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폰 빌레 브란트 병의 진단

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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폰 빌레 브란트 질환의 진단 기준 :

  • 전형적인 출혈 증후군;
  • 폰 빌레 브란트 인자 (vWF : RCo, vWF : CBA, vWF : FVIIIB의 감소)의 비 활동 감소;
  • Type 2B - ristocetin 농도가 낮은 양성 RIPA의 경우.

폰 빌레 브란트 인자의 활동은 ABO 혈액 분류와 관련되어 있습니다. 혈액형 1 (0) 인 개인에서는 폰 빌레 브란트 인자의 함량이 헌법 상 감소합니다.

표준 vWF : 혈액형에 따라 세계 혈전 및 지혈 협회에서 권장하는 Ag

혈액형

VWF의 일반적인 내용 : Ag

0

36-157 %

A

49 ~ 344 %

에서

57-241 %

AB

64 ~ 238 %

폰 빌레 브란트 병의 검사실 진단 .

  • 혈액 검사 : 적혈구, 망상 적혈구 및 헤모글로빈의 수; 색 지수, 백혈구 수식, ESR; 적혈구의 직경 (얼룩진 번짐);
  • 응고 계통 (coagulogram) : 혈소판 수와 부착 및 응집을 줄이는 것. 출혈 및 응고 시간; 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 및 프로트롬빈 시간; IX 및 VIII 인자 및 그 성분의 함량 (효소 면역 측정법으로 측정) 또는 다 형체 구조의 위반;
  • 생화학 적 혈액 검사 : 총 단백질, 우레아, 크레아티닌; 직접 및 간접 빌리루빈, 트랜스 아미 아제 ALT 및 ACT; 전해질 (K, Na, Ca, P);
  • 소변의 일반적인 분석 (혈뇨 제외);
  • 신비로운 혈액에 대한 대변 분석 (Gregersen 's test);
  • 혈액형 및 Rh 인자.

복강의 초음파 (간 및 비장에 출혈을 제외).

유전 학자, 혈액 학자, 어린이 산부인과 의사, ENT 의사, 치과 의사와 상담 할 필요가 있습니다.

폰 빌레 브란트 질환에 대한 검사실 지표의 특징 : 말초 혈액의 비정상 혈소판 감소증; 출혈 시간의 연장과 정상적인 응고 시간; 혈소판의 접착 및 응집 기능의 침해.

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