재생 불량성 빈혈 진단

재생불량성빈혈 환자를 위한 검진 계획

1. 임상 혈액 검사를 통해 망상 적혈구와 DC의 수를 결정합니다.
2. 헤마토크릿.
3. 혈액형과 Rh 인자.
4. 해부학적으로 다른 3개 지점의 척수조영술과 트레핀 생검, 군집 형성 특성 결정 및 질병의 유전적 변이에 대한 세포유전학적 분석.
5. 면역학적 검사: 적혈구, 혈소판, 백혈구에 대한 항체 결정, 면역글로불린 결정, HLA 체계에 따른 유형 결정, RBTL.
6. ALT, AST, 빌리루빈, 총 단백질, 단백질도, 요소, 크레아티닌, 당, 합토글로빈, 태아 헤모글로빈을 결정하는 생화학적 혈액 검사입니다.
7. 일반 임상 검사: 소변 분석, 공동 프로그램, 대변 배양, 인후 및 코 면봉 검사, 이비인후과 의사, 치과 의사의 진찰, 심전도, 흉부 엑스레이(흉선종, 혈색소증을 배제하기 위한 검사), 두개골, 손목.
8. 수혈 이력: 친인척을 포함한 혈액 수혈 횟수 및 빈도, 수혈 후 반응.
9. 징후에 따라: 내부 장기 초음파, 정맥 요로조영술, 응고도, 혈액 "철 복합체", 신장 기능 검사 등.
10. 파코니빈혈 환자의 경우:
    • 진단을 확인하려면 디에폭시부탄이나 미톨리신을 이용한 검사가 필요합니다.
    • 확립된 진단을 받은 환자의 경우
    1. 내분비 상태 평가
       • 성적 발달 평가
       • 포도당 내성 검사
       • 성장호르몬 수치
       • 갑상선 호르몬 수치
    2. 엑스레이 검사
       • 골격계 발달 결함의 배제
       • 비뇨생식기 기형 배제
    3. 간 기능 검사
    4. 신장 기능 검사
    5. 심장 초음파
    6. 청력도
    7. 환자 가족 검진
       • 다른 친척의 파코니 빈혈 제외
       • 잠재적인 골수 기증자를 찾기 위한 친척 검진
       • 친척과 환자의 세포유전학 검사
       • 환자 유전자의 상보성 연구
    8. 골수이형성증후군이나 급성 백혈병으로의 전환을 배제하기 위해 골수를 주기적으로 검사합니다.

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