혈우병의 증상

혈우병 A와 혈우병 B의 증상은 동일합니다. 혈우병의 유형은 응고 인자의 정량적 측정을 포함하여 실험실 연구에서만 확립됩니다.

혈우병 A의 출혈성 증후군의 심각도는 부상의 중요성 및 항 혈우병 인자 VIII의 응고 활동의 수준에 직접적으로 의존 : 1 % 미만 - 무거운, 1~5% - 중간 무게, 5-10 - 약간, 15 % 이상 - 질병의 잠재적 인 형태. 동일한 등급 심각도 적용될 때 혈우병 응고 활성에 B 및 인자 IX의 레벨, 혈우병 C (인자 XI의 혈액 응고 활성의 결핍). 만 큰 외상의 원인은 5 % 미만에, 가벼운 부상 또는 작은 수술에서 발생하는 출혈의 5.25 % 높은 수준, 낮은 수준 50-25%에 VIII 또는 IX 응고 인자의 활동에 출혈 증가 - 자연 출혈이 발생합니다.

혈우병에있는 출혈 증후군의 첫 징후는 모유 수유가 중단되는 생애 첫 해 말에 발생합니다. 모유에는 혈우병 환자의 응고 인자 결핍을 보충하는 충분한 양의 활성 트롬 보키나 제가 존재합니다 (보호 효과). 1 년 후 아이는 활발히 움직이기 시작하며 상해의 위험이 현저하게 증가하므로 혈우병 환자는 1 명까지만 진단되고 환자의 절반 만 진단되고 4 년까지는 진단이 95 %의 확증을 얻습니다.

아이들의 혈우병 환자의 연령에 따라 다양한 질병 징후가 나타납니다. 생후 첫 시간부터 신생아의 혈우병이 심한 형태의 경우 혈관 내 출혈, 피내 출혈, 때로는 배꼽 상처 출혈이 있습니다. 하반기에는 구강 점막에서의 잇몸 출혈이 종종 다양한 대상의 외상과 관련이 있으며 엉덩이 부위의 출혈이 전형적입니다.

혈우병의 경과는 악화와 완화의시기가 특징입니다.

혈우병의 선택적 징후는 출혈성 빈혈, 관절 강직 및 근육 위축의 발생입니다.

소아에서 혈우병의 출혈 증후군의 특징은 다음과 같습니다.

출혈

출혈이 지연되고, 부상 후 몇 시간 후에 발생합니다. 신생아 기에서의 출혈 : 양문 수질 암, 골반 출혈이있는 엉덩이의 출혈, 제대로부터의 출혈. 나중에 - 젖니가 남긴 상처 또는 굴레 상처로 인한 출혈, 타박상 및 근육 내 주사의 타박상, 포피의 포경 수술 중 출혈.

위장관 출혈은 노년층 어린이에게 특징적이며, 부식성 및 궤양 성 위장병과 관련이 있습니다.

혈우병의 출혈 빈도

출혈	환자, %
관절의 출혈	94.8
피부와 근육의 출혈	93.1
상처 및 기타 부상에서의 외부 출혈	91.5
코 출혈	56.9
입안의 점막에서 출혈	47.3
치아 제거시 출혈	38.2
Macrogamaturia	28.4
위장 출혈	19.6
복강 내 혈종	15.7
특별한 훈련없이 외과 적 개입을 할 때	10.8
장간막과 장벽	6.9
뇌와 그 막에서	14.0
폐 출혈	3.9
힘줄 두개골 투구 아래	1.0

출혈

관절에서 가능한 출혈, 더 자주 : 무릎, 발목, 팔꿈치. 아이의 독립적 인 보행 이후, 주요 증상은 간질 혈종입니다. 관절에 고인 혈액은 활막의 염증을 유발하지만, 반복적 인 출혈은 관절 연골의 파괴, 이후의 근육 위축과 관절염, 관절 강직 및 섬유화의 개발로 이어집니다. 감염된 관절은 대개 반복적 인 출혈 부위가됩니다.

종종 급성 맹장염으로 오인되는 복부, 엉덩이의 굴곡 구축 (임상 적으로 모방 엉덩이 관절 질환), 근육 긴장 전방 복벽에 장요근 근육 원인 통증에 출혈. 영향을받는 근육 부위의 촉진시 조밀하고 아픈 형성이 발견됩니다.

Gematuria

혈뇨는 5 세 이상의 어린이에게 더 흔합니다. 그 이유는 재발 자주 hemarthroses 기술 진통제, 기형 또는 신장 상태 환자에서 면역 신장 질환, 유로 키나아제의 활성이 높은, oxaluria의 허리 부분을 손상 할 수있다. Macrogematuria는 종종 자발적으로 발생합니다. 때로는 배뇨 장애, 요추 부위의 통증 (신장 위장까지), 요관 또는 요도를 동반합니다. 소변을보아야하는 여러 가지 고통스러운 충동 이후에, 혈전 및 통증이 감소합니다.

쉬운 형태의 혈우병은 최소한의 출혈을 수반하며 수술 적 개입이나 심각한 외상으로 더 성숙한 나이에 발견됩니다.

두개 내 출혈은 가장 위험합니다; 다른 데이터에 따르면, 그들의 빈도는 4-13 %이며, 그들의 사망률은 70 %에 이른다. 두개 내 관찰 혈종이 증가하는 경우 : 두통, 불안, 방향 감각 상실의 불만 및 장애 의식, 안저, 병인 호흡의 병적 인 형태의 혈관 증상 (안진, anisocoria), 침체 줄기.

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