청소년 전신 경피증은 어떻게 치료됩니까?

전신 경피증의 비 약물 치료

환자는 근육 요법 시스템의 기능을 유지하고, 근육을 강화하고, 관절의 움직임의 진폭을 확장시키고, 굴곡 구축의 성장을 방지하는 물리 치료, 마사지 및 물리 요법 운동을 보여줍니다.

전신 경피증의 치료

기본적인 치료법으로 글루코 코르티코 스테로이드, 세포 독성 제제 및 항 섬유화 제제가 사용됩니다.

글루코 코르티코 스테로이드 활성을 갖는 약물

15-30 밀리그램 / 치료 효과 완전한 제거를 달성하는 후속 환원로 일 적당한 투여 프레드니솔론 또는 메틸 프레드니솔론 - 임상 연구용 전신성 경피증 도시 스테로이드의 초기 단계에서 염증 및 면역 학적 활성의 징후의 존재. 글루코 코르티코 스테로이드는 피부 공정 체포에게 관절염, 활성 근염, serozity, 폐포의 증상을 안정화 할 수 있습니다. 중증의 섬유화가있는 경우, 말기에 글루코 코르티코 스테로이드는 효과가 없을뿐만 아니라 경화 과정을 향상시킵니다.

혈전증 및 간질 성 병변의 부재에서 폐 혈관 병변에 의한 폐 고혈압의 치료에 전신 경화증에서 코르티코 스테로이드 펄스 요법의 효과에 대한 몇 가지보고가있다.

세포 독성 물질

싸이클로 포스 파 미드는 알킬화제, 간질 성 폐 질환의 치료를 위해 선택되는 약제 인 급성 진행성 유모 성 경피증의 확산 형태의 세포 독성 약물입니다.

성인에서 cyclophosphamide를 사용하기위한 다양한 계획이 제안되었으며, 그 효과는 후 향적 연구에서 입증되었습니다.

• 펄스 요법 (megadoses에 정맥 주사 약물) : 1 회 6 개월 매달 한 후 폐 기능 검사의 긍정적 인 역학에서 : - 2 개월 1 회, 긍정적 인 역 동성을 유지하면서 - 일 3 개월마다.
• 시클로 포스 파 미드의 투여는 글루코 코르티코 스테로이드의 1 일 섭취량과 함께 8 주간 0.5-0.8 mg / kg의 투여 량과 합쳐지며 12-18 개월 동안 0.3 mg / kg으로 감소된다. 맥박 요법 cyclophosphamide의 기간 - 적어도 2 년.
• 시클로 포스 파 미드 750mg (IV 드립)과 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)을 1 회 주입량 125mg의 용량으로 3 주마다 6 개월간 투여합니다.
• 시클로 40 밀리그램 / 전신 경화증에서의 간질 성 폐 병변의 초기 단계의 치료에 유망한 방법 일 인식을 통해 내부 일 프레드니솔론과 함께 하루 내측 1-2mg / kg.

백혈구 감소증, 빈혈, 간 독성, 출혈성 방광염, 탈모, 오심, 구토 : 심각한 부작용과 관련 시클로 포스 파 미드 펄스 요법의 두 요법.

Methotrexate는 피하 주사 및 섭취를 통한 전신성 피부 경피증의 초기 (질병 발병 후 3 년 이내) 치료에 효과적입니다. 메토트렉세이트는 관절, 근육, 관절 주위의 계약 및 광범위한 피부 병변에 심한 손상이있는 것으로 나타납니다. 내장 병변에는 영향을 미치지 않습니다. 메토트렉세이트는 표준 용량 (매일, 메토트렉세이트를 복용하는 날을 제외하고)의 엽산과 함께 일주일에 10mg / m ² 의 용량으로 처방됩니다 .

초기 치료는 완전한 제거 하였다 12-18 개월 0.1-0.25 밀리그램 / kg의 유지 투여 량을 감소 6-8 주 동안 하루에 0.5 ㎎ / ㎏ 메토트렉세이트 수신 글루코 코르티코 스테로이드와 함께 투여. 만성 감염의 소아에게 메토트렉세이트를 처방하고 간 질환이 발생했을 때 약물을 일시적으로 중단하는 데주의해야합니다. 메토트렉세이트 치료는 최소 2 년간 시행됩니다. 간 기능의 생화학 적 지표 인 헤모 그램을 분기별로 모니터링하여 치료의 안전성을 모니터링 할 필요가 있습니다.

20 ~ 25 밀리그램 / m - 고용량에서 어린이 메토트렉세이트 사용의 효율성의 증거가 ² 주간의 근육 또는 피하 당은.

Cyclosporine은 전신 경피증의 치료에 사용되지만 신장 기능 상태와 혈압 수준을주의 깊게 모니터링해야하기 때문에 잠재적 인 신 독성으로 인해 임상에서 약물 사용이 제한됩니다.

사이클로스포린은 2-3mg / day의 복용량으로 내부 장기의 상태에 영향을 미치지 않으면 서 전신 경피증 피부 변화에 긍정적 인 영향을 미친다.

Cyclophosphamide가 효과가없는 전신성 경화증의 진행성 간질 성 폐 병변의 치료에 cyclosporine의 효과에 대한 몇 가지보고가있다.

스테로이드 저용량 아자 티오 프린과 조합은 폐 기능의 안정화 및 전신성 경화증 환자의 상태를 개선 리드 전신성 경피증의 간질 성 폐 병변의 치료에 사용될 수있다. 이것은 시험 연구에 나와 있습니다.

전신 경피증의 항생제 치료

페니 실라 민은 전신 경피증의 치료에서이 그룹의 가장 널리 사용되는 약물이다. 그것은 콜라겐의 합성을 파괴하고, 새로이 형성된 트로포 콜라겐 분자 사이의 교차 결합 (cross bonds)을 분할하고, 신체로부터의 제거를 촉진하고, 섬유 아세포의 작용을 억제한다. 이 약물은 처음에는 평균 3mg / kg의 소량으로 잘 처방되며, 환자는 3-5 년 동안 매일 8-10mg / kg (250-375mg / day)으로 점차 증가합니다. 페니 실라 민의 항 섬유화 작용은 서서히 이루어지며, 치료 시작 6 개월 후 뚜렷한 임상 효과가 관찰됩니다. 급성 진행성 경피증, 산만 한 피부 경결, 내부 기관의 섬유증, 페니실린을 글루코 코르티코 스테로이드와 함께 0.5g / kg의 용량으로 8 주간 병합 투여. 또한, 글루코 코르티코 스테로이드의 용량을 점차적으로 줄여서 12-18 개월 후에 취소를 완료합니다.

높은 용량의 페니실라산 치료 효과는 확인되지 않았습니다. 매체 투여의 제제는 일반적으로 잘 허용되어 있지만, 부작용 (설사 질환, 아프 타성 궤양, 피부 발진, 신증, 호산구, 혈구 감소증 등.)의 개발이 투여 량을 줄이거 나 복용을 중단 할 필요가있다.

기타 의약품

이전에 항 섬유화 제제로 사용되었던 α- 및 γ- 인터페론뿐만 아니라 콜히친의 효과는 공개 재판에서 확인되지 않았기 때문에 사용을 권장하지 않습니다.

미세 순환 장애의 교정

필요하다면 혈관 확장제, 분산제, 항응고제 등 여러 가지 약물을 사용하십시오. 임명에 대한 적응증 - 레이노 증후군 및 그 합병증 (허혈, 괴사), 폐, 신장 고혈압.

• 칼슘 채널 차단제는 혈관 경련 발작의 발병률과 중증도에서 중등도이지만 유의 한 감소로 이어진다. 소아에서 칼슘 채널 차단제의 선택은 개별 내약성, 연령 및 어린이의 무게를 고려하여 수행됩니다. 단기 작용 약물 - 니페디핀, 장기간 작용 약물 - 니페디핀 (코린 파 지연 제), 암로디핀 (노바스크).
• 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제 인 captopril, enalapril은 심한 혈관 수축과 고혈압을 동반 한 진정한 경피증 신장 환자에게 처방됩니다. 성인의 경우, 캡토 프릴은 12.5-50 mg 하루에 3 회,에 날라 프릴 - 하루 10-40 mg에 사용됩니다.
• 선택성 세로토닌 재 흡수 억제제 - 케탄 세린 (ketanterin)을 60-120 mg / day의 용량으로 투여 한 경우, 라이노 증후군의 치료에 효능이 나타났다.
• 안지오텐신 II 수용체 길항제는 하루 25-100mg의 로자 탄이다. 시범 연구에서 전신 경피증에서 2 차 Reino 증후군의 치료를 위해 losartan (50 mg / day)과 nifedipine (40 mg / day)의 효능을 12 주 동안 비교했습니다. 혈관 경련 발작의 중증도는 감소하였고, 로자 르탄 투여군에서 니페디핀 투여군보다 더 두드러졌고, 발작 빈도는 losartan에서만 나타났다. 장기간 치료에 사용됩니다.
• sympatholytics, 특히 prazosin은 일시적인 효과를 주는데, 이는 몇 주 후에 사라집니다.
• 임상에서 pentoxifylline (trental)은 다량의 복용량 (성인에서는 하루에 3 번)으로 널리 사용되지만, 그 사용 결과를 평가하기위한 통제 연구는 없다.

심한 레이노 증후군의 치료에는 저 분자량 헤파린이 사용됩니다. 효과는 치료 4 주 후에 발생합니다.

최근 몇 년 사이에 prostaglandin E1 alprostadil의 합성 유사체 (w / v가 0.1-0.4 μg / kg / min)와 iloprost 분 단위로) 환자의 상태를 신속하게 개선 할 수 있습니다. 코스 트리트먼트는 평균 7-10 회 주입으로 구성됩니다.

전신 경피증의 국소 치료

외부에서 20-30 %의 디메틸 술폭 사이드 용액을 적용하여 혈관 확장 작용이있는 항염증제를 피부의 손상 부위에 첨가하십시오. Phonophoresis는 약물을 관리하는 데 사용됩니다. 코르티코 스테로이드가 포함 된 연고를 바르십시오 - methylprednisolone aceponate (advantan), mometasone (elokom); vasotropic drug - 헤파린 연고, troxerutin (troxevasin); 콘드로이친 황산 (chondroxide), actovegin \ solcoseryl. Contractubex 및 기타.

전신 경피의 외과 적 치료

실제로, 어린이들은 외과 적 치료를 사용하지 않습니다.

전문 상담의 표시

머리와 얼굴에 경피증 병소가 국소화되면서 환자들은 신경과 전문의 인 oculist (슬리 트 램프로 검사)를 상담해야합니다.

입원 징후

• 새로 진단 된 청소년 전신 경피증으로 완전한 검사와 치료 선택.
• 아동의 상태를 모니터링하고 치료 효과를 모니터링하고 그 효과와 내약성을 평가할 필요성.
• 질병 진행 징후의 출현 및 치료 교정의 필요성.

예측

전신 경피증이있는 어린이의 삶에 대한 예후는 성인보다 훨씬 유리합니다. 14 세 미만의 전신 경피증 아동 사망률은 인구 1000,000 명당 0.04 명에 불과합니다. 전신 경피증 아동의 5 년 생존율은 95 %입니다. 사망 원인 - 진행성 심폐 기능 부전, 경피증 성 신질환. 악의적 인 성형 결함의 형성, 근골격계 기능의 침해 및 내장 병변의 발달과 관련된 환자의 장애 가능성이 있음.

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