염증성 근병증: 진단

염증성 근 질환의 진단

피부 근염과 (내포물 근염에서가 아니라) 다발성 근염에서 ESR이 증가 할 수 있습니다. 그러나 피부 근염 및 다발성 근염 환자의 약 50 %에서 ESR은 정상 상태를 유지합니다. 일반적으로, ESR 수준은 근육 약화의 정도와 상관 관계하지 않았다 및 치료 효능을 나타내는하지 않을 수 있습니다. 크레아틴 포스 포 키나제 (CPK) 수준 - 피부 근염과 다발성 근염에서 근육 손상의 중요한 지표. 일반적으로 골격근 (MM)에 특이적인 CKK의 isoenzyme이 증가합니다. 그러나, CNS (IV)에 대해 특정 레벨의 동위 효소는 현재 프로세스 mshsch 재생과 연관되는, 증가 될 수있다. 같은 돌라와 젖산 탈수소 효소 등의 효소의 활동은, 또한 피부 근염과 다발성 근염, CPK 수치 증가 있지만 - 근육 퇴행과 근육 막과 질병의 진행 및 치료의 효능 때문에 더욱 신뢰할 수있는 지표의 손상에 더 민감 표시. 피부 근염과 다발성 근염의 혈중 미오글로빈도 증가하고 치료를 질병의 진행의 지표 역할을하고 안내 할 수 있습니다. 특히 면역 억제 요법과 혈장 후, 임상 상태와 상관 관계하지 않은 혈청 수준을 효소 때, 근육 강도 등의 임상 증상은 질병의 진행 및 치료 효과의보다 신뢰성 지표입니다. 혈청 근염 개재물의 CK 수준은 일반적으로 정상 범위 내이면, 따라서 치료 효과의 지표로서 역할을 할 수 없다. 다발성 근염 혈청 항체를 가진 환자의 20 %에서 주로 합성 (조-1 항체) -의 tRNA 티딜하는 ktRNK 합성 검출. 조합 레이노 현상으로, 조금 적게, 염증성 관절염과 다발성 근염과 매우 자주 그들은 식별됩니다. 이러한 항체 MI2 (핵 헬리 케이즈) 또는 SRP와 같은 다른 항체 (신호 인식 입자 - 신호 인식 입자 - 세포질 성분에 대해 유도 된 항체는) 그러나, 그 병인 값이 불분명, 질환 진행 속도와 상관 될 수있다.

염증성 근 질환에 대한 EMG 데이터는 중요하지만 항상 구체적인 것은 아닙니다. 피부 근염 및 다발성 근염 모터의 단위 전위 특히 근위 근육, 크기 및 지속 시간, 전형적 순간 전위 다상 모터를 단위로 감소된다. 더욱이, 이러한 질병 가능한 니들의 도입 증폭 반응 및 피 브릴 전위 긍정적 예파이 때. 짧은 다상 모터 유닛의 형태로 유사하게 변경 세동 전위 긍정적 예파 또한 이러한 증상은 종종 비대칭있다 근위 및 원위 근육 모두 개재물과 근염에서 관찰되는 증가 된 전기 회로에서, 전위가 흥분. 짧은 저 진폭 모터 유닛을 조합 한 혼합 변화는 특성 근 질환, 신경성 질환 및 장기 특성 높은 진폭 모터 유닛 전위에서, 전위 개재물의 특성 근육염. 같은 근육에서 동시에 EMG는 근육 병증의 기능 특성을 감지 할 수 있고, 다른 사람 - 신경성 병변의 특징. 그러나, EMG 안정적으로 다발성 근염과 피부 근염의 포함과 근염를 구분하지 않습니다 만 변경됩니다.

근육 생검은 진단 적 가치가 중요하며 염증 과정의 본질과 유행을 명확히 할 수 있습니다. 근육 섬유의 직경 변화, 괴사 및 재생 섬유의 존재와 같은 근육 병증 증상에 대한 3 가지 질병 모두에서 결합 조직의 증식이 드러납니다. 피부 근염에서는 perimisia에 분산 된 염증 세포가있는 혈관 주위 염증이 특히 두드러지며 endomysia의 염증성 변화는 덜 두드러진다. 염증성 림프구 세포 (B- 및 CD4 + 림프구)의 농도는 혈관 주위 영역에서 가장 높고, 말단 혈관 증식에서는 최소이다. 특성 미세 소관 포함 - 특징적인 기능 피부 근염 중 하나는 근육 내 혈관 내피 세포가 변성 및 재생의 흔적을 공개하고, 미세 구조 연구에 있다는 것입니다. 피부 근염은 있지만 다발성 근염과 내포물이있는 근염은 없으며 1 번과 2 번 유형의 섬유의 주연 주위 위축이 종종 감지됩니다.

다발성 근염 염증성 혈관 주위 세포는 또한 endomysium과 perimysium 현지화하지만, 더 크게 endomysium을 포함하는 경우. 마크로파지 및 CD8 + 림프구에 의해 지배 침투 및 B 림프구의 작은 번호가 있으며, 나머지는 근섬유의 괴사를 실시하지 않았다. 따라서, 피부 근염보다 endomysium 및 perimysium에서 다발성 근염보다 B 림프구와 T 헬퍼 세포, 혈관의 뚜렷한 징후를 결석, 또는 내피 세포의 파괴가 위축 perifastsikulyarnoy. 다발성 근염 환자들은 치료를 면역 억제에 응답하지 않으며, 반복 근육 조직 검사에서 종종 조직 학적 기능 근염 흠을 공개됩니다.

내포물이있는 근염에서 각섬유와 근육 섬유 직경의 변화가 감지 될 수 있으며 염증성 변화의 발생률은 다양합니다. 활성화 된 CD8 + 림프구와 대 식세포의 침윤 다발성 근염시켜 endomysium에 침투하지만, B 림프구 없다. 그러나, 내포물이있는 근육염이있는 근육 섬유의 변화는 유문증의 경우와 다릅니다. 섬유에 함유 물을 포함하는 근염에서, 호 염기성 물질로 둘러싸인 세포질 액포가 검출된다. 근육 근염 흠의 병리의 흥미로운 기능은 알츠하이머 병에서 뇌의 변화와 놀라운 유사성이다. 액포 근처에서 호산 구성의 흠도 종종 발견됩니다. 그것은 설정뿐만 아니라 알츠하이머 병의 뇌에서 hyperphosphorylated 타우 단백질에 대한 항체와 반응 쌍 트위스트 필라멘트로 식별되는 베타 - 아밀로이드 단백질, 아밀로이드 전구 단백질 및 유비퀴틴 및 아포 지단백 E 항체와 반응 congophilic. 또한 보통 때와 액포 kongofiliya의 림 식별 포함와 근염의 유전 형태로 환자의 근육 생검 흠 근염 인산화 타우 유전 케이스에 대한 면역 반응이 산발적 다를 않는다.

내포물이있는 근염에서 근육 손상은 특이하지 않다는 것을 알아 두는 것이 중요합니다. 만성 이영양증으로, 예를 들어, okulofaringealnoy 이영양증은 인식 및 유비퀴틴 및 말단에서 발단으로 둘러싸인 액포가 Welander 근이영양증 검출 아밀로이드 얼룩 세포질 개재물 밝혀. 전형적인 림프절이있는 내포 염을 가진 근염 환자에서 전형적인 세포질 및 핵 필라멘트 내포물 인 림프가있는 액포의 존재, 염증성 변화가 나타납니다. Scapulo-peroneal syndrome이있는 환자와 post-poliomyelitis-like 증후군이있는 환자가 있으며, 두 명은 면역 매개 질환을 동반합니다. 이들 중 2 명은 고용량의 코르티코 스테로이드로부터 긍정적 인 효과가 있습니다. 이 보고서는 우리가 포함 된 근육염의 임상 양상에 관해 아직 많은 것을 배울 수 있음을 보여줍니다.

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