어린이의 비대성 심근 병증

비대성 심근증 - 정상 심실 중격 또는 감소 좌심실 용적의 비대 프로세스의 참여와, 좌측 및 / 또는 우측 뇌실 종종 비대칭의 초점 또는 확산 심근 비대증 특징 심근 질환, 확장기 함수의 상당한 감소와 정상 또는 증가 된 심근 수축을 동반.

ICD-10 코드

• 142.1. 폐쇄성 비대증 성 심근 병증.
• 142.2. 다른 비대성 심근 병증.

역학

비대증 성 심근 병증은 전 세계적으로 발생하지만, 정확한 빈도는 확립되지 않았으며 이는 상당수의 무증상 사례와 관련이 있습니다. BJ Maron et al. (1995)는 젊은 사람들 (25-35 세) 중 비대증 성 심근 병증의 유병률이 1000 명당 2 명이었고 7 명 중 6 명은 증상이 없었 음을 보여주었습니다. 남성의 경우이 질병은 성인과 어린이 사이에서 더 흔합니다. 소아에서 비대증 성 심근 병증은 모든 연령에서 발견됩니다. 진단은 생후 첫 어린이의 가장 큰 어려움을 나타내며, 비대증 성 심근 병증의 임상 증상은 명확하게 표현되지 못하고 종종 다른 기원의 심장 질환의 증상으로 잘못 간주됩니다.

비대성 심근 병증의 분류

비대증 성 심근 병증에는 몇 가지 분류가 있습니다. 이들 모두는 임상 - 해부학 적 원리에 기초하고 있으며 다음의 변수들을 고려합니다 :

• 좌심실 유출구와 대동맥 사이의 압력 구배;
• 비대의 지방화;
• 혈역학 적 기준;
• 질병의 진행 정도.

우리 나라에서는 비대증 성 심근 병증의 소아 분류가 I.V. Leontief 2002 년.

비대성 심근 병증의 작업 분류 (Leontieva IV, 2002)

비대 유형	폐쇄성 증후군의 중증도	압력의 기울기	임상 단계
비대칭 대칭	방해물 비 폐쇄 형	전 학위 - 최대 30 mm II도 - 30 ~ 60 mm III도 - 60mm 이상	보상 하위 보상 보상 해소

비대증 성 심근 병증의 원인

다른 침투 및 표현력과 상 염색체 우성 형질로 전송 유전 질환 - 우리의 지식의 현재 단계에서 축적 된 충분한 데이터는 비후성 심근 병증을 믿을만한 이유를 제공합니다. 질병의 경우 부모와 환자의 친척의 54-67 %가 밝혀졌습니다. 나머지는 소위 산발적 인 형태이며,이 경우 환자는 비대성 심근 병증이 있거나 심근의 비대가있는 친척이 없습니다. 산발적 인 비대증 성 심근 병증의 모든 경우는 아니지만 대다수가 또한 유전 적 원인을 갖는다 고 믿어진다. 무작위 돌연변이가 원인입니다.

비대증 성 심근 병증의 원인과 병인

비대증 성 심근 병증의 증상

비대증 성 심근 병증의 임상 양상은 다형성과 비특이적이며 무증상 형태에서부터 기능적 상태와 급사의 심각한 손상에 이릅니다.

어린 시절의 어린이들에서 비대증 성 심근 병증의 발견은 울혈 성 심부전증의 증상과 관련이 있으며, 노인 어린이 및 성인보다 더 자주 발생합니다.

비대증 성 심근 병증의 증상

비대증 성 심근 병증 진단

비대증 성 심근 병증의 진단은 가족력 (젊은 나이에 친척이 갑자기 사망 한 경우), 불만 사항, 신체 검사 결과를 바탕으로 설정됩니다. 도구 조사를 통해 얻은 정보는 진단을 확립하는 데 매우 중요합니다. 가장 가치있는 진단 방법은이 시점에서 그 중요성을 잃지 않은 심전도 및 2 차원 도플러 심 초음파입니다. 복잡한 경우에는 진단의 차별 진단 및 설명이 MRI 및 양전자 방출 단층 촬영을 통해 이루어집니다. 질병의 가족 사례를 확인하기 위해 환자의 친척을 검사하는 것이 좋습니다.

비대증 성 심근 병증 진단

비대증 성 심근 병증 치료

최근 수십 년 동안 비대증 성 심근 병증의 치료는 큰 변화를 겪지 않았으며 본질적으로 대증 증상을 보이고 있습니다. 다양한 약물의 사용과 함께, 질병의 수술 교정은 현재 실시되고 있습니다. 최근 몇 년 동안 비대증 성 심근 병증의 예후에 대한 생각이 바뀌었기 때문에 대부분의 비대증 성 심근 병 환자에서 적극적인 치료법의 근거가 의심 스럽습니다. 그것이 실시 될 때 갑작스런 사망 요인을 평가하는 것은 매우 중요합니다.

비대증 성 심근 병증의 증상이있는 치료는 확장기 기능 장애, 좌심실의 과다 기능 및 심장 리듬 장애 제거를 목표로합니다.

비대증 성 심근 병증 치료

예측

최근 EchoCG의 광범위한 사용과 비대화 형 심근 병증 환자 가족에 대한 유전 연구에 따르면이 질병의 임상 경과는 이전에 생각했던 것보다 분명히 유리합니다. 고립 된 경우에만 질병이 빠르게 진행되어 치명적인 결과로 끝납니다.

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