 특징 지어집니다.

후천성 재생 불량성 빈혈을 동반 한 감별 진단은 주로 급성 백혈병, 거대 적아 구성 빈혈, 과민 증후군, 골수 내 종양 전이로 수행됩니다.

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