신경 아세포종의 형태학

신경 모세포종의 특이한 특징 중 하나는 자발적 퇴행을위한 능력이며, 배아 발생 과정에서 교감 신경계의 역 발달을 연상시킨다. 교감 신경 섬유 성 파라곤 리아는 부신 수질에서 배아 발달의 초기 단계에 나타난다. 배아 발생 8 주째까지, 부신 시스템의 호르몬 - 활성 실질 세포는 큰 크기에 도달하고, 출생시 급격히 감소한다.

신경 모세포종의 또 다른 특징 은 다양한 요인 (레티노 산, 신경 성장 인자, 파파 베린)의 영향하에 체외 에서 분화하는 능력 입니다. 동시에, 생체 내에서 종양은 매우 공격적인 성장과 빠른 전이를 특징으로합니다.

신경 모세포종을 선별 검사 한 결과, 상반기의 영아에서이 종양의 빈도가 여러 번 증가하는 것으로 나타났습니다. 보고 된 이환율과의 불일치는 대부분의 경우 신경 모세포종의 자발적 역 발달 현상에 의해 설명됩니다. 일반적으로 회귀는 종양의 특정 생물학적 특징, 즉 3 배체 염색체 세트, MYC 유전자 의 증폭 부족 및 첫 번째 염색체의 이상 (짧은 팔 손실)과 함께 발생합니다. 자발적인 종양 퇴화의 가능성으로 인해, 텔로 머라 아제 및 뉴로 트로 핀 TRK-A 수용체의 발현 부재 또한 연관되어있다.

신경 아세포종의 형태학

신경 모세포종의 조직 학적 진단은 원시 신경 외배엽 종양, 림프종 및 횡문근 육종과의 형태 학적 유사성으로 인해 심각한 어려움을 나타낼 수 있습니다.

신경 모세포종의 종양 세포는 교감 신경 조직의 배아 신경 모세포와 유사합니다. 미시적으로, 종양이 큰 세포핵과 세포질의 좁은 테두리 작은 둥근 neuroblasts 세포로 구성된다. 종양 조직에서 세 가지 주요 구성 요소를 구분할 수 있습니다 : neuroblastomatous, ganglionioromatous 및 intermediate. 이 또는 그 구성 요소의 우위는 신경 아세포종의 분화도를 결정합니다. 제대로 차별화 (gangliotsitarnaya 차별화는 세포의 5 % 미만에서 관찰)과 차별화 된 고립 된 미분화 (neuroblasts 제시되는 모든 종양 세포), 신경 아세포종을 입력 (세포의 5 % 이상은 차별화의 흔적을 보여줍니다). 예후는 후자의 종양에서 가장 유리합니다.

Integral classification (1986)은 임상 실습에서 예후를 결정하는데 편리하다. 이 분류는 환자의 나이와 신경 모세포종의 조직 학적 특징 (신경 모세포의 분화 정도, 간질 성분의 정도, 유사 분열 / 핵형 동맥 지수)과 관련이있다. 이 분류에 따르면 예후는 잘 분화 된 유형의 종양이 합병되고 어린이의 나이가 1 년 미만일 때 가장 유리합니다.

신경 모세포종의 분자 - 유전 적 측면

현재 신경 모세포종의 특징 인 일부 유전 적 이상이 있으며이 질환의 예후를 결정합니다. 가장 중요한 유전 적 이상은 ICC의 N 유전자의 증폭이다. 환자의 연령과 관계없이,이 기형의 검출은 바람직하지 않은 예후 적 중요성을 갖는다. N MUS의 증폭은 종종 첫 번째 염색체의 짧은 팔의 결실 및 17 번 염색체의 긴 팔의 증가와 결합합니다. 마지막 수차 자체는 바람직하지 않은 예후 가치를 가지고 있습니다.

종양 세포의과 형광체 염색체 집합은 특히 생후 첫 해의 소아에게 유리한 예후와 관련이 있습니다. 뉴로 트로 핀 -TRK-A 수용체 유전자의 증가 된 발현은 신경 모세포종의 또 다른 예후 인자이다.

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