혈소판 병증의 증상

코, 잇몸, 비뇨 기관의 점막 출혈, 점상, 반상 출혈 (피하 지방의 출혈) 취득한 출혈 상속 trombotsitopaty 증상은 혈소판, 혈관 (microcircular) 입력을 특징으로한다.

출혈성 증후군 특징 다형성 비대칭 색채 합한 문자 (또는 출혈의 점상 및 점막의 출혈), 외래 혈소판 억제제에 따라 변화의 중증도 출혈. 작은 상처와 부상으로 전형적인 긴 출혈. 혈우병과 대조적으로 반상체 및 근육 혈종은 특징적이지 않습니다.

다양한 실시 예에서, 결함 혈소판의 질병의 중증도 (경증 출혈 사지주기 neobilnye 코피 "패밀리"에 강하게 가압 탄성 밴드 또는 함께 압축 대신 "마모"신체 의복, 여성의 월경 장기간 경향 작은 부상에 "sinyachkovosti"피부 출혈 변한다 등의 등.) 풍부한 코, 자궁, 위장 출혈, 광범위한 피부 자반합니다. 종종 작은 외과 적 개입으로 과도한 출혈을 일으 킵니다. 피부 출혈 증후군은 점상 출혈, 반상 출혈의 형태 일 수있다. 종종 "최소한의 출혈"이이 "가족 약점 선박"에 의해 설명된다 친척들 때문에 널리 퍼진, "가족 민감"등등. D. 즉, 일반적으로 그 수백만의 사람들이 반응 약물을 복용 후 합병증으로 출혈을 개발합니다 유전 thrombocytopathies 환자 ~하지 마. 그들은 감염에서 비 출혈이 빈번합니다. 기존의 치료 혈뇨에 움직이지 않는 장기는 thrombocytopathia의 표현 될 수있다 (의 역사를 가진 보통 환자, 또는 조사의 시간에 찾을 수 증가 출혈의 다른 표현). 출혈의 첫 번째 징후는 초기 또는 취학 전 연령 그것의 대부분을 매우 다를 수 있지만, 반면. 봄과 겨울에 출혈이 더 두드러집니다. 혈소판과 볼이 유전 thrombocytopathia의 가장 지속적이고 심각한 출혈성 증후군.

Glanzmann의 혈소판

질병은 유전자하여 세포 및 혈전 형성의 원인 후퇴 간의 응집을 형성하는 피브리노겐 결합하는 혈소판들의 무능력을 개발 혈소판 막 표면 당 단백질 IIb 형-Ⅲa의 감소 야기된다. Glanzmann 혈소판 진단 생리 활성제 (ADP, 트롬빈, 콜라겐, 에피네프린)과의 부재 또는 불충분 한 혈액 응고 수축에 응답하여 혈소판 응집의 유무에 기초한다. 동시에, ristocetin으로 혈소판 응집이 손상되지 않습니다.

버나드 쉴리에 증후군

Trombopatiya, 염색체 열성 유전 형베이스에 혈소판 수용체 B (glikokaltsina)의 표면 막 당 단백질의 부재하에있는. 클리닉은 보통 감소증, 혈소판 거대한 크기 (5-8 마이크론), 저장 또는 콜라겐 ADP ristocetin 소 피브리노겐 응집의 첨가에 응답하여 혈소판 응집이 없음을 특징으로합니다.

선천적 인 다음 thrombocytopenia의 면역 형태

선천성 등 면역 형태의 혈소판 감소증은 태아가 PLAI 혈소판 항원과 그 모체가 없을 때 발생합니다. 결과적으로 임산부의 민감성, 항 혈소판 항체의 합성이 태반을 통해 태아로 침투하여 혈소판의 용해를 일으킨다.

Bernard-Soulier 증후군의 증상. 생후 첫 시간 동안 신생아에서 점상 출혈 및 작은 출혈 출혈이 생깁니다. 더 심한 과정과 출혈 증후군의 늦은 출현, 점막에 출혈뿐만 아니라 제대혈 출혈 및 intracranial 출혈이 나타날 수 있습니다. 비장이 증가합니다.

Bernard-Soulier 증후군 진단. 진단은 혈소판 감소증의 존재와 혈청의 혈소판 응집의 양성 반응에 의해 확인됩니다. 혈소판 감소증은 출생시 첫 시술에서 출혈 증후군이 시작됨에도 불구하고 2-3 주에서 12 주까지 지속됩니다.

신생아의 Transimmunal, 선천성 일과성 혈소판 감소증

이 형태의 혈소판 감소증은 특발성 혈소판 감소 성 자반병을 가진 산모에서 출생 한 신생아에서 발생합니다. 이 형태의 혈소판 감소증이 발생하는 이유는 태반을 통한 모체의자가 항체가 태아에 도달하여 혈소판 용해를 유발하기 때문입니다. 클리닉은 약하게 표현 될 수 있으며, 혈소판 감소증은 일시적입니다.

임상 anamnestic 데이터 출혈의 종류 및 형태 (유전성 또는 획득) 확립은, 유리 섬유에 시간 혈소판 부착 출혈 (혈소판) 혈소판 항체의 개수, 크기 및 소판 형태의 존재를 정의 thrombocytopathy를 식별하기 위해 실험실 테스트 지혈 평가에 의해 보충 ADP, 트롬빈, 아라키돈 산 및 혈액 응고 혈전 성 미세 구조의 다른 응집체 수축의 영향하에 혈소판 응집 유도 itov 전자 현미경 입력 세포막 수용체 하에서 특정 모노 클론 항체.

혈전증의 유전 적 성질을 확립하고 상속의 유형을 결정하기 위해 혈통은 출혈을 증가시킨 혈통의 친척 3 명과 관련되어 집계됩니다.

질병의 열성 유전 타입 각 세대 수직 매니페스트 형태 추적 혈소판 지혈 장애의 동일한 유형의 상 염색체 우성 유전에서 분기 혈통 측 방향 소거 된 형태로 도시되어있다.

혈소판 병증의 진단 및 감별 진단. Thrombocytopathy는 anamnesis를 기반으로 이미 의심 될 수 있습니다. 친척 출혈에 대한 철저한 정보 수집을 통해 혈통을 수집하는 것은 의무 사항입니다. 일반적으로 내피 검사 (팔목, 지혈대, 모세 혈관 저항에 대한 검사)는 양성입니다. 출혈 기간이 연장 될 수 있습니다. 혈소판 수와 혈액 응고 시스템의 매개 변수는 정상일 수 있습니다. 결정적인 진단은 실험실 연구 혈소판 기능에서 가능하다 : 유리와 콜라겐에 자신의 접착가 (감소에만 빌레 브란트 질환과 버나드 - SOULIER) ADP, 에피네프린, 트롬빈, 콜라겐, ristocetin으로 집계 활동. 이 경우, 검사는 아동뿐 아니라 부모와 함께 "출혈"친척과 함께 역학 관계로 수행되어야합니다.

Atrombia, 릴리스 반응의 결함과 thrombocytopathy는 상 염색체 지배적 인 유형에서 일반적으로 상속되므로 환자의 부모 중 하나는 혈소판의 속성에 결함이 있습니다. 혈소판 감소증은 종종 상 염색체 열성 - 열성으로 유전되며, 따라서 부모 중 이형 접합체를 확인하는 것이 어려울 수 있습니다. 동시에, 혈흉 강하의 지배적 인 유산을 가진 가족이 있습니다.

감별 진단은 다른 유형의 출혈 체질, 특히 Willebrand 병과 함께 수행됩니다 (진단 기준점은 ristocetin과 결 합된 결점이 있습니다). 환자의 지혈 단위 응고 단위 상태를 연구하면 미세 순환 유형의 출혈도 특징 인 I, II, III, V 및 X 응고 인자의 결핍을 제거 할 수 있습니다.