일반화 된 지방 이상증의 원인과 병인

일반화 된 지방 이상증의 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 다양한 부작용 (감염, 외상성 뇌 손상, 수술, 임신 및 출산, 다양한 스트레스 상황)은이 질환의 발달에 자극을 줄 수 있습니다. 어떤 경우에는 질병의 원인을 밝힐 수 없습니다. 선천성 지방 증후군과 후천성 증후군 모두의 경우가 있습니다. 이 질병은 주로 여성에서 발생하며 대부분의 경우 40 년까지 나타난다.

대부분의 연구자들은 일반화 된 지방 이상증의 증후군의 기원이라는 "중심적인"이론을 고수합니다. 이 이론은 1963-1972 년에 수행 된 일련의 과학 연구의 결과에 의해 설득력있게 증명되었습니다. 고 중성 지방 혈증, 고혈당 및 고 인슐린 혈증 - 한 번 사람을 투여시 LH 루이스 등은.. 일반화 된 지방 이영양증, 실험 동물을 체계적으로 관리, 단백질 물질의 증후군을 앓고있는 환자의 소변에서 분리 된이 저자는 그들에게 질병의 임상 사진을 발생합니다. 저자들에 따르면,이 물질은 두드러진 지방 동원 효과가 있으며 뇌하수체 기원을 가지고있다. 분리되고 정제 된이 물질은 등 전집 중 (isoelectric focusing) 방법으로 연구되었다. 호르몬 물리 속성 그룹과 유사한 단백질을 갖지만 그것이 공지 뇌하수체 호르몬 동일하지 않은 것으로 밝혀졌다. 이후 몇 년 동안,이 연구는 건강한 사람의 샘 뇌하수체에, 마지막으로 개와 양의 뇌하수체에서, 당뇨병을 가진 일부 환자의 소변에서 같은 물질을 발견하고있다. 불행하게도, 일반화 된 지방 이상증 증후군과 건강 당뇨 환자와 환자에 설명 된 펩타이드의 정량 분석이 수행되지 않으므로 순간 하나는 몸에있는 그것의 과도한 내용이 일반화 된 지방 이상증 증후군의 개발에 이르게 주장 할 수 없다. 이 펩타이드의 아미노산 서열은 아직 밝혀지지 않았다. YM Kedoy와 협력하여 우리 연구소에서 실시한 연구는 보여 주었다 지방 동원 요인의 특성을 가진 환자의 혈액에 존재에 찬성 말하는 일반화 지방 이영양증의 증후군 정말 개선 지방 분해 활동, 환자의 혈장.

그것은 일반화 된 분비 지방 증후군의 증후군의 증가가 성장 호르몬 으로 제안 됩니다. 그러나 대부분의 연구자들은 환자의 혈장에서 정상 수준의 GH를 발견했다. 실험 내분비 연구소 (Institute of Experimental Endocrinology)에서 실시 된 일반화 된 지방 증후군 증후군 환자의 성장 호르몬의 뇌하수체 예비율에 대한 연구는 검사받은 여성 중 한 명의 표준 편차를 나타내지 않았다. 따라서 우리는 성장 호르몬의 분비에 대한 양적인 위반이 일반화 된 지방 이상증의 증후군의 발병 기전에 관여하지 않는다고 생각합니다. 동시에, 변화된 생물학적 특성을 가진 성장 호르몬의 분비와 GH 대사 장애의 문제는 공개되어있다. 지방 성장 촉진 작용이 있지만 성장 자극 효과가 전혀없는 인간 성장 호르몬 분자 단편이있는 것으로 알려져 있습니다.

최근의 증거는 일반화 된 지방 이상증의 주요 증상이 a-protease inhibitor를 치료하기 위해 클리닉에서 사용될 때 촉발 될 수 있음을 시사한다. 그래서 Sagg A. 외. AIDS 환자에서 이러한 약물을 사용하면 지방 이상증, 고 인슐린 증 및 탄수화물 신진 대사, 즉 일반화 된 지방증의 전형적인 임상 양상이 나타남을 보여주었습니다. 이러한 증상의 발생 기전은 아직 명확하지 않다.

많은 연구자들은 일반화 된 지방 이상증의 기원이라는 "말초"이론을 선호합니다. 다른 이유로 아마도 지방 세포의 수용체에 중성 지방의 선천성 부재, 그리고 - 피하 지방의 부족은 효소 결함으로, 그들에 따르면, 보증금과 관련이있을 수 있습니다. 이 두 이론은 서로 배타적이지 않습니다. 중성 지방을 증착 지방 세포의 무능력을 일으키는 어떤 인자가 자동 임상 그림을 형성 호르몬 대사 반응의 개발 캐스케이드 다음 lipoatrophy, 고지혈증 및 만성 내인성 보상 인슐린 혈증의 모양 리드 때문에 오히려 일반화 지방 이상증 증후군은 이질적인 것이다.

일반화 된 지방 이상증의 병인

일반화 된 지방 이상증 증후군의 병인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 아직 알려지지 않은 이유로, 신체는 지방 저장소에 중성 지방을 축적하는 능력을 상실하며, 그 결과 일반 지방 지질과 유의 한 고지혈증이 발생합니다. 동시에, 지질은 분명히 에너지 기질이되지 않으며, 그 이용은 상당히 느려지고, 간과 위장관을 제거하는 유일한 방법입니다. 지방간의 발생을위한 전제 조건이 있습니다. 지방 세포에서 중성 지방의 축적을 회복하기 위해, 고 인슐린 혈증이 두 번째로 발생합니다. 그러나, 보상 반응으로서의이 반응은 지방 조직의 기능적 활성을 정상화시킬 수 없다. 결과적으로, 일반화 된 지방 이상증 (lipodystrophy)과 고지 질 혈증 증후군의 추기경 징후가 남아 있으며, 보상 기전에서 합쳐진 고 인슐린 혈증이 그 반대가되어 간에서 지질 합성의 촉진과 증가에 기여합니다. 이 상태는 인슐린 저항성의 추가에 의해 악화되어 인슐린 내성 고혈당이 발생합니다.

일반화 된 지방 이상증의 증후군에서 만성 내인성 고 인슐린 혈증은 분명히 복잡한 기원을 가지고있다. 중등도의 탄수화물 내성 장애 환자에서 실시 된 연구에서 볼 수 있듯이, 췌장 베타 세포에 의한 인슐린의 과도한 생산뿐만 아니라이 호르몬의 대사 장애로 인하여 고 인슐린 혈증이 발생합니다. 일반적으로 간에서 인슐린의 50-70 %가 파괴됩니다. 지방 변성으로 인한 지방 조직의 일반화 된 지방 증후군의 간 조직의 기능적 활성의 감소는 간세포에 의한 인슐린의 추출 및 말초 혈액에서의 그 함량 증가를 초래한다. 알려진 바와 같이, 인슐린 분해의 특정 부분은 수용체 조절되고, 인슐린 수용체는 분명히 혈장에 함유 된 호르몬의 저장소가 될 수 있습니다. 결과적으로, 일반화 된 지방 이상증 증후군에서 발생하는 인슐린 수용체의 수 또는 인슐린에 대한 친화력의 약간의 감소는 또한 혈액 내 호르몬 농도의 증가에 기여할 수 있습니다.

우리의 관찰은 일반화 된 지방 이상증 증후군에서 여러 임상 징후의 발전을 부분적으로 설명 할 수있었습니다. 골격 근육, 성인에 일부 환자에서 중등도 전돌, vistseromegaliya, 재성장, 그는 여전히 (환자의 약 절반에 얼굴과 목에) 지연 될 수 지방의 과도한 개발이 질병 비대 그래서 특징, 설명 할 수있다 상기 한 바와 같이, 만성 내인성 고 인슐린 혈증의 존재. 인슐린은 단백 동화와 성장 촉진 작용이 있습니다. 또한, 인슐린과 유사한 화학 구조를 갖는 성장 인자의 조직 - 특이 적 인슐린 수용체에 혈액 순환 인슐린 과잉의 가능한 행동의 제안이있다. 서로 특정 수용체에 가교 반응 인슐린 및 인슐린 유사 성장 인자에 대한 실험 결과.

이와 관련하여 고 인슐린 혈증과 프로락틴 분비뿐만 아니라 고 인슐린 혈증과 난소 기능 상태 사이의 관계에 대한 우리의 관찰이 흥미 롭다. 수행 된 해외 임상 연구는 난소 다낭성 질환이있는 여성의 혈액에서 테스토스테론 수준과 인슐린 함량 사이에 직접적인 상관 관계를 발견했습니다. 동시에, 인슐린이 난소 기질과 인간 thecal 조직에 의해 androgens의 분비를 자극하는 능력을 보여주는 실험 데이터가 있습니다.

E. I. Adashi et al. 인슐린의 모델링 역할은 성선 자극 호르몬 방출 호르몬에 대한 뇌하수체 전엽의 민감도와 관련하여 나타났다. 같은 저자들은 선상 교세포의 락토 영양 및 생식선 자극 호르몬에 대한 인슐린의 직접적인 자극 효과를 확립했다. 또한 prolactin과 인슐린 분비 사이의 관계에 대한 임상 적 데이터도 있습니다. 따라서 중등도 이상의과 프로락틴 혈증을 가진 여성에서는 식사 후에 면역 반응성 인슐린 수치가 유의하게 증가하는 것으로 나타났습니다. 이 데이터는 일반화 된 지방 이상증 증후군에서 시상 하부 - 뇌하수체 - 난소 장애의 복잡한 기원을 암시합니다.

V. G. Baranov et al. 일반화 된 지방 이상증 증후군을 다낭성 난소 증후군의 한 유형으로 생각하십시오. 일반 지방 이영양증의 증후군과 난소의 기능 상태 사이의 긴밀한 연결이 실제로 존재에 주목, 우리는이 견해에 동의 할 수 없다. 일반화 된 지방 이영양증과 다낭성 난소 증후군은 보조이고, 분명히, 고 인슐린 혈증을 일으키는 원인이되었다. 문헌 인슐린 저항성 증후군의 강한 (일반화 지방 이상증 증후군을 포함 함)의 수를 나타낸다, 다낭성 난소 종종 동반. 무엇 안드로겐 난소 기능 장애는 일반 지방 이영양증의 증후군을 가진 일부 환자에서 개발, 질병 분류 표와 같은 독립 일반화 된 지방 이상증 증후군을 말한다. 난소 증후군 환자의 M. E. 브론 형태 학적 연구에 의해 실시, 이들 환자에서 발견 된 난소 혈증에 대한 일반화 된 지방 이영양증 수술은 일반화 지방 이영양증의 증후군에서 발생하는 특성을 형태 학적 특징, 간질 tekomatoz를 표명했다. 따라서, 우리의 의견, 권리 반대로, 일반 지방 이영양증의 증후군에서 관찰 난소 안드로겐의 기능 장애는, 다낭성 난소의 독특한 형태로 간주, 변형 증후군 스타 인 - 레 벤탈과 같은 일반화 된 지방 이상증 증후군을 고려하지 않습니다.

[1], [2], [3], [4]

일반화 된 지방 이상증의 병리학

일반화 된 지방 이상증 증후군 환자에서 지방 세포의 형태 학적 연구를 수행 할 때 미성숙 지방 세포가 지방 조직 형성 부위에서 발견되었다. 이 세포를 건강한 사람에게 이식하면 이식 된 지방 세포가 성숙되어 정상적으로 기능하여 지방 조직을 형성하게됩니다. 일반화 된 지방 이상증의 증후군은 내분비선 및 내부 장기의 비대 및 증식, 골격근의 진정한 비대, 관절 연골, 캡슐 및 인대의 비후로 특징 지워집니다.

[5], [6], [7]