혈소판 병증

혈소판병증은 혈소판의 질적 저하로 인해 발생하는 지혈 장애입니다. 유전성과 후천성으로 구분됩니다. 원발성 유전성 혈소판 기능 장애 중 가장 흔한 것은 혈전증, 혈소판 방출 반응 결함으로 인한 혈소판병증, 그리고 혈소판 무력증입니다. 이차성 유전성 혈소판병증은 폰 빌레브란트병, 무섬유소원혈증, 백색증(헤르츠만스키-푸들라크 증후군), 과탄성 피부 증후군(엘러스-단로스 증후군), 마르판 증후군 및 기타 결합 조직 이형성증, 그리고 여러 대사 이상에서 전형적으로 나타납니다. 출혈성 증후군을 동반하거나 동반하지 않는 후천성 혈소판병증은 많은 혈액 질환(백혈병, 저형성 빈혈 및 거대적혈구빈혈), 요독증, DIC(파종성 혈관내 응고 증후군), 면역병리학적 질환(출혈성 혈관염, 홍반 루푸스, 확산성 사구체신염 등), 방사선병, 살리실산염, 잔틴, 카르베니실린 복용 시 약물병, 신경순환 장애의 특징입니다.

소아에서 원발성 유전성 혈소판증의 유병률은 아직 확립되지 않았지만, 지혈 체계에서 유전적으로 결정되는 가장 흔한 병리임은 의심할 여지가 없습니다. 기원을 알 수 없는 소위 가족성 출혈의 경우, 유전성 혈소판증으로 진단할 수 있습니다. 전체 인구의 5%에 달하는 빈도를 보입니다.

소아 혈소판증의 원인

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유전성 혈소판증

1차 유전성 혈소판병증(방출 반응에 결함이 있는 혈소판병증, 글란츠만 혈소판 무력증 등)과 기저 질환의 증상 복합체의 일부인 2차 유전성 혈소판병증(예: 폰 빌레브란트병의 혈소판병증, 백색증, 엘러스-단로스 증후군 등)이 있습니다.

후천성 혈소판증

신생아의 심각한 병리적 상태(저산소증, 산증, 감염, 쇼크 등)의 대다수에서 혈소판의 기능적 상태가 악화되기 때문에 이러한 혈소판 결핍증은 널리 퍼져 있습니다.

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약

혈소판 기능은 아라키돈산 연쇄반응에 영향을 미치고, 혈소판의 cAMP 수치를 증가시키고, 트롬빈 형성을 억제하는 약물, 헤파린나트륨 및 기타 약물(카르베니실린, 니트로푸란 유도체, 항히스타민제, 페노바르비탈, 항산화제, 클로르프로마진, 덱스트란, 포비돈, 베타 차단제, 설폰아미드, 세포 증식 억제제, 비타민 B 및 기타 약물)에 의해 손상될 수 있습니다. 신생아의 경우 출혈은 카르베니실린, 아미노필린, 고용량의 아스코르브산, 푸로세미드에 의해 가장 자주 발생합니다.

혈소판병증의 원인은 무엇입니까?

소아 혈소판증의 증상

신생아기에 유전성 혈소판증은 추가적인 요인(산모의 비타민 결핍 및 기타 영양 결핍, 주산기 병리, 특히 산증, 저산소증, 패혈증)에 의해 임상적으로 나타납니다. 그러나 약물 유발성 후천성 혈소판증이 우세합니다. 출혈의 임상적 증상은 전신성(전신성 피부 출혈 증후군, 점막 출혈) 및 국소성(내장기 출혈, 뇌실내 및 기타 두개내 출혈, 혈뇨)으로 나타날 수 있습니다.

아이의 친척 중 출혈 병력이 있는 경우, 혈소판증은 내피세포 검사(지혈대, 핀치 등)에서 양성 반응을 보이고, 혈소판 수와 응고계 지표는 정상인 경우를 특징으로 합니다. 출혈 시간이 길어집니다.

진단은 응집체(다양한 용량의 ADP, 콜라겐, 아드레날린, 리스토세틴)를 포함한 혈소판의 응집 기능에 대한 연구를 바탕으로 수립됩니다.

혈소판병증의 증상

소아 혈소판증 치료

혈소판증에는 혈소판의 기능 활성을 증가시키는 약물이 처방됩니다. 경증의 경우 에탐실산나트륨을 0.05g씩 하루 3~4회, 7~10일 동안 투여합니다. 중증의 경우 12.5% 용액 0.5~1.0ml를 하루 1회, 7~10일 동안 근육 또는 정맥 투여합니다. 판토텐산칼슘, 아미노카프로산, 카르바조크롬, 트리포사데닌은 에탐실산나트륨 외에도 혈소판 기능을 자극하는 효과가 있습니다.

혈소판증의 치료

어린이의 혈소판병증은 어떻게 예방할 수 있나요?

질병의 1차 예방은 아직 개발되지 않았지만, 재발의 2차 예방에는 다음이 포함됩니다. 감염 부위의 계획적 위생 관리, 감염성 질환(특히 급성 호흡기 바이러스 감염)이 있는 환자와의 접촉 예방, 구충, 예방 백신 접종에 대한 개별 결정, 일사량, 자외선 조사 및 예비 그룹의 UHF 체육 수업 배제, 질병 발생 후 의무적인 혈액 검사.