청소년 전신 경피증의 진단

전신 경피증의 진단을 위해 유럽 류마티스 전문의 (소아 류마티스 학 유럽 학회, 2004)가 개발 한 청소년 전신 경피증의 예비 진단 기준 이 제안되었다 . 진단을 위해서는 2 가지 크고 최소한 하나의 작은 기준이 필요합니다.

"큰"기준

• 경화증 / 유도.
• Sclerodactyly (손가락의 대칭 농축, 강화 및 유도).
• 레이노 증후군.

"작은"기준

• 혈관 :
  • 모낭 내시경 데이터에 따라 손발톱 모세 혈관의 변화;
  • 디지털 궤양.
• 위장 :
  • 연하 장애;
  • 위식도 역류.
• 신장 :
  • 신장 위기;
  • 고혈압의 출현.
• 심장 :
  • 부정맥;
  • 심장 마비.
• 폐 :
  • 폐 섬유증 (CT 및 방사선 촬영에 따름);
  • 폐의 확산;
  • 폐 고혈압.
• 근골격계 :
  • 굴곡 건 공사
  • 관절염;
  • 근염.
• 신경학 :
  • 신 병증;
  • 수근관 증후군.
• 혈청학 적 :
  • ANF;
  • 특정 항체 (SCL-70, antitsentromernye, 카드 PM-SCL).

실험실 연구

실험실 검사는 상대적인 진단 가치를 지니지 만 활동의 정도, 일부 내장 기관의 기능적 상태를 평가하는 데 도움이됩니다.

• 임상 혈액 검사. ESR의 증가, 중등도의 일시적인 백혈구 증가 및 / 또는 호산구 증가증은 환자의 20-30 %에서만 나타납니다. 따라서 이들의 변화가 항상 질병의 활동과 관련있는 것은 아닙니다.
• Zimnitskiy에 따른 소변 분석에 대한 일반적인 분석 인 Reberg의 검사는 신부전으로 의심되는 증상 인 중등도의 요도 증후군으로 신장의 여과 및 집중 기능이 감소합니다.
• 생화학 적 혈액 검사. 고 단백 혈증은 주로 감마 글로불린 분율의 증가로 10 %의 환자에서 나타납니다.

면역학 연구

혈청 면역 글로불린 G의 함량은 30 %, C- 반응성 단백질 - 청소년 전신 경피증 환자의 13 %에서 증가했다. 류마티스 인자는 전신 경피증 환자의 20 %에서 밝혀졌으며, 환자의 80 %에서 ANF (더 균일하고 얼룩덜룩 한 빛)를 보였습니다. 이는 환자의 활동을 나타내며 더 공격적인 치료법의 선택을 결정합니다.

경피증에 대한 특정 항체는 - SCL-70 전신 경화증의 제한된 형태를 가진 아이들의 약 7 %를 - (antitopoizomeraznye)는 종종 질병의 확산 형태로, 항체가 antitsentromernye, 전신 경화증 어린이의 20 ~ 30 %을 보여준다.

기악 연구 방법

• 근골격계 :
  • 관절의 방사선 촬영;
  • 근육 손상 정도를 평가하기위한 EMG.
• 호흡기 :
  • 외부 호흡의 기능 검사;
  • 가슴 엑스레이;
  • 높은 해상도의 CT 스캔 (적응증에 따라).
• 심혈 관계 :
  • 심전도;
  • EKOG;
  • 홀 터에 의한 ECG 모니터링 (적응증에 따라).
• 위장관 :
  • coprogramm;
  • 복강의 초음파;
  • 바륨이있는 식도의 X 선;
  • 식도 - 위 십이지장 내시경 검사;
  • 직장 및 대장 내시경 검사 (적응증에 따라).
• 신경계 :
  • 뇌파 검사;
  • 뇌의 MRI (징후에 따라).

네일 베드의 넓은 필드 capillaroscopy는 전신 경피증 징후에 대한 특징을 보여줍니다 - 확장 모세 혈관, 무 혈관 필드의 형성과 그들의 감소, 부시 모세 혈관의 모양.

전신 경피증의 감별 진단

제한 slerodermiey, 혼합 결합 조직 질환, 피부 경화증 Buschke, 확산 호산 구성 근막염, 청소년 류마티스 관절염, 소아 피부 근염과 : 전신 경화증의 감별 진단은 다른 질병의 피부 경화증 그룹과 수행되어야한다.

경피증과 유사한 피부 변화가 일부 류마티스 질환에서 발생할 수 있습니다 : 페닐 케톤뇨증, 조로증, 피부 포르피린증, 당뇨병 등

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