중증 근무력증: 증상

중증의 증상의 심각도가 하루 종일 그리고 날마다 상당히 다를 수 있습니다 적하 목록 약점과 근육의 비정상적인 피로를 근무력증. 약 해지는 보통 하반기에 증가하고 신체 활동 및 휴식 후에 감소합니다. 처음에는 눈의 바깥 쪽 근육과 눈꺼풀의 근육이 자주 관련되어 배가되고 안검 하 게됩니다. 대개 증상은 대칭입니다. 환자의 상대적으로 작은 비율에서 (10 ~ 15 %)이 질병은 점차 시간이 일반화 이상에만 눈 근육,하지만 대부분의 증상을 포함한다. 이 경우 사지의 관련 근육, 특히 자신의 근위부 (예를 들어, 장요근과 삼각근). 어깨의 삼두근 근육, 손가락의 굴곡근 및 신근 (extensors)도 포함됩니다. 인두와 후두의 근육의 약화로 어려움을 삼키는, 천식 발작, 음식과 호흡기 분비물의 흡인 될 수있다. 근무력증 위기 - 질병의 주요 위험은 호흡 부전에 심각한 경우에 발생할 수 있습니다 호흡 근육의 약화와 연결되어 있습니다. 열화 정서적 스트레스, 감염에 의해 유발 될 수 있으며, 호르몬 상태 (특히, 갑상선 기능 저하증 또는 갑상선 기능 항진증)의 변화, 항생제, 아미노 글리코 사이드, 항 부정맥제, 이뇨제, 마그네슘 염, 베타 - 차단제와 같은 다양한 약물.

과도 신생아 중증 근육, 약점, 장애 삼키는과 호흡을 울고, 장애인 빠는 특징, 근무력증, 중증 근무력증을 앓고있는 산모에게서 태어난 신생아의 12 %에서 개발하고 있습니다. 중증 근무력증의 증상은 대개 출생 후 처음 몇 시간 동안 나타나고 몇 주에서 2 개월까지 지속될 수 있으며 나중에 갱신하지 않을 수 있습니다. 엄마와 아이의 질병의 중증도 사이의 상관 관계는 항체가 아세틸 콜린의 태반을 통과하여 신생아 중증이 가장 가능성이 발생 근무력증이라는 사실에도 불구하고, 일반적으로 존재하지 않는다. 어린이를 포함한 어린이의 중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 성인에서 발생하는 것과 비슷한 산발적 인 후천성자가 면역 질환 일 수도 있습니다. 나중에 생활에서뿐만 아니라 나타날 수 성인과 신경 근육 전달을 위반하는 시냅스 또는 시냅스 구조의 유 전적으로 결정 이상과 관련된 선천성 근무 력 증후군, 어린이의 출생, 유아,시. 이러한 상태는 보통 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 다른 근육 약화 증후군에서 일반화의 정도는 변수입니다 : 경우에 따라서는 더 확산이다 다른 사람 만 복시와 안검 하수가 나타납니다.

중증 근무력증의 눈 증상

눈 증상은 90 %의 경우에서 발생하고 60 %에서 발생합니다 - 주요 증상입니다. 그들은 다음과 같은 징후로 특징 지어진다.

• 안검 하사는 점진적으로, 양측으로 그리고 종종 비대칭으로 발달합니다.
• 하루가 끝날 때 더 눈에 띄게 - 적어도 잠에서 깨어 나면.
• 피로로 인해 오래 견뎌낸 후에 강화됩니다.
• 한쪽 눈꺼풀을 손으로 올리면 환자가 위로 보일 때 쌍의 작은 진동 운동이 나타납니다.
• 코간 (Cogan)의 증상은 위에서 눈을 낮추어 기본 위치로 눈꺼풀을 위쪽으로 기울인 것입니다.
• 얼음으로 양성 반응 검사 : 얼음을 눈꺼풀에 2 분간 가한 후 눈꺼풀 처짐이 감소합니다. 이 검사는 비 전형적 안검 하수에 대한 음성입니다.

Diplopia는 종종 수직이지만, 일부 또는 모든 외안근에 영향을 줄 수 있습니다. 가짜 중재 적 안염 마비 병증이있을 수 있습니다. 안정적인 편차를 가진 환자는 근육 수술, 독소 CI 주사에 도움을받습니다. 보툴리눔 또는 이들의 조합을 포함한다.

정안의 극단적 인 방향에서 안구 운동이 나타날 수 있습니다.

Eudrophonia로 테스트

Edrophonia는 신경근 접합부의 아세틸 콜리 파 (acetylcholipa) 양을 증가시키는 단시간 작용의 항콜 로네 테라 제 (anticholoneterase) 제제입니다. 중증 근무력증에서는 약점, 안검 하수증 및 복시와 같은 증상이 일시적으로 감소합니다. 검사의 민감도 : 85 % - 안구 및 95 % - 전신성 중증 근무력증. 잠재적이지만 드문 합병증으로는 서맥, 의식 상실 등이 있습니다. 그것은 가능하고 치명적인 결과이기 때문에 보조자 없이는 검사를 수행 할 수 없으며 급성 충치 - 호흡기 합병증의 경우에는 재연 화 운동 경기가 반으로 이루어져야합니다. 테스트는 다음과 같이 수행됩니다.

헤스 검사로 안검 하수 또는 복시의 기준 수준을 객관적으로 평가하십시오.

1. 0.3 mg의 아트로핀을 정맥 주사하여 무스 카린 성 부작용을 최소화했습니다.
2. 정맥 내 염산염 0.2 ml (2 mg)를 투여한다. 증상이 감소하면 즉시 검사가 중단됩니다.
3. 과민 반응이없는 상태에서 60 초 후에 나머지 0.8ml (8mg)를가합니다.
4. 최종 측정을 수행하고 / 또는 테스트 헤스를 반복하고 결과가 5 분 동안 지속됨을 기억하면서 결과를 비교하십시오 (그림 18.1121.

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