비대증 성 심근 병증 치료

최근 수십 년 동안 비대증 성 심근 병증의 치료는 큰 변화를 겪지 않았으며 본질적으로 대증 증상을 보이고 있습니다. 다양한 약물의 사용과 함께, 질병의 수술 교정은 현재 실시되고 있습니다. 최근 몇 년 동안 비대증 성 심근 병증의 예후에 대한 생각이 바뀌었기 때문에 대부분의 비대증 성 심근 병 환자에서 적극적인 치료법의 근거가 의심 스럽습니다. 그것이 실시 될 때 갑작스런 사망 요인을 평가하는 것은 매우 중요합니다.

비대증 성 심근 병증의 증상이있는 치료는 확장기 기능 장애, 좌심실의 과다 기능 및 심장 리듬 장애 제거를 목표로합니다.

다음과 같은 치료 방법이 사용됩니다 :

• 일반적인 활동;
• 약물 요법;
• 외과 적 치료.

일반적인 활동은 주로 큰 물리적 노력을 운동 및 제한의 금지를 포함, 심지어 무증상 환자에서 심근 비대의 악화, 증가 뇌 실내 그라데이션 및 급사의 위험을 일으킬 수 있습니다. 비후성 심근 병증의 폐쇄성 형태로 균혈증의 개발과 관련된 상황에서 감염성 심내막염의 예방을 위해 심장 결함을 가진 환자에서 유사한 항생제를 권장합니다.

비대증 성 심근 병증의 비 약물 치료

증상이없는 병이있는 어린이에게는 약물 치료가 필요하지 않습니다. 그들은 동적 관찰하에 있으며, 형태 학적 및 혈역학 적 장애의 본질과 심각성을 평가합니다. 특히 중요한 것은 불리한 예후와 갑작스런 사망의 위험성을 결정하는 요소, 특히 은폐 된 예후에 중요한 부정맥을 결정하는 요소를 확인하는 것입니다.

비대증 성 심근 병증 치료

보통 수축기 기능 임상 증상 폐쇄성 비대성 심근증 (현기증, 호흡 곤란, 현기증) 가용성 - 확장기 이완을 향상 좌심실 [칼슘 채널 차단제 (베라파밀), 베타 - 차단제 (프로프라놀롤, 아테 놀롤)]에서의 압력 구배를 감소시킬 제품 표시. 그들은 일반적으로 좋은 증상 효과를 제공하지만, 질병의 자연 경과에 영향을주지 않습니다 갑작스런 죽음을 방지하지 않습니다.

어린이 비후성 심근 병증에서의 사용 경험이 프로프라놀롤보다 다소 적은 있지만 폐쇄성 폐 질환 환자의 존재에서, 심장 선택성 베타 차단제 아테 놀롤을 사용해야합니다.

베타 차단제를 독립적으로 폐지하면 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다. 치료는 매우 적은 양의 약물로 시작하여 혈역학 적 매개 변수를주의 깊게 모니터링해야합니다. 임상 증후가 지속되는 동안 복용량은 몇 주에 걸쳐 점차적으로 증가합니다. 단일 요법의 효과가 불충분하면 프로프라놀롤과 베라파밀 병용 요법이 병용됩니다.

비대증 성 심근 병증 치료에 효과적인 약물에는 amiodarone이 있습니다. 약물은 주관적인 증상의 제거와 신체 활동에 대한 내약성 증가에 기여합니다. 심실 부정맥과 심실 빈맥의 발생을 예방하면서 항 부정맥 효과가 있습니다.

종종, 병리학 적 과정의 고급 단계는, 유리 폐쇄성 비후성 심근 병증을 형성, 수축기 기능 장애는 진보적 심한 심부전은 좌심실 재 형성 (그 벽의 숱과 공동 팽창)과 관련된 개발하고 있습니다. 질병의 이러한 발전은 비후성 심근 병증 환자의 2-5 %가 발생하고 종료 (넓혀진) 특별 단계, 단단하고 빠른 속도로 흐르는 과정, 환자의 연령에 따라 질병의 처방 표현하지 특징. 좌심실의 수축기 크기의 증가는 보통 이완기 확장을 압도하고 그 위에 우세합니다. 이 단계의 임상 특징 - 뚜렷하고 종종 불응 성의 울혈 성 심부전증과 예외적 인 예후 불량. 이러한 환자에 대한 치료 전략 변화 및 울혈 성 심부전의 치료의 일반적인 원칙을 기반으로, ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제, 이뇨제, 강심 배당체, 베타 차단제 및 스피로 노 락톤의주의 깊은 관리를 포함한다. 이 환자들은 심장 이식의 잠재적 인 후보자입니다.

비대증 성 심근 병증의 외과 적 치료

효과적으로 질병의 증상을 제어 할 수 비후성 심근 병증 전통적인 약물 요법, 환자의 삶의 품질이 좋지 않은 환자의 상당수는 만족하지 않습니다. 그러한 경우 다른 치료법을 사용할 가능성을 결정할 필요가있다. 외과 치료를위한 잠재적 후보 (50 mmHg의 이상 휴지 비대칭 파티션 비대 mezheludochkovoy subaortal 압력 구배 심한) 비대성 심근증 모든 환자하게는 5 % 이하로 할 수있다. 고전적인 외과 기술은 비대 방간 심실 구역의 절제를 포함합니다. 작업은 완전히 제거 또는 현저한 감소 심 실내 압력 구배 환자의 95 %와 대부분의 환자의 좌심실의 이완 기말 압력이 크게 감소 좋은 증상 효과를 제공합니다. 어떤 경우 승모판 막 폐쇄 부전증과 폐색의 정도를 감소시키는 추가적인 징후의 존재를 동시에 성형술 또는 승모판 보철물 낮은 프로파일을 수행한다. 그것은, 베라파밀과 이후의 장기 치료의 원격 조작을 할 수 있습니다 수술 적 치료에 도달하지 않습니다 모두 개선 이완기 좌심실 기능을 제공합니다 개선합니다.

최근 몇 년 동안, 짧은 방실 (AV) 지연 폐쇄성 비후성 심근 병증 순차적 듀얼 챔버 페이싱 환자의 수술 적 치료에 대한 대안으로 사용할 수있는 가능성을 탐구에 대한 관심이 증가. 그러나이 방법의 유효성은 현재 입증되지 않았으므로 그 사용은 제한적입니다.

치료 내화성 폐쇄성 비대성 심근증의 또 다른 방법은 경피적 알코올 중격의 절제를 제공. 이 기술은 좌심실 질량의 3 내지 10 %에서 흥미로운 (심실 중격 20 중량 % 이하가)이 비후 심근 카드 심실 중격 원인 1-3 ml의 95 % 에탄올 중격 천공기 분기 통해 풍선 카테터의 주입을 포함한다. 이 정도 유출로 협착 및 승모판 부전, 목적 및 질병의 자각 증상의 상당한 감소로 이어집니다. 따라서, 케이스의 5-10 %에서 AV 블록 높은 개발과 관련된 영구 조정기의 주입의 필요성이 존재한다. 또한, 지금까지, 비후성 심근 병증과 증상을 가진 환자의 오늘 "금 표준"치료 간주됩니다 중격 근종의 작동 중에 그 차이가 없었다 경피적 절제 예후와 수술 사망률 (12 %)의 긍정적 인 효과를 입증되지 않은 약물 요법에 내성이있는 좌심실 유출로 폐쇄.

따라서, 비후성 심근 병증의 치료 조치의 전략은 매우 복잡하고 임상, 의료 기록, 혈역학 적 매개 변수의 전체 단지의 개별 분석이 필요, 유전자 진단 및 급사의 위험 계층화, 질병과 치료 방법의 효과 특성의 평가 결과. 일반적으로 수술과 elektrokardioterapiey와 함께 합리적인 약물 요법이 좋은 임상 효과를 제공, 심각한 합병증의 발생을 방지하고 비후성 심근 병증 환자의 상당한 비율의 예후를 향상시킬 수 있습니다.

예측

최근 EchoCG의 광범위한 사용과 비대화 형 심근 병증 환자 가족에 대한 유전 연구에 따르면이 질병의 임상 경과는 이전에 생각했던 것보다 분명히 유리합니다. 고립 된 경우에만 질병이 빠르게 진행되어 치명적인 결과로 끝납니다.

심 초음파를 이용한 장기간의 관찰은 비대증 성 심근 병증에서 좌심실 비대의 발달이 주로 사춘기 (12-14 세의 나이)에 발생한다는 것을 보여줍니다. 따라서 좌심실의 심근 두께는 1-3 년 내에 약 두 번 증가합니다. 좌심실의 드러난 개장은 보통 임상 악화를 수반하지 않으며 대부분의 어린이는 무증상 상태로 남아 있습니다. 18 세에서 40 세 사이의 환자에서는 심실 중격이 더 심하게 두꺼워지며 드물게 발생하며 심혈관 운동 장애가 동반되지 않습니다. 성인기에 좌심실 재 형성 과정은 심근의 점진적인 박멸과 심실의 확장을 진행할 수 있습니다.

장기간의 관찰 결과를 토대로 어린이를 포함한 일부 환자에서 비대증 성 심근 병증이 확장 된 심근 병증으로 전환되었다고 진단되었습니다. 좌심실 확장 및 수축기 심부전의 발달은 호흡 곤란, 실신, 심방 세동 및 심실 심근의 현저한 증가와 관련이있다.

비대증 성 심근 병증이있는 비교적 유리한 코스에도 불구하고 종종 환자의 직접적인 사망 원인이되는 합병증이 종종 발생합니다. 어린 시절 가장 흔한 사망 원인은 불응 성 울혈 성 심부전입니다. 대부분의 경우 더 오래된 어린이와 성인이 갑자기 사망합니다.