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결절성 다발맥염의 증상은 유의 한 다형성으로 구별됩니다. 질병은 일반적으로 점차적으로 시작됩니다. 급성 발병은 마약 발생의 결절성 다발성 농양의 특징입니다. Periarteritis의 결절성 데뷔 비특이적 인 증상 : 발열, 근육통, 관절통, 체중 감소. 발열은 잘못된 유형이며, 항균제로 치료할 때 멈추지 않고 몇 주에서 3-4 개월까지 지속될 수 있습니다. 허혈성 근육 손상의 증상 인 근육통 (myalgia)이 종종 종아리 근육에 나타납니다. 관절 증후군은 일반적으로 근육통과 더 결합 결절성 다발성 동맥염 환자의 절반 이상 개발하고 있습니다. 대부분의 환자는 다리의 큰 관절의 관절통에 대해 우려하고 있습니다. 소수의 환자가 일시적인 관절염에 대해 설명했습니다. 체중 감소는 대부분의 환자에서 관찰, 경우에 악액질의 정도에 도달 할뿐만 아니라 질병의 중요한 진단 기호의 역할뿐만 아니라, 높은 활동을 보여줍니다했다. 피하 동맥 출혈 자반병, 손가락이나 발가락의 허혈 괴사를 나타내는 일반적인 혈관을 따라 위치 (지금 적게 보이는) 노쥴 및 동맥류의 형태로 일반화 결절성 다발성 동맥염 마크 환자의 피부 병변.
결절성 다발성 동맥염의 흔한 증상은 몇 주 동안 지속되며 그 기간 동안 내장 병변이 점차적으로 발생합니다.
- 복부 증후군은 결절성 다발성 동맥염의 중요한 진단 및 예후 임상 징후이며, 이는 환자의 36-44 %에서 나타납니다. 증후군은 다양한 강도, 소화 불량 (메스꺼움, 구토, 식욕 부진), 설사, 위장 출혈 증상의 복부 통증을 나타냅니다. 복부 증후군의 원인은 경색, 허혈성 궤양, 상응하는 혈관의 혈관염으로 인한 천공의 발달과 함께 복부 기관에 허혈성 손상이다. 결절성 대퇴부염이있는 소장은 대장과 위가 더 자주 감염됩니다. 간, 담낭, 췌장에 종종 손상을 일으킬 수 있습니다.
- 말초 신경계의 패배는 환자의 50-60 %에서 나타나고 비대칭 다발성 경화증으로 나타납니다.이 발달은 신경 병증의 병리학 적 과정에 관여 한 결과로서 신경의 허혈과 관련됩니다 . 사지의 강렬한 통증 이외에도 감수성 장애, 다발성 신경염은 운동 장애, 근육 위축, 발 및 붓자의 마비를 동반합니다. 결절성 다발염이있는 중추 신경계는 말초 신경계의 영향을 받기가 훨씬 적습니다. 허혈성 및 출혈성 뇌졸중, 에피 디스 드롬, 정신 장애가 기술되어있다.
- 심장의 패배는 40-50 %의 환자에게 나타나며, 관상 동맥염의 혈관염을 기반으로하며, 일반적으로 무증상 또는 비정형 통증 증후군이 진행됩니다. 관상 동맥 질환의 진단은 심전도 (ECG)의 변화를 기반으로합니다. 아주 작은 경우에는 소 초점 심근 경색증을 유발할 수 있습니다. 관상 동맥의 작은 가지의 병변이 리듬과 전도성을 침범하면 심근에 허혈성 손상이 확산되어 순환 장애를 빠르게 증가시킵니다. 심부전으로 인해 심한 동맥성 고혈압이 발생할 수도 있습니다.
- 폐 염증은 고전적인 결절성 다발성 동맥염 (환자의 15 % 이하)이 상대적으로 드물게 발생하며 주로 폐 혈관염의 발병과 관련이 있으며 흔히 간질 섬유증이 적습니다.
- 결절성 다발성 동맥염의 경우 내분비 시스템이 영향을받을 수 있습니다. 종종 orchitis 또는 epididymitis가 발생합니다. 갑상선, 부신 땀샘 및 뇌하수체의 결함이 설명됩니다.
- 눈의 손상은 환자에게 거의 나타나지 않으며 결막염, 포도막염, 상공 막염에 의해 드러납니다. 가장 심한 형태의 눈 손상은 망막 중심 동맥의 혈관염으로 폐색과 실명을 초래합니다.
결절성 다 대 동맥염 및 신장 손상의 증상은 병의 발병 후 3-6 개월 후에 나타납니다. 신장 손상의 주요 기능은 환자의 33~80% 고혈압, 다양한 소스에 의해 감지된다. 주요 병인기구 고혈압 - 존재 hypercellular 방 사구체 장치에 의해 입증 인해 신장 허혈 RAAS 활성화. 대부분의 경우 망막 병증 및 유두 부종, 급성 좌심실 부전, 고혈압 성 뇌증의 발달과 함께 종종 악성 높은 이완기 혈압 (300 / 180-280 / 160mm 수은), 중증 고혈압을 개발한다. 급속한 진행을 보이는 조기 심한 동맥 고혈압은 대개 혈관염의 높은 활성을 나타냅니다. 그러나, 형태 변화 및 고혈압의 정도 사이에 직접적인 상관 관계가 아니며, 후자는 단지 급성 프로세스의 제거 후에 발생할 수있다. 결절성 다발맥염에서 동맥성 고혈압의 특징은 저항력입니다. 5 ~ 7 %의 환자 만이 완화 된 상태로 정상적인 동맥 혈압을 유지합니다.
혈중 크레아티닌이 적당히 증가하거나 사구체 여과를 감소 시킴으로서 신장 기능이 손상된 것은 거의 75 %의 환자에서 나타 났으 나 신장 손상 환자의 25 %는 심한 신부전으로 진단되었습니다. 핍뇨 급성 신부전 무거운 혈관염 (신장 동맥류 파열, 혈전증, 급성 신장 내 혈관 괴사 신피질)을 복잡 드물기 때문에 혈관 사고가 발생할 수있다.
대부분의 경우 요도 증후군은 1 g / day를 초과하지 않는 중등도 단백뇨와 미세 혈뇨로 나타납니다. 심각한 단백뇨는 악성 고혈압으로 인해 6-8g / 일에 이르지만 신 증후군은 10 % 미만으로 발생합니다. 결절성 다염을 동반 한 Macrogematuria는 드물게 발생하며 특징적인 통증 증후군이나 괴사 성 사구체 신염이없는 경우에도 신장 경색의 발생을 시사합니다. 허혈성 신장 손상 환자가 만성 신부전의 안정된 경과를 특징으로하기 때문에 급속성 진행성 사구체 신염은 신장 증후군 및 급성 신부전증이있는 경우에 의심되어야한다.