Willebrand의 질병의 증상

폰 빌레 브란트 병의 주요 증상은 외상이나 병리학 적 과정에서 출혈이 증가하는 것입니다. Willebrand 병은 출혈 정지 기능을 가지고 있기 때문에이 병은 손상 후 즉시 시작되는 1 차 출혈을 특징으로합니다.

Willebrand 병의 출혈 증후군의 본질과 심각성은이 병의 형태에 따라 다릅니다. 일반적으로 세 가지 옵션을 조건부로 구별 할 수 있습니다.

• 미세 순환 형 출혈 증후군. 1, 2A, 2B, 폰 빌레 브란트 병 형 2M의 특성. 우물에서 출혈 연장 부상 점막에서 출혈 출혈, 점상 출혈과 같은 일반적인 피부 gemisindrom은 삭제되거나 자궁은 월경, 수술 중 및 수술 후 출혈, 위장관 출혈의 발병 후 여자 출혈 및 요로 출혈, 치아, 코 출혈이 없습니다. 다양한 부상 후 주사 부위의 연조직 혈종에서 적은 특성 출혈.
• 혈우병을 임상 연상합니다. 환자는 혼합 (혈종 및 미세 순환) 유형의 출혈 증후군을 나타내었다. Willebrand 제 3 형의 질환을 가진 환자의 경우 다른 유형의 중증의 환자의 경우가 적습니다. 이 질병의 첫 증상은 신생아시기에 이미 나타나며 피부 진피 증후군, 혈종 및 주사 부위 출혈입니다. 나중에 - 연조직 혈종; 치아의 변화와 함께 입안의 점막의 부상으로 출혈; 피부 및 점막 상처로 인한 출혈, 비강, 장 및 비뇨 출혈. 월경이 시작된 후 자궁 출혈이 소녀에게서 흔합니다. 혈우병뿐만 아니라 관절의 출혈은 생후 첫해에 나타날 수 있습니다. 그들은 수술 중 및 수술 후 출혈이 특징입니다.
• 임상 양상은 응고 인자 VIII와 비슷한 수준의 혈우병 A 환자에서 관찰되는 것과 유사합니다 : 출혈의 혈종 형. 드물게 관절 손상이 동반됩니다. 혈종 형태의 피부 젬 시드 드롬으로 특징 지어지며, 외상 발병 후 몇 시간 또는 며칠 후에 생기거나, 부상 및 수술 후 출혈이 발생합니다. Willebrand 타입 2M 질환 환자에서 연조직의 외상 후 혈종이 발생할 수 있습니다.

출혈성 증상의 합병증

Willebrand 질환을 앓고있는 어린이는 출혈성 만성 빈혈이 발생할 수 있습니다. 관절 병증은 제 3 형 폰 빌레 브란트 질환에서 재발 성 관절염이있는 소아에서 발생합니다. 가성 종양의 단일 증례가 기술되어있다.

출혈성 증상 이외에, 종종 빌 랜드 병 (Willebrand 's disease)은 출혈 증후군의 중증도에 영향을 줄 수있는 중간 엽형 이형성증 (metenchymal dysplasia) 현상과 결합합니다.