신경모세포종의 증상

신경아세포종의 증상은 매우 다양하며 특정 장기의 손상 위치와 정도에 따라 달라집니다.

종양의 가장 흔한 위치는 부신(40%)이며, 그 다음으로 복막후 공간(25-30%), 후종격동(15%), 소골반(3%), 경부(1%) 순입니다. 신경모세포종 환자의 5-15%에서는 드물고 특정되지 않은 국소화가 관찰됩니다.

신경모세포종 환자의 30~35%에서 통증이 임상적으로 중요한 증상이며, 25~30%에서는 발열이 관찰됩니다. 체중 감소는 환자의 20%에서 나타납니다. 무증상 진행이 장기간 지속될 수 있으며, 그 빈도는 진행 단계에 따라 다릅니다. 1기에서는 48%, 2기에서는 29%, 3기에서는 16%, 4기에서는 5%, 4S기에서는 10%입니다.

종양이 교감신경 줄기의 경흉부 영역에 위치하는 경우, 호너 증후군(환측 안검하수, 축동, 안구 함몰, 무수증)이 일부에서 관찰됩니다. 종양이 안구후 공간에 위치하는 경우, 안구돌출증을 동반한 "안경" 증상이 나타날 수 있습니다. 강박성 기침, 호흡기 질환, 흉벽 변형, 연하곤란, 잦은 역류는 후종격동에 위치한 종양의 특징입니다. 횡격막 개구부를 통해 흉강에서 복막후 공간으로 종양이 퍼지는 것을 "모래시계" 또는 "아령" 증상이라고 합니다. 복막후 공간에 위치하는 경우, 결절성 표면을 가진 돌처럼 단단하고 거의 움직이지 않는 종양을 촉진할 수 있습니다. 종양은 추간공을 통해 척추관으로 빠르게 성장하기 때문에 조기에 고정됩니다. 이 경우 마비와 부전마비의 형태로 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다.

골수가 손상되면 골수억제가 발생하여 빈혈과 혈소판감소증 증후군이 나타나고, 호중구감소증이 발생하는 감염성 증상도 나타납니다.

드물지만 종양에서 혈관장 펩타이드가 분비되어 주요 증상 중 하나가 심한 설사가 될 수 있습니다.

신경아세포종으로 인한 피부 전이는 짙은 청자색 결절로 나타납니다.

국소성 신경모세포종의 재발은 비교적 드물지만(18.4%), 재발 환자의 절반에서 원격 전이가 발견됩니다. 재발 빈도는 연령에 따라 뚜렷한 연관성을 보입니다. 초기 진단 당시 아동의 나이가 많을수록 재발 빈도가 높습니다. 신경모세포종 재발의 경우, 병변은 대부분 뼈, 골수, 림프절에 국한됩니다. 피부, 간, 뇌는 훨씬 덜 흔하게 영향을 받습니다.

신경아세포종의 단계별 분류

현재 가장 널리 사용되는 신경아세포종 병기 분류 체계는 국제 신경아세포종 병기 분류 체계(INSS)입니다.

• 1기: 국소적이고 거시적으로 완전히 제거된 종양으로 림프절 침범이 없음(바로 인접한 림프절이 침범된 것은 허용 가능). 양측 종양도 동일함.
• 2단계.
  • 2a기: 림프절 침범 없이 편측 종양이 거시적으로 불완전하게 제거된 경우(종양 바로 옆에 있는 림프절이 완전히 제거된 경우는 허용 가능).
  • 2b기: 한쪽에만 종양이 있고 같은 쪽 림프절에 전이가 있는 경우.
• 3기: 림프절 전이 여부와 관계없이 중앙선을 넘는 불완전 절제된 종양, 또는 대측 림프절 전이가 있는 일측 종양, 또는 양측 성장 또는 양측 림프절 전이가 있는 불완전 절제된 중앙선 종양(척추를 중앙선으로 간주).
• 4기: 종양이 골수, 뼈, 먼 림프절, 간, 피부 및/또는 다른 장기로 전이됨.
  • IVS기: 1세 미만 소아에서 간, 피부 및/또는 골수로만 전이된 국소성 종양(I기, IIa기 또는 IIb기)(도말 검사에서 골수 침윤이 종양 세포의 10%를 초과하지 않고, mlBG가 음성). 다른 악성 종양과 달리, 현미경으로 상피내 잔류 종양이 검출되는 경우, 대부분의 경우 자연 퇴행 가능성이 있으므로 I기 질환으로 진단합니다. 이러한 현상은 II기 및 III기의 거시적으로 검출되는 잔류 종양에서도 가능합니다.

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