낭포 성 섬유증은 어떻게 치료됩니까?

낭포 성 섬유증 치료의 일반 원칙

낭포 성 섬유증 환자는 진단 후 즉시 치료해야합니다. 약물 중재의 양은이 환자의 임상 증상과 실험실 및 도구 연구의 결과에 따라 달라집니다.

낭창 성 섬유증 환자를 영양가, 운동 치료사, 심리학자, 간호사 및 사회 복지사가 참여하는 전문 센터에서 치료하는 것이 바람직합니다. 또한 적극적으로 환자의 부모님 양쪽 모두의 치료에 참여하고 아픈 아이를 돕기 위해 필요한 기술을 가르쳐야합니다.

낭포 성 섬유증의 목적

• 환자에게 최상의 삶을 제공하십시오.
• 기관지 폐 시스템에서 만성 전염성 염증 과정의 악화를 예방하고 치료합니다.
• 적절한식이 요법과식이 요법을 제공하십시오.

낭포 성 섬유증 치료의 필수 구성 요소

• 기관지 나무의 배수 및 치료 운동 방법.
• 다이어트 요법.
• 점액 용해 요법.
• 항균 요법.
• 외인성 췌장 기능 부전의 대체 요법.
• 비타민 요법.
• 합병증의 치료.

기관지 수종 및 운동 요법

운동 요법은 낭포 성 섬유증의 복잡한 치료의 중요한 구성 요소 중 하나입니다. 운동 요법의 주된 목표는 점성 가래의 덩어리에서 기관지 나무를 씻어 내고 기관지를 차단하고 기관지 폐렴 전염 시스템의 전염성 질환의 발병을 조장하는 것입니다. 다음과 같은 운동 요법이 가장 많이 사용됩니다.

• 자세 배수;
• 타악기 마사지;
• 활성 호흡 사이클;
• 통제 기침.

Kinesitherapy는 신생아 및 낭포 성 섬유증과 함께 생후 첫 달의 어린이에게 적용됩니다. 유아는 일반적으로 다음을 포함하는 수동적 인 운동 요법을 사용합니다.

• 폐에서의 점액 배출이 개선 된 위치;
• 접촉 호흡;
• 가벼운 진동과 쓰다듬어서 마사지;
• 공에 대한 수업.

이 방법의 효과는 낭포 성 섬유증 환자의 개인 특성에 따라 다릅니다. 어린 아이 일수록 더 수동적 인 배수 기술을 사용해야합니다. 신생아는 흉부의 타악기와 압축만을 수행합니다. 어린이가 성장함에 따라 점차적으로 적극적인 방법을 도입하여 환자에게 통제 된 기침 기술을 가르쳐야합니다.

정기적 인 물리 치료법 세션을 통해 다음을 수행 할 수 있습니다.

• 만성 기관지 폐색 과정의 악화를 효과적으로 치료하고 예방한다.
• 오른쪽 호흡을 형성;
• 호흡기 근육을 훈련시키는 것;
• 폐의 환기를 개선한다.
• 아이의 정서적 지위를 높이십시오.

어린 시절부터, 환자의 욕구가 온건 한 강도의 장기간 부하와 관련된 역동적 인 스포츠, 특히 야외 활동과 관련된 모든 운동에 참여하도록 유도해야합니다. 육체 운동을하면 점액 가래에서 기관지를 정화하고 호흡기 근육 조직을 쉽게 만들 수 있습니다. 일부 운동은 가슴을 강화하고 자세를 교정합니다. 규칙적인 신체 활동은 아픈 아이들의 행복을 향상시키고 동료들과의 의사 소통을 용이하게합니다. 드문 경우이지만, 환자의 상태의 심각성은 운동의 가능성을 완전히 배제합니다.

낭포 성 섬유증을 앓고있는 아이들은 부정적인 폐의 배수 기능에 영향을 미치는 부상에서 회복과 관련된 신체 활동의 길이 제한으로 특히 외상 스포츠 (역도, 축구, 하키 등)에 관여해서는 안된다.

다이어트 요법

낭포 성 섬유증 환자의 영양은 가능한 한 정상에 가깝습니다. 식단에는 충분한 단백질이 포함되어야하며 지방과 모든 제품의 섭취를 제한해서는 안됩니다. 15 %, 탄수화물 - - 45~50% 낭포 성 섬유증 환자의 일상 식단의 에너지 값은 같은 나이의 추천 건강한 아이들의 120~150%이, 지방은 총 에너지 요구 사항의 35~45%, 단백질을 포함해야해야한다. 식이 요법에서 지방의 비율이 증가하는 것은 지방 줄기를 보완해야하기 때문입니다.

체중이 10 % 이상인 아동과 체질량 지수 (BMI) <18.5 kg / m ² 인 성인을 대상으로 추가적인 영양 섭취가 권장 됩니다. 나이가 든 어린이와 성인은 밀크 셰이크 또는 고 포도당 음료와 같은 고 칼로리 음식을 추가로 섭취해야합니다. 즉시 먹을 수있는 생물학적 활성 식품 보충제는 특별한 필요없이 처방되어서는 안됩니다. 추가 전력은 계획에 따라 할당되어야한다.

• 아이들은 1 ~ 2 년에 200 kcal / day를 추가로 지불합니다.
• 3-5 년 - 400 kcal / day;
• 6-11 세 - 600 kcal / day :
• 12 세 이상 - 800 kcal / day.

최적의 교체에 직면 (또는 성인에서 유아 체중 적자> 15 % 및 20 %와 - (6 개월 성인) 튜브 피딩 (비위, 위루 비아 또는 eyuno-) 3- 개월 다이어트 효과가없는 경우에 사용 효소 치료 및 모든 가능한 심리적 스트레스의 제거). 심각한 경우에만 부분 또는 완전 비경 구 영양으로 전환해야합니다.

점액 용해 요법 낭포 성 섬유증

기관지 폐쇄의 증상은 더 운동성 치료는 반드시 mucolytic 에이전트 및 기관지 확장제를 지정합니다. Dornase 알파 정당성의 초기 투여는 항 염증 활성 및 mucolytic 발음과 유체 기관지 염증의 마커의 농도 (호중구 엘라 스타 제, IL-8)을 줄이는 데. 생후 1 개월부터 점액 용해 요법으로 0.9 % 염화나트륨 용액을 흡입 할 수 있습니다.

점액 용해제는 기관지의 기밀을 덜 점성으로 만들고 효과적인 점액 섬 유성 제거를 제공하여 점액의 응고 형성 및 기관지의 막힘을 방지합니다. 호흡 기관의 점막 및 기관지 점액 용해 약물의 유변학 적 특성에 미치는 최대 효과는 흡입 사용입니다.

가장 효과적인 약물 및 요법

• Ambroxol은 2-3 회 복용량으로 1 일 1-2mg / kg 체중으로 복용하거나 1 일 3-5mg / kg 체중으로 정맥 내 투여해야합니다.
• 아세틸 2-3 시간 동안 하루에 체중의 30 ㎎ / ㎏으로 경구 복용, 또는 30 mg의 비율로 주입 / 환자 신체 일당 체중 2-3 주사, 흡입 또는 20 % kg 3- 2-5 ml의 용액에 하루에 4 번.
• Dornase 알파는 하루에 2.5 mg의 분무기를 통해 흡입됩니다.

일반적인 사용 dornase 알파와 기관지 폐 시스템 만성 감염성 염증 악화의 빈도 및 심각도를 감소, 폐 조직 및 S. Aureus에 P. Aeruginosa의 오염의 정도를 감소시킨다. 5 세 미만의 어린이의 경우 darnase alpha는 마스크를 통한 적절한 흡입 기술이 엄격히 준수 되어야만 효과적입니다.

점액 용해제의 선정은 호흡 기관에서 기관지 점액과 객담의 배출을 촉진시키는 약물 및 방법과 결합해야합니다. 점액 섬모 정리를 회복시키고 향상시키고 기관지 점액의 배설을 촉진시키기 위해 기관지의 배수 및 치료 운동의 다양한 방법이 사용된다.

항생제 치료

최근 낭포 성 섬유증에 항생제 치료가 권장됩니다.

• 기관지 폐 시스템에서 감염성 및 염증성 과정의 악화의 첫 징후가 시작될 때;
• 충분히 긴 시간 동안 쓴다.
• 예방 목적으로 임명하십시오.

이 전술은 하부 호흡 기관의 만성 감염 및 폐 조직 변화의 진행 속도를 예방하거나 완화시킬 수 있습니다.

낭포 성 섬유증에 대한 항균 약물은 질병의 일부 특징으로 인해 높은 단일 및 일일 투여 량으로 투여해야합니다.

• 전신과 신장의 제거율이 높고 간장 신진 대사가 빠르기 때문에 낭포 성 섬유증 환자에서 혈청 내 항균제의 농도가 상대적으로 낮다.
• 병원성 미생물은 기관지에 위치하고 있으며, 대부분의 항균제가 가래에 축적되는 능력이 다소 떨어지므로 감염원에서 살균 농도의 활성 성분이 생성되는 것을 방지합니다.
• 미생물의 내성 균주 (multiresistant microflora)는 많은 항균제에서 점차 증가하고있다.

항균제의 선택은 낭성 섬유증 환자의 가래 및 항균제에 대한 민감성, 환자의 상태 및 합병증의 유무에서 분리 된 미생물의 유형에 달려 있습니다.

가래 S. Aureus에서의 검출을위한 항균 요법

가래에서 S. Aureus 의 검출은 우리가 기관지 폐 시스템에서 감염성 염증 과정의 악화가 이러한 유형의 미생물에 의해 정확하게 야기된다고 주장 할 수있게한다. S. Aureus에 작용하는 항균제의 예방 과정은 1 년에 1-2 회 이상 시행해야합니다. 때로는 질병의 진행 과정에서 짧은 간격으로 매우 자주 반복되는 과정이 필요합니다. 불행히도, 낭성 섬유증에 항균제의 예방 과정을 수행하는 편의는 모든 전문가들에 의해 인정되지 않는다.

비 중증 악화의 예방 및 치료를 위해 다음 약물 및 요법이 가장 효과적입니다.

아지트로 마이신은 계산으로부터 3-5 일 동안 하루에 한 번 구두로 복용합니다 :

• 6 개월 이상 된 어린이 - 10 mg / kg 체중의 어린이;
• 15-25 kg의 체중을 지닌 어린이 - 각각 200 mg;
• 체중이 26-35 kg 인 어린이 - 300 mg;
• 체중이 36-45 kg - 400 mg 인 어린이;
• 성인 - 각각 500mg.

아목시실린은 계산으로부터 3-5 일 동안 구두로 복용됩니다 :

• 어린이 - 3-4 회의 세션에서 하루 50-100 mg / kg의 어린이 체중;
• 성인 - 1 일 4 회 1 회 g.

클라리스로 마이신 (Clarithromycin)은 계산으로부터 3-5 일 동안 구두로 복용합니다 :

• 체중이 8kg 미만인 아동 - 7.5mg / kg 체중의 어린이 - 하루에 2 번;
• 어린이 1-2 세 - 62.5 mg 하루 2 회 :
• 어린이 3 ~ 6 년 - 125 mg,
• 어린이 7-9 세 -187.5 mg 하루 2 회;
• 10 세 이상 어린이 - 250 mg 1 일 2 회;
• 성인 - 500 mg 하루에 2 번.

Clindamycin은 계산으로부터 3-5 일 동안 내부로 가져 갔다 :

• 소아 (children) - 3 ~ 4 회의 리셉션에서 하루에 20-30 mg / kg의 어린이 체중;
• 성인 - 600 mg 하루 4 회.

Co-trimoxazole은 계산으로부터 3-5 일 동안 하루에 2 번 구두로 복용합니다 :

• 어린이 6 주 -5 개월 120 mg;
• 어린이 6 개월 - 5 년 - 240mg;
• 6-12 세 어린이 - 480mg;
• 성인 - 960 mg.

Oksatsillin 계산에서 3 ~ 5 일 동안 촬영 :

• 소아 - 하루 4 회 100mg / kg / day;
• 성인 - 2.0 그램 하루 3-4 회.

리팜피신은 계산으로부터 3-5 일 동안 구두로 복용합니다 :

• 어린이 - 1 일 1-2 회의 피험자의 하루 체중 kg 당 10-20 mg;
• 성인 - 2-4 회의 응접시 0,6-1,2 g / day.

3-4 회 3-5 회 (어린이)에서 50-100 mg / kg / day의 Flukloxacillin; 1.0 g 하루 4 ~ 3 일 (성인).

퓨시 딕산은 계산으로부터 3-5 일 동안 구두로 섭취한다.

• 소아 - 하루 3 회 40-60 mg / kg 체중;
• 성인 - 1 일 3 회 0,75 g.

Cefaclor는 계산에서 하루에 3 번 3-5 일 동안 구두로 복용됩니다.

• 1 세 미만 어린이 125mg;
• 어린이 1-7 세 - 250 mg;
• 7 세 이상 어린이 및 성인 - 500 mg.

Cefixime은 계산에서 1-2 회 복용하여 3-5 일 동안 구두로 복용합니다.

• 6 개월 -1 세 어린이 75mg / day;
• 소아 1-4 세 -100 mg / day;
• 5 ~ 10 세 어린이 - 200 mg / day;
• 11-12 세 어린이 - 300 mg / 일;
• 성인 - 400 mg / 일.

에리스로 마이신은 계산으로부터 3-5 일 동안 구두로 복용됩니다 :

• 소아 (children) - 30-50 mg / kg (하루에 어린이의 체중 kg).
• 성인 - 1.0 g 하루 2 회.

기관지 폐 시스템에서 만성 전염성 및 염증성 과정의 심각한 악화와 함께, 다음의 약물 및 요법이 가장 효과적이다.

밴코 마이신은 계산으로부터 14 일 이내에 정맥 내 투여된다 :

• 소아 - 1 일 40mg / kg의 체중을 4 회 주사로 나누어 투여.
• 성인 - 1.0g 하루 2-4 회.

세파 졸린은 계산으로부터 14 일 동안 정맥 내 또는 근육 내 투여된다 :

• 소아 - 하루에 체중 kg 당 50-100 mg, 총 투여 량을 3-4 회 주사로 나누어;
• 성인 - 4.0 g / 일, 총 복용량을 4 회 주입으로 나눈 값.

Ceftriaxone은 계산으로부터 14 일 동안 정맥 내 또는 근육 내 투여된다.

• 소아 - 50-80 mg / kg 하루 체중 kg, 3-4 회 주사로 총 복용량 나누기;
• 성인 - 4.0 g / 일, 총 복용량을 4 회 주입으로 나눈 값.

Cefuroxime은 계산으로부터 14 일 동안 정맥 내 또는 근육 내 투여됩니다 :

• 소아 - 30-100 mg / kg 하루 체중 kg, 3-4 회 주사로 총 복용량 나누기;
• 성인 750mg 하루 3-4 회.

Flukloxacillin IV를 14 일간 3 ~ 4 회 주사 (100 mg / kght) (어린이); 1,0-2,0 g 4 일 / 14 일 (성인).

반코마이신은 기관지 폐 시스템에서 감염성 염증 과정의 악화가 환자의 메티 실린 내성 황색 포도상 구균 감염에 의한 경우에 처방됩니다 .

객담 식별 항균 요법 H. 인플루엔자 에 대해 활성 항균 치료 항균제 H. 인플루엔자, 의한 상기 기관지 시스템 만성 염증 감염성 악화 처리 (SARS, 가래, 미생물의 검출과 함께) 예방 투여가 H. 인플루엔자 . 항생제 치료의 표준 과정의 지속 기간은 14 일입니다. 대부분의 경우 아지 스로 마이신, 아목시실린, 클라리스로 마이신, 공동 trimoxazole, 세파 클로르, cefixime을 처방. 기관지 시스템 재 식별 염증 급성 감염 증상을 유지하면서, H. 인플루엔자 사용 정맥 경로 항균제 (세프 트리 악손, 세푸 참조).

가래에서의 검출을위한 항균 요법 가루 에서의 H. Aeruginosa 검출 에 대한 항균제 처방에 대한 적응증 :

• 기관지 폐 시스템에서 만성 전 염증성 과정의 악화;
• 만성 (제 1 시드 악화의 징후없이 환자의 감염의 예방 H. 녹농균) 및 기관지 시스템 감염성 염증 진행 과정 (만성 하부기도의 콜로니 환자 H. 녹농균).

악화와 함께 항생제 치료는 병원 환경에서 정맥 내 항균제로 시작됩니다. 긍정적 인 임상 역학을 통해 외래 환자 환경에서 치료를 계속할 수 있습니다. 항생제 치료 기간은 14 일 이상이어야합니다.

H. Aeruginosa 의 박멸을 위해 다음 약물 및 요법이 가장 효과적입니다.

Azlocillin은 정맥 주사로 1 일 복용량을 3-4 회 주사로 나누어 계산합니다.

• 소아 - 300 mg / kg 체중 / 일;
• 성인 - 15g / 일.

Amicacin은 계산에서 정맥 내 투여됩니다 :

• 소아 - 30-35 mg / kg 체중 kg 1 일 1 회;
• 성인 - 350-450 mg 하루에 2 번.

겐타 마이신.

• 계산에서 하루에 한 번 투여되는 정맥 주사 형태로 적용 :
  • 소아 - 8-12 mg / kg의 어린이 체중;
  • 성인 - 10 mg / kg 환자 체중.
• 흡입에서, 계산에서 하루에 2 번 수행 :
  • 5 세 미만의 어린이 - 40 mg;
  • 어린이 5-10 세 - 80 mg;
  • 10 세 이상 어린이 및 성인 160 mg.

Kolistin.

• 정맥 주사의 형태로 총 복용량을 3 회 주입으로 나누어 계산하십시오.
  • 어린이 - 1 일 50,000 U / kg 아동 체중;
  • 성인 - 2 000 000 대.
• 흡입에서, 계산에서 하루에 2 번 수행 :
  • 유아 - 500 000 단위;
  • 1-10 세 어린이 - 각 1 000 000 단위;
  • 10 세 이상 어린이 및 성인 -2 000 000 명.

Meropenem은 총 복용량을 3 회 주입으로 계산하여 정맥 주사로 투여합니다.

• 어린이 - 1 일 60-120 mg / kg의 어린이 체중;
• 성인 - 3-6 g / 일.

Piperacillin은 총 복용량을 다음과 같이 3 회 주입으로 나누어 정맥 내 투여됩니다.

• 소아 - 200-300 mg / kg 체중 / 일;
• 성인 - 12.0-16.0 g / 일.

타조 박탐과 함께하는 피 페라 실린 (piperacillin)은 총 복용량을 3 회 주사로 나누어 정맥 내 투여한다 :

• 소아 - 1 일 90mg / kg 체중.
• 성인 - 2.25-4.5 g / 일.

토 브라 마이신.

• 계산에서 하루에 한 번 투여되는 정맥 주사 형태로 적용 :
  • 소아 - 하루 8.0-12.0 mg / kg의 어린이 체중;
  • 성인 - 1 일 환자 당 10 mg / kg 체중.
• 흡입에서, 계산에서 하루에 2 번 수행 :
  • 5 세 미만 어린이 - 40 mg,
  • 어린이 5-10 세 - 80 mg :
  • 10 세 이상 어린이 및 성인 160 mg.

세페 피크 (Cefepime)는 다음을 기준으로 총 용량을 3 회 주입으로 나누어 정맥 내 투여합니다.

• 소아 - 1 일 150mg / kg 체중 kg;
• 성인 - 6.0g / 일.

Ceftazidime.

• 총 정량을 2 회 주입으로 나누어 정맥 주사 형태로 투여하십시오 :
  • 어린이 - 150-300 mg / kg의 어린이 체중;
  • 성인 - 6-9 g / 일.
• 하루에 2 ~ 1.0 g의 흡입시.

Ciprofloxacin.

• 계산을 통해 1 일 복용량을 2 회 복용량으로 나누어 복용하십시오.
  • 소아 - 1 일 15-40 mg / kg 체중 kg;
  • 성인 - 1,5-2,0 g / 일.
• 총 복용량을 2 회 주입으로 나누어 정맥 내로 입력하십시오.
  • 소아 - 1 일 10mg / kg 체중.
  • 성인 - 400 mg / 일.

동시에 다른 그룹의 2-3 가지 항균제가 처방되어 H. Aeruginosa 내성의 발달을 막고 최대 임상 효과를 달성하는 데 도움이됩니다. 아미노 글리코 사이드와 세 팔로 스포린의 가장 일반적으로 사용되는 조합은 3-4 세대입니다. Pseudomonas aeruginosa에 대한 항생제의 조합을 효과적으로 변경하는 것이 좋습니다. 항생제에 대한 미생물의 민감도에 대한 실험실 정의가 항상 진행중인 치료법에 대한 임상 반응과 완전히 일치하지는 않는다는 것을 기억해야합니다.

Aminoglycosides를 처음 투여 한 지 48 시간 후, 혈중 농도를 확인하는 것이 좋습니다. 고용량의 아미노 글리코 시드를 사용하는 경우,이 검사는 일주일에 1-2 회 반복해야합니다. Aminoglycoside 계열의 항균제에 대한 특별한 관심은 낭포 성 섬유증 막 통과 전도 조절기 유전자의 일부 돌연변이에 결함이있는 단백질 기능을 회복시킬 수 있다는 사실 때문이기도합니다.

에어로졸 형태의 항균제는 최근까지 주요 장내 및 비경 구적 항생제 보충제로만 사용되었습니다. 이 약물 투여의 방법은, 사실, 시스템에 대한 대안, 그것은 허용하는 신속 감염 과정의 발발에 항균제의 원하는 농도를 만들뿐만 아니라, 약물의 독성 전신 효과의 위험을 최소화하기 위해 주목해야한다. 그러나 실험 결과는 적용 항생제의 6-10 %에 따라서뿐만 아니라, 환자의 안전 흡입 용 항생제의 투여 량을 증가 원위 폐에 도달 한 것을 지시하지만, 최대 치료 효과를 달성하는 방편이다. 항생제 흡입의 경우, 제트 분무기뿐만 아니라 특수 제제 및 의약 형태 (Tobi, Bramitob)를 사용해야합니다.

H. Aeruginosa 의 만성적 인 식민지화를위한 항균 요법의 예방 과정 은 환자의 평균 수명을 증가시킵니다. 동시에, 항균 요법의 예방 과정을 제공하는 것은 미생물 균주의 안정성에 실질적으로 아무런 영향을주지 않지만, 사용 된 약물의시기 적절한 교체만으로는 효과가 없다. 불행하게도 이러한 과정의 비용은 상당히 높기 때문에 HPF가 점진적으로 악화되는 것이 그들의 행동 지침입니다.

이 전략의 중요한 이점과 관련하여 외래 환자 환경에서 (가정에서) 항생제 치료를 실시하는 것은 널리 퍼져 있습니다 :

• 교차 감염의 위험이없고 중복 감염이 발생한다.
• 의료기관에 머물면서 발생하는 정신병 적 문제의 제거;
• 경제적 타당성.

가정에서 항생제 치료 과정을 수행 할 가능성을 평가하려면 다음 사항을 고려해야합니다.

• 아이의 상태;
• 가족의 거주지 및 장소;
• 전문가와 환자의 지속적인 상담 가능성; o 적절한 환자 치료를 제공하는 가족의 능력;
• 자녀 양육의 수준 및 교육. 하부 호흡기의 만성 식민지에 대한 항균 요법의 예방 과정의 기본 원칙 H. Aeruginosa;
• 3 개월마다 항생제 치료의 정맥 투여 경로를 사용하여 2 주간의 항생제 치료 과정을 거쳐야합니다.
• 미생물 제초제의 감수성과 함께 2-3 가지 항균제를 섭취 할 필요가있다.
• 항균제의 영구 흡입 사용.

기관지 폐 시스템에서 자주 악화 감염성 염증 정맥 경로를 사용 3주 항균 치료 과정의 지속 시간을 증가시켜야하고, (나)는 경구 시프로플록사신 촬영 과정 사이 코스의 간격을 감소 및 (또는)하기.

H. Aeruginosa 에서 가래가 번질 경우 :

• 제 함께 25-50 mg을 시프로플록사신 계산 고려한 2 회 일일 콜리 스틴 1000000 흡입제 U 3 주 동안 필요한 시드 / 일당 환자의 체중 kg 당 2 시간의 총 투여 량을 분할하는 단계;
• 시 / 일당 환자의 체중 kg 당 2 시간의 총 투여 량을 분할하여 25-50 mg을 시프로플록사신 계산 고려 함께 2,000,000 U 2 회 일일 콜리 스틴의 흡입제로 3 주 동안 필요한 재 시드;
• 6 개월 이상 3 시간 2 시간으로 총 투여 량을 분할하여 25 내지 50 밀리그램 / 일당 환자의 체중 kg의 시프로플록사신 계산 고려 함께 2,000,000 U 2 회 일일 콜리 스틴의 흡입제 12 주간 하였다.

H. Aeruginosa가 몇 개월 동안 부정적인 세균 검사 결과를받은 후 가래에서 발견되는 경우 . 약물의 투여 정맥 내 경로를 사용하여 이전에 항생제 치료의 과정을 진행 한 환자는 25-50 mg을 시프로플록사신 계산 고려 함께 2,000,000 U 2 회 일일 콜리 스틴의 흡입제 12 주 뒤에 별 / 환자 체중 kg 총 복용량을 2 회분으로 나눈 값.

의 가래의 식별을위한 항균 치료 B.의 cepacia

그 가래 발견 된 환자 B.의 cepacia을 의 심각하고 전격 성 감염의 경우 예상 할 수있는 기회의 부족에 의해 발생 낭포 성 섬유증, 다른 환자로부터 격리되어야한다 , B.의 cepacia을 인해 대부분의 항생제에 대한 병원균의 저항에.

경미한 악화의 경우 다음 약물 및 요법이 가장 효과적입니다.

12 세 이상의 어린이와 성인을위한 독시사이클린은 14 일 동안 하루에 한 번 100-200 mg 복용해야합니다.

Co-trimoxazole은 계산에서 14 일 동안 하루에 2 번 구두로 복용됩니다 :

• 어린이 6 주 -5 개월 120 mg; 대한 오년 - - 어린이 6개월 240 mg의;
• 6-12 세 어린이 - 480mg;
• 성인 - 960 mg.

클로람페니콜 (Chloramphenicol)은 환자의 체중 kg 당 25mg에서 하루 4 번 14 일 동안 복용합니다.

Ceftazidime은 1 일 2 회 1.0-2.0 g의 흡입 형태로 14 일 동안 사용됩니다.

로 인한 기관지 폐 시스템 심한 악화 감염성 염증 B. Cepacia, (3-4th 세대 carbapenems, 클로람페니콜 팔로 스포린, 플루오로 퀴놀론) 인출 2-3 항균제 결합되어야한다.

시프로 플록 사신 (ciprofloxacin)을 함유 한 세프 타지 딤 (ceftazidime)을 14 일 동안 정맥 내 투여하고, 1 일 투여 량을 2 회 주입으로 나누고,

• 소아 - ceftazidime 하루 150-300 mg / kg 및 ciprofloxacin 하루 10 mg / kg;
• 성인 - 6-9 r / day ceftazidime 및 400 mg / day ciprofloxacin.

Meropenem은 총 복용량을 3 회 주사로 나누어 14 일간 정맥 투여됩니다.

• 어린이 - 1 일 60-120 mg / kg의 어린이 체중;
• 성인 - 3-6 g / 일.

클로람페니콜 (Chloramphenicol)은 환자의 체중 kg 당 25mg에서 하루 4 번 14 일 동안 복용합니다.

악화가 다른 미생물에 의해 유발 될 때 항생제와 항생제의 병용 요법이 항생제 데이터에 근거하여 선택되거나 전통적으로 감염의 형태로 효과가있는 처방약을 처방합니다.

항 염증 요법

에 의한 만성 낮은기도 식민지의 항생제 치료 녹농균은 단지 임상 개선 및 미생물 오염의 정도의 감소로 연결하지만, 환자의 과도한 면역 반응, 감염의 예방 근절을 억제하지 않습니다.

소량으로 전신 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하면 환자의 상태를 안정화시킬뿐만 아니라 기능적 및 임상 적 매개 변수를 향상시키는 데 도움이됩니다. 유지 요법으로 가장 흔히 사용되는 프레드니솔론은 환자의 체중 kg 당 0.3-0.5mg으로 처방됩니다. 그것은 하루 안에 (영구적으로) 취해 져야합니다. 글루코 코르티코이드의 흡입 형태를 사용할 때, 부작용은보다 천천히 그리고 더 적은 양으로 발생합니다.

비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)는 항 염증 효과가 있지만 장기간 사용하면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 낭성 섬유증에서 cyclooxygenase-2를 선택적으로 억제하는 NSAIDs의 장기간 사용의 가능성이 논의되었지만, 그들의 항염증제 활성은 초기 유사체의 경우보다 낮다.

Macrolides는 항균 효과뿐만 아니라 면역 조절뿐만 아니라 항염 작용을합니다. 이러한 약물의 장기 투여로 인해 낭포 성 섬유증의 기관지 폐 시스템에서 만성 전 염증성 과정의 진행이 느려집니다. 이 약들은 기초 요법에 추가로 처방되어야합니다 :

• 하부 호흡기의 만성적 인 식민지 화가있는 H. Aeruginosa;
• 낮은 FVD 값에서.

다음 약물 및 요법이 가장 효과적입니다.

• 아지 스로 마이신은 6 개월 이상 주당 2 회 250 mg / day 복용합니다.
• 클라리스로 마이신은 하루 2 회 250mg / day로 6 개월 이상 복용합니다.

췌장 기능 결핍을위한 대체 요법

교체 치료 미세 췌장 효소는 장 증후군 (49 %)이나 대변 엘라-1의 낮은 농도의 임상 적 징후를 갖는, 낭성 섬유증 신생아 모두 고려되어야한다. 대체 요법을 시행 할 때 다음 사항을 모니터해야합니다.

• coprogram의 지시자; o 대변의 빈도와 성질.
• 월별 체중 증가 및 성장 동력

지방의 적절한 동화 복원하려면 매우 효과적인 췌장 효소를 사용해야합니다. 이 응용 프로그램을 사용하면 대부분의 경우 스테로이드를 보충하고 특수 생물학적 활성 식품 첨가물을 사용하지 않고 체중 감량을 줄일 수 있습니다.

환자의 상태에 대한 치료 및 보상의 적절성에 대한 중요한 지표 중 하나는 체중 증가 (소아)와 BMI (성인)의 동역학입니다. 체중의 결핍은 다음과 같은 이유로 발생합니다.

• 췌장의 외분비 기능이 불충분하여 지방과 단백질의 소화 및 동화 작용을 방해한다.
• 환자의 건강이 좋지 않을 경우 부적절한 음식물 섭취;
• 호흡기에 대한 압력 증가로 인한 상대적으로 높은 에너지 이용률;
• 만성 전염성 염증 과정은 폐에 악화되며 악화 될 수 있습니다.

체질량 결핍이 제거되면 질병 전체의 예후가 크게 향상됩니다. 환자의 경우 활동이 증가하고, 운동하려는 욕구가 있으며, 식욕이 호전됩니다.

낭포 성 섬유증 환자에서 흡수 장애 증후군에서 현대의 췌장 효소 조제가 처방되어야한다. 코팅 및 젤라틴 캡슐에 배치 - 효소 대체 요법에 대한 현재의 약물이 널리 의료 행위에 사용된다 minisfery 또는 췌장 효소를 함유하는 미립자는 [액션 유닛 (U)의 용량은 일반적으로, 리파제 활성을 나타낸다]이다. 이러한 제형은 십이지장의 알칼리성 매체에만 용해되며, 위장의 산성 환경에서 분해되지 않아 약물의 최대 효과를 보장합니다.

효소는 가능한 두 가지 버전의 식품과 함께 섭취해야합니다.

• 약의 복용량은 식사 직전에 취합니다.
• 총 복용량은 두 부분으로 나누어 져 있습니다 - 한 부분은 식사 전에, 다른 부분은 첫 번째와 두 번째 코스 사이에 찍은 것입니다.

췌장 효소는 식사 후에 복용하지 않아야합니다. 열지 않고 삼켜 온 - 작은, 필름 코팅 마이크로 비즈 또는 minisferami 열고 음식을 소량 동시에 그 내용에 동의 한 환자가 낭포 성 섬유증이있는 경우 충분한 나이가 수와 캡슐. 외인성 췌장 기능 부전의 대체 요법을위한 효소 제제의 선택을 개별화해야한다. 낭포 성 섬유증에있는 microspherical 췌장 효소의 복용법을 선택할 경우, 뒤에 오는 권고에 고착하는 것이 적당하다 :

• 유아는 100-150 ml의 우유 당 4000 단위를 섭취해야합니다.
• 올해의 어린이 :
• 하루 2000-6000 units / kg의 어린이 체중;
• 주 식사 전 (또는 주중) 아이의 체중 kg 당 500-1000 단위;
• 추가 식사 전 (또는 식사 중에) 체중 kg 당 250-500 단위.

위 또는 췌장 주스의 산도가 증가하면 대체 효소 요법 (식사 중에 복용하는 비효율적 인 복용량, 환자의 체중 kg 당 3000 단위를 초과)을 복용함으로써 임상 효과가 부족할 수 있습니다. 이 경우 십이지장과 소장의 산성 매개체에있는 미세 과립 또는 미세 구의 껍질은 용해되지 않고 효소는 작용하지 않습니다. 이 경우 오랫동안 위 점막에서 염산의 분비를 억제하는 약물, 즉 H _{2 -} 수용체 히스타민 또는 프로톤 펌프 억제제의 길항제가 필요 합니다.

불행히도 현대의 약물 요법은 낭포 성 섬유증에서 췌장 부전의 징후를 완전히 제거 할 수 없으며 스테로이드만을 보존하면서 효소의 용량을 지속적으로 증가시키는 것은 부적절하고 심지어 위험합니다. 대체 효소 요법이 효과적이지 않고 오랫동안 지속되는 흡수 장애 증후군의 임상 징후가있는 경우 철저한 추가 검사가 필요합니다.

췌장 효소의 준비와 함께 지용성 비타민 (A, D, E 및 K)을 지속적으로 섭취 할 필요가 있습니다. 비타민을 복용하지 않는 낭포 성 섬유증 환자의 경우 hypovitaminosis A가 종종 발생하며 혈장 내 비타민 E 함량이 낮을 때 임상 적으로 오랜 기간 동안 나타날 수는 없습니다. 비타민 K는 간 손상의 징후와 항생제의 장기 사용과 함께 환자에게 투여해야합니다. 지용성 비타민의 일일 복용량을 선택할 때, 낭포 성 섬유증 환자는 2 회 이상의 표준 표준 복용량을 초과해야한다는 것을 고려해야합니다.

낭포 성 섬유증 환자에게 지용성 비타민 권장 1 일 권장량

비타민	나이	일일 복용량
A	-	5000 ~ 10,000 단위
D	-	400-800 IU
음,	0-6 개월 6-12 개월 1-4 년 4-10 년 10 년	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
~하려면	0-1 년 올해의 수석	2-5 mg 5-10> mg

유전자 요법

낭포 성 섬유증에 대한 유전자 치료의 사용에 관한 연구가 계속되고있다. 낭포 성 섬유증 세포막 전도 조절제의 손상되지 않은 유전자를 포함하는 벡터가 이미 개발되었다. 불행히도 이러한 약물의 투여에 대한 연구 과정에서 선량 관련 염증 및 면역 반응이 발생했습니다. 아마도이 질병 치료 방법의 실제 적용에 앞서 5-10 년이 지나야 할 것입니다.

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