청소년 전신 경피증의 원인

경피증의 원인은 충분히 연구되지 않았습니다. 그들은 유전 적, 감염 적, 화학적, 의학적 등의 가설 적 요소와 이미 알려진 요소가 복합적으로 결합하여자가 면역 및 섬유 형성 과정, 미세 순환 장애의 복합체를 일으킨다 고 가정합니다.

바이러스 감염과 경피증의 관계를 논의하십시오. 바이러스가 분자 흉내 때문에 질병을 유발할 수 있다고 가정합니다. 어린이에게서 경피증은 급성 전염병, 백신 접종, 스트레스, 과도한 일사량 또는 저체온 후에 종종 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

경피증에 대한 유전 적 소인은 일란성 쌍생아 쌍둥이를 비롯하여 류마티스 성 및 면역 매개 성 질환의 유전 적 요인에 기인 한 가족 성 질환의 존재에 의해 확인됩니다. 코호트 연구에 따르면 전신 경피증은 인구 빈도를 크게 초과하는 1 급 친밀도 환자의 1.5-1.7 %에서 나타납니다.

면역 반응의 개발과 섬유증의 형성에 의해 다음에 혈관 내피 세포를 손상 환경 요인의 수는 지속적으로 증가하고있다. 최근 몇 년 동안, 불량 식품 ( "스페인어 독성 오일 증후군"을 먹고, 특정 약물 [블레오 마이신, 트립토판 (L-트립토판)]의 수신 후, hlorvinilom, 실리콘, 파라핀, 유기 용제, 가솔린과 접촉 피부 경화증과 sklerodermopodobnye 증후군을 설치 ).

병인 발생

전신성 경화증 뿌리 병인 - 라미닌, 콜라겐 IV 형, 세포 핵의 구성 요소 - 결합 조직의 성분에 대한자가 항체의 체액 면역 장애 발생 염증성 작은 변화 및 동맥, 세동맥 및 모세관의 경련의 결과에 미세의 증폭 kollageno- fibrozoobrazovaniya 외란을 처리한다.

경피증 환자는 과도한 양의 콜라겐, 피브로넥틴 및 글리코 사 미노 글리 칸을 생성하는 섬유 아세포의 경피증 특이성 표현형을 발병한다. 과도한 양의 합성 된 콜라겐이 피부 및 하부 조직, 내부 장기의 기질에 침착되어이 질환의 특징적인 임상 양상이 나타난다.

일반화 된 미세 혈관 손상 - 질병의 발병 기전의 두 번째 중요한 부분. 전신성 경화증에 의해 유발 된 혈관 내피 손상은 혈관 기저막에 대한 손상을 일으키는 활성화 T 림프구 및 절단 유형 IV 콜라겐에 의해 분비되는 효소 일부 환자 그랜 자임 A, 혈청의 존재를 설명한다. 혈청에서 응고 인자 VIII 및 폰 빌레 브란트 인자의 증가 수준을 동반 패배의 내피. 피하 층에 결합 VWF는 혈소판 활성화, 혈관 투과성 및 부종의 개발을 증가 릴리스 물질에 기여한다. 활성화 된 혈소판은 평활근 세포의 증식을 야기 혈소판 유래 성장 인자 및 변형 성장 인자 베타 (TGF-베타), 분비, 섬유 아세포, 손상된 혈액 유 동학 함께 내막, 외막 및 혈관 주위 조직의 섬유화를 유발, 콜라겐의 합성을 자극한다. 그들은 완전히 mikrotrombozov, 폐색 및 결과로, 허혈성 변화가 될 때까지 혈관 내강의 내막 섬유증 동맥 벽 비후 및 축소를 개발한다.

세포 면역의 장애는 또한 경피증의 병인에 중요한 역할을합니다. 이것은 단핵 세포의 형성에 의해 입증되고, 질병의 초기 단계에서 피부에 침투 혈관 주위와 장소에서 어디에 T 헬퍼 세포와 자연 살해 세포의 결합 조직 장애. 전신성 경피증 환자의 영향을받은 피부에서 TGF-β- 혈소판 성장 인자, 결합 조직 성장 인자 및 엔도 텔린 -I가 검출된다. TGF-beta는 I 형과 III 형 콜라겐을 포함한 세포 외 기질 성분의 합성을 촉진하고 간접적으로 metalloproteinases의 활성을 억제하는 섬유화의 진행을 촉진합니다. 전신 경피증에서는 세포뿐만 아니라 체액 성 면역도 파괴되며, 특히 특정 항체의 존재가자가 면역 반응의 역할을 담당합니다.

병인 발생에 중요한 연결 고리는 전신성 피부 경화증에서 섬유 아세포의 세포 사멸을 막는 것이다. 따라서, 추가 자극없이 자율적 인 최대 합성 활성 모드에서 세포 사멸 및 기능에 대해 저항성 인 섬유 모세포의 집단이 선택된다.

레이노 증후군의 외관 - (유전자 관련, 혈관 활성 장 폴리 펩타이드 칼시토닌 펩티드) 내피 장애 (산화 질소, 엔도 텔린 I 프로스타글란딘), 혈소판 - 유도 매개체 (세로토닌, 베타 thromboglobulin)과 신경 펩티드의 상호 작용이 아마도 결과.

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