혈전증의 원인은 무엇입니까?

혈소판 감소증 획득. 혈소판의 기능적 성질의 위반은 심각한 감염 및 체세포 질병의 많은 경우에 나타나지만, 출혈성 증후군이 동반되는 경우는 드뭅니다. 이들 질환에서 출혈성 증후군의 개발은 주로 범용 물리 (UHF, UFO) 또는 기능적 활성을 억제하는 형태로 부작용 갖는 약물 유발 혈소판 (의약, 인성을 thrombocytopathy).

획득 한 약물 trombotsitopaty은 종종 출혈성 증후군은 trombotsitoaktivnyh 준비를 동시에 시작 트리거합니다. Trombotsitoaktivnyh 제제 중에서는 작은 용량으로 (2.0-3.5 ㎎ / ㎏)을 출혈성 증후군의 발전을 유발 혈소판 응집을 억제하는 특별한 장소 아세틸 살리실산을 차지하지만 더 높은 투여 량 (10 ㎎ / ㎏)에서 사이클린의 합성을 억제 - 유착 방지제 손상된 혈관 벽에 혈소판 응집을 일으켜 혈전 형성을 촉진합니다.

획득 된 혈소판 병증은 혈구 모세포 증, B12 결핍 빈혈, 신장 및 간부전, DIC 증후군, 괴혈병 및 내분비 병증에서도 발견됩니다.

후천성 혈소판 병증이 있으면 환자 혈통을 분석하고 부모 및 가까운 친척에서 혈소판의 기능적 평가를 수행하여 인식 할 수없는 유전성 혈소판 병증을 제외해야합니다. 아미노산, 탄수화물, 지질 및 결합 조직 교환의 일부 유전병에는 이차성 혈소판 병증 (Marfan, Ehlers-Danlos syndromes, glycogenoses)이 동반됩니다.

유전성 혈소판 병증은 유 전적으로 결정된 혈소판의 생화학 적 또는 구조적 이상 군으로, 지혈 기능의 침범을 동반합니다. 유전성 thrombocytopathia는 지혈의 가장 일반적인 유 전적으로 결정 결함이 재발 인구의 5 ~ 10 %에서, 아마도, 혈관의 혈소판 유형 출혈, 그리고 환자의 60 ~ 80 %가 진단이다.

분자 및 기능 장애의 유형에 따라 다음과 같은 유형의 유전성 혈소판 병증이 있습니다.

1. 병리학 막 단백질 - 수용체 (당 단백질)가 콜라겐 내피, 폰 빌레 브란트 인자, 트롬빈이 피브리노겐 또는 - 도시 위반 부착 및 / 또는 혈소판 응집
2. 혈소판 활성화, 응고 및 혈소판 혈전 형성과 관련된 물질로 알파 및 베타 과립의 부적합으로 인해 혈소판 활성화 ( "회색"혈소판 증후군)의 결함. 결손은 혈소판 활성화 및 응집의 지연, 응고 지연, 수축 및 혈소판 혈전 형성의 지연에 의해 나타난다
3. 아라키돈 산 대사에 대한 위반 - 트롬 복산 A ₂ 와 혈소판 응집 의 합성에 위배 됨으로써 나타난다.
4. Ca ^{2+ 이온} 동원의 위반 - 모든 유형의 혈소판 응집을 수반 함.
5. 세 번째 혈소판 인자의 결핍은 혈소판의 수축에 의한 혈소판과 혈액 응고 인자 사이의 상호 작용의 위반에 의해 나타납니다.

혈소판에서 혈소판 기능의 활동 결함의 기초 (1918 년에 기재된 스위스 소아과 Glantsmannom)은 혈전 형성의 후퇴를 야기 서로 피브리노겐, 골재를 결합하는 복합 당 단백질들은 멤브레인 (GP) IIb 형 / ІІІa, 따라서 무능력의 유무를 속인다. 혈소판 골격 복소 신호 매개 세포 활성화 혈관 혈소판 지혈 매개체 방출에 의해 개시되는 - 조합 IIb 형 / ІІІa 혈소판 인테그린 및 거핵 세포에 특이적인 수용체이다.

유전 적 결함 멤브레인 - 실패 원인 athrombia 때 혈소판 응집 때 기형 버나드 SOULIER - 콜라겐 폰 빌레 브란트 인자의 결합 접착력. 다양한 실시 예에서, 유전 적 결함 thrombocytopathy 방출 반응은 시클로 옥 시게나 제의, 트롬 복산 외., 파괴 매개체 방출 지혈에 이르게 결함을 확인 하였다. 일부 유전 적 결핍에서 trombotsitopaty는 조밀 한 과립 (Herzhmanskogo-Pudlaka 질병 란돌 증후군), 단백질 과립의 결핍 (증후군 "회색"혈소판) 또는 구성 요소의 리소좀을 발견했습니다. 지혈 차 지혈 플러그 형성 플라즈마 링크가 서로 혈소판의 가장 중요 위반 작용 thrombocytopathy 모든 실시 예에 대한 증가 된 출혈의 기원.

가장 흔한 유전성 혈소판 병증 인 혈소판의 기능적 특성

혈소판 증가	기능 결함 (진단 기준)
1 차
trombastenii	ADF, 콜라겐 및 아드레날린에 의해 유발 된 혈소판 응집의 결핍 또는 감소, 혈전 수축의 부재 또는 급격한 감소
Atrombia	ADP, 콜라겐, 아드레날린에 의해 혈소판 응집이 감소하여 정상적인 혈전 수축
분출 반응 장애를 동반 한 혈소판 증가	혈소판 응집의 급격한 감소 : 일반적인 1 차 응집, 그러나 2 차 응집의 급격한 감소 없음
Bernard-Soulier 병	ADP, 콜라겐, 아드레날린과 정상적인 응집 상태에서 ristocetin, bovine fibrinogen에 의해 유도 된 감소 된 혈소판 응집
이차
폰 빌레 브란드의 질병	리스 토 마이신으로 감소 된 ADP, 콜라겐, 아드레날린과 혈소판의 정상 응집 (결함은 기증자 혈장에 의해 교정 됨). 레벨 VIII가 낮아졌습니다. 혈소판의 접착력 감소
아피 니노 게 네미 아	혈액 내의 피브리노겐 수준은 혈소판 응집 감소와 함께 급격히 감소합니다