기사의 의료 전문가
새로운 간행물
악성구진증(동의어: 치명적 피부장 증후군, 켈마이어의 파종성 피부장 혈전혈관염, 데고스병)은 피부 및 내장(주로 소장)의 병변을 특징으로 하는 희귀 질환으로, 내혈관염으로 인해 발생하며, 이는 자가면역 질환으로 추정됩니다. 이 질환의 발병에 바이러스 감염이 미치는 영향은 아직 밝혀지지 않았습니다.
악성 위축성 유두종증의 증상
악성 구진증(Papulosis maligna atrophica)은 대개 젊은층에서 발생하며, 소아에서는 드물게 발생합니다. 일부 사례를 제외하면, 이 질환은 피부 발진으로 시작되며, 오랫동안, 때로는 수년 동안 이 질환의 유일한 임상 증상으로 남을 수 있습니다. 발진은 직경 2~10mm의 옅은 분홍색 구진이 산발적으로 나타납니다. 구진의 중심부는 함몰되어 점차 도자기처럼 하얗게 변하고, 남은 주변 융기는 푸른빛을 띠며 표면에 모세혈관 확장증이 관찰됩니다. 처음에는 수가 적었던 발진은 시간이 지남에 따라 수가 증가하여 피부 전체를 덮을 수 있습니다. 일부는 퇴행하여 "흔적"이 남는 흉터를 남기지만, 새로운 구진이 나타나 그 자리를 대체합니다. 구진은 대부분 몸통과 사지의 근위부에 위치합니다. 비교적 평온한 기간 동안 피부 증상만 나타나다가 갑자기 두 번째 단계가 발생합니다. 소장 천공을 동반한 위장관 손상과 복막염이 발생하며, 이것이 사망의 주요 원인입니다.
질병이 장기간 진행됨에도 불구하고 위장관 손상 징후가 나타나지 않고 중추 및 말초 신경계, 눈, 구강 점막에 심각한 변화가 나타나는 뇌경색 사례가 설명되어 있습니다.
악성 위축성 구진증의 병태생리. 피부의 초기 변화는 허혈성 경색으로, 넓은 기저부를 가진 표피를 향하고 구조가 없는 덩어리처럼 보이며, 헤마톡실린과 에오신으로 희미하게 염색됩니다. 톨루이딘 블루는 8NMG의 존재로 인해 분홍빛이 도는 라일락색으로 이염색됩니다. 괴사 병소 주변에서는 약한 염증 반응이 특징적이며, 주변부에서는 단핵세포의 소량 축적이 관찰됩니다. 경색 부위의 표피는 위축되어 있으며, 주로 상피세포의 괴사 변화를 동반합니다. 괴사된 덩어리가 녹으면 진피에서 분리될 수 있습니다. 괴사 병소의 모낭과 혈관은 대부분 소실됩니다.
후기에는 경색 부위에 부분적으로 유리질화된 콜라겐 섬유가 나타나 여러 방향으로 다발로 배열됩니다. 일반적으로 세포 구성 요소는 매우 적습니다. 콜라겐 다발 사이에는 작은 괴사 부위가 개별적으로 관찰됩니다.
악성 위축성 구진증의 조직발생. 경색의 원인은 소동맥과 세동맥이 손상되어 혈관내막염을 유발하는 것으로, 혈관내막의 증식과 혈관내피세포의 부종을 특징으로 하며, 종종 혈전증을 동반합니다. 경색의 중심부에서는 섬유소 용해 결함이 관찰됩니다. 내피세포를 손상시키는 요인은 알려져 있지 않지만, 단핵백혈구로 추정됩니다. 진피 심부 혈관에서 직접 면역형광 검사를 시행한 결과, 보체의 C3 성분과 관련된 IgM 또는 IgG의 침착이 관찰되었으며, 이는 혈관내막염을 유발하는 면역 질환을 시사할 수 있습니다. 때때로 진피표피층과 소정맥 주변에서 IgG, IgA, 그리고 보체의 C3 성분의 과립상 침착이 관찰됩니다.
전자현미경 검사 결과 일부 내피세포에서 파라믹소바이러스와 유사한 입자가 관찰되었습니다. 대부분의 저자들은 병변에서 검출된 글리코사미노글리칸 침착을 허혈대의 이차적 변화로 보고 있지만, 피부 점액증의 진행을 배경으로 질병 발생 이론을 지지하는 사람들도 있습니다. 유전적 요인의 역할도 가능합니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?