아이젠 함 증후군
최근 리뷰 : 23.04.2024
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Eisenmenger 증후군은 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 배출되는 교정되지 않은 심장 결함의 합병증입니다. 종종 시간이 지남에 따라 폐의 혈관 저항이 증가하여 배출 방향이 오른쪽으로 바뀝니다. 비 산소화 혈액은 혈액 순환의 큰 원으로 들어가며 저산소증의 증상이 나타납니다. 청진 데이터는 1 차 결함의 특성에 따라 다릅니다.
진단은 심 초음파 또는 심장 도관 검사를 기반으로합니다. Eisenmenger 증후군의 치료는 일반적으로지지가되지만 증상이 심하면 심장 및 폐 이식을 선택할 수 있습니다. 심내막염을 예방하는 것이 좋습니다.
Eisenmenger 증후군의 원인은 무엇입니까?
처리되지 않은 경우, Eisenmenger 증후군에 이르게, 선천성 심장 결함들은, 심실 중격 결손, 방실 통신, 심방 중격 결손, 동맥 간증과 대 혈관 전위증을. 미국에서는 조기 진단과 일차 기형의 급진적 치료로 유병률이 크게 감소했습니다.
Eisenmenger 증후군 오른쪽에서 왼쪽으로 션트는 청색증과 그 합병증으로 이어집니다. 전신 순환에 동맥혈의 산소 감소 포화 드럼 스틱, 보조 적혈구 형태의 손가락이나 발가락의 형성, 점도가 증가하고, 증가 된 적혈구 붕괴의 결과 (예를 들면, 통풍 발생 고요 산혈증, 고 빌리루빈 혈증, 빈혈 또는없이 담석증, 철 결핍의 원인)로 이끈다.
Eisenmenger 증후군의 증상
Eisenmenger 증후군의 증상은 대개 20-40 세까지 발병하지 않습니다. 그들은 청색증, 성기능 장애, 육체 운동으로 인한 호흡 곤란, 약점, 경정맥의 붓기 등을 포함합니다. Hemoptysis 는 늦은 증상입니다. 뇌 혈관 색전이나 심내막염의 징후가 나타날 수 있습니다.
이차적 인 적혈구 빈혈은 종종 임상 적으로 나타납니다 (예 : 촉진 된 언어, 시력 문제, 두통, 피로 또는 혈전 색전증의 징후). 그 결과, 담석증은 복통으로 고생 할 수 있습니다.
신체 검사에서 중추 청색증이 감지되고 손가락이 나지만 형태로 나타납니다. 우심실이 부족한 징후가있는 경우는 거의 없습니다. 삼첨판 막에있는 완전 방수 역류 소음은 흉골의 왼쪽 흉부 늑골 사이 공간에서 들릴 수 있습니다. 조기 박동 이완기 폐동맥 파열은 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 들릴 수 있습니다. 시끄러운 단일 톤 II는 끊임없는 변화입니다. 망명의 클릭이 종종 들립니다. 척추 측만증은 환자의 약 1/3에 있습니다.
아이젠 만젠 증후군 진단
Eisenmenger 증후군 흉부 X 선 및 심전도에 기초하여 심장 질환의 이력과 비 작동에 의심, 정확한 진단이 컬러 dopplerkardiografiey 두 차원 초음파 검사에 기초하여 확립된다.
실험실 검사에서 적혈구 침착이 55 % 이상인 적혈구 증이 나타납니다. 적혈구의 증가 된 부패는 철 결핍 상태 (예 : 미세 결핍), 고뇨 산혈증 및 고 빌리루빈 혈증으로 나타날 수 있습니다.
전자 현미경 사진에서는 보통 중앙 폐동맥이 돌출되어 있으며, 말초 폐동맥이 짧아지고 오른쪽 심장이 증가합니다. ECG는 우심실 비대 및 때때로 우심방 비대를 보여줍니다.
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아이젠 만젠 증후군 치료
이상적으로는 Eisenmenger 증후군의 발병을 예방하기 위해 일찍 시행 한 교정 작업이 필요했습니다. 증후군이 이미 발병 한 경우에는 특정 치료법이 존재하지 않지만 폐동맥의 압력을 줄일 수있는 약물에 대한 연구가 진행되고 있습니다. 프로스타글린 길항제 (treprostinil, epoprostenol), endothelin 길항제 (bosentan), nitric oxide enhancer (sildenafil)가 있습니다.
Eisenmenger 증후군에 대한 보조 치료로는 악화를 유발할 수있는 증상 (예 : 임신, 체액 조절, 등척 하중, 고도 노출) 및 산소 요법의 사용을 피하는 것이 포함됩니다. 적혈구 증가증은 조심스러운 정맥 절개로 치료되어 헤마토크릿을 50-60 %로 감소시키고 생리 식염수로 동시에 부피를 대체 할 수 있습니다. Hyperuricemia는 allopurinol 300 mg을 1 일 1 회 경구 투여 할 수 있습니다. 아스피린 81 mg은 하루에 한 번 구두로 혈전증 예방에 사용됩니다.
예상 수명은 일차 심장 결함의 유형과 심각도에 따라 다르며 20-50 년 차이가 있습니다. 환자가 사망 한 평균 연령은 37 세입니다. 그러나 신체 운동 및 2 차 합병증의 낮은 내성은 삶의 질을 크게 제한 할 수 있습니다.
심장 및 폐 이식은 선택 방법 일 수 있지만 심 각한 증상이있는 환자에게는 예약됩니다. 이식 후 장기간 생존하는 것이 유망하지 않습니다.
Eisenmenger 증후군을 앓고있는 모든 환자는 박테리아 혈증이 발생할 수있는 치과 또는 외과 수술 전에 심내막염 예방 접종을 받아야합니다.