아이젠멩거 증후군

아이젠멩거 증후군은 교정되지 않은 심장 결함의 합병증으로, 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 단락됩니다. 시간이 지남에 따라 폐혈관 저항이 증가하여 단락 방향이 오른쪽에서 왼쪽으로 바뀌는 경우가 많습니다. 산소가 공급되지 않은 혈액이 체순환계로 유입되어 저산소증 증상을 유발합니다. 청진 결과는 원발성 결함의 특성에 따라 달라집니다.

진단은 심초음파 또는 심장 카테터 삽입술로 이루어집니다. 아이젠멩거 증후군의 치료는 일반적으로 대증적이지만, 증상이 심할 경우 심장 및 폐 이식이 최선의 치료법이 될 수 있습니다. 심내막염 예방이 권장됩니다.

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아이젠멩거 증후군의 원인은 무엇입니까?

치료하지 않을 경우 아이젠멩거 증후군으로 이어지는 선천성 심장 결손에는 심실 중격 결손, 방실 연결부, 심방 중격 결손, 동맥간, 그리고 대혈관 전위가 있습니다. 미국에서는 원발성 결손의 조기 진단 및 근본적인 치료 덕분에 유병률이 크게 감소했습니다.

아이젠멩거 증후군에서 좌우 단락은 청색증과 그 합병증을 유발합니다. 전신 순환계에서 동맥 포화도 감소는 손가락과 발가락의 곤봉증, 이차적 적혈구증가증, 점도 증가, 그리고 적혈구 분해 증가에 따른 후유증(예: 통풍을 유발하는 고요산혈증, 담석증을 유발하는 고빌리루빈혈증, 빈혈을 동반하거나 동반하지 않는 철분 결핍)을 초래합니다.

아이젠멩거 증후군의 증상

아이젠멩거 증후군의 증상은 대개 20~40세까지 나타나지 않습니다. 청색증, 실신, 운동 시 호흡곤란, 쇠약, 경정맥 확장 등이 있습니다. 객혈은 후기 증상이며, 뇌색전증이나 심내막염의 징후가 나타날 수 있습니다.

이차성 적혈구증은 종종 임상적 증상(예: 빠른 언어, 시력 문제, 두통, 피로, 혈전색전증 징후)을 보입니다. 담석증으로 인한 복통은 문제가 될 수 있습니다.

신체 검사에서 중심 청색증과 손가락 곤봉 모양이 관찰됩니다. 드물게 우심실 부전 징후가 나타날 수 있습니다. 흉골 왼쪽의 세 번째 또는 네 번째 늑간에서 삼첨판 역류에 따른 전수축기 잡음이 들릴 수 있습니다. 폐부전에 따른 조기 이완기 감소 잡음이 왼쪽 흉골 경계를 따라 들릴 수 있습니다. 크고 단발성인 초음은 지속적으로 변하며, 박출음(ejection click)이 자주 들립니다. 척추측만증은 환자의 약 3분의 1에서 나타납니다.

아이젠멩거 증후군 진단

아이젠멩거 증후군은 수술하지 않은 심장 결손의 병력, 흉부 X선 사진, 심전도 등을 고려할 때 의심되며, 컬러 도플러를 이용한 2차원 심장 초음파 검사를 통해 정확한 진단을 내립니다.

검사 결과 적혈구용적률(hematocrit)이 55%를 초과하는 적혈구증가증이 관찰됩니다. 적혈구 분해 증가는 철분 결핍(예: 소적혈구증가증), 고요산혈증, 고빌리루빈혈증으로 나타날 수 있습니다.

방사선 사진에서는 대개 중심 폐동맥이 뚜렷하게 보이고, 말초 폐동맥이 짧아지며, 우심방이 확장된 소견을 보입니다. 심전도에서는 우심실 비대가 관찰되며, 경우에 따라 우심방 비대도 관찰됩니다.

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아이젠멩거 증후군의 치료

이상적으로는 아이젠멩거 증후군 발생을 예방하기 위해 조기에 교정 수술을 시행했어야 합니다. 증후군이 발생한 후에는 특별한 치료법이 없지만, 폐동맥압을 낮출 수 있는 약물들이 연구되고 있습니다. 이러한 약물에는 프로스타사이클린 길항제(트레프로스티닐, 에포프로스테놀), 엔도텔린 길항제(보센탄), 그리고 산화질소 증강제(실데나필)가 포함됩니다.

아이젠멩거 증후군의 지지 치료에는 상태를 악화시킬 수 있는 질환(예: 임신, 수분 제한, 등척성 운동, 고산지대)을 피하고 산소 요법을 사용하는 것이 포함됩니다. 적혈구증가증은 가벼운 채혈을 통해 적혈구용적률을 50~60%로 낮추고, 생리식염수로 수액을 보충하는 방식으로 치료할 수 있습니다. 고요산혈증은 알로퓨리놀 300mg을 1일 1회 경구 투여하여 치료할 수 있습니다. 아스피린 81mg을 1일 1회 경구 투여하는 것은 혈전 예방에 효과적입니다.

기대수명은 원발성 심장 결손의 유형과 심각도에 따라 달라지며, 20세에서 50세까지이며, 평균 사망 연령은 37세입니다. 그러나 낮은 운동 내성과 이차 합병증은 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있습니다.

심장 및 폐 이식이 최선의 치료법일 수 있지만, 증상이 심각한 환자에게만 적용됩니다. 이식 후 장기 생존율은 기대하기 어렵습니다.

아이젠멩거 증후군이 있는 모든 환자는 균혈증을 일으킬 수 있는 치과 또는 수술 시술을 받기 전에 심장내막염 예방을 받아야 합니다.